Билирубинова енцефалопатия

Най- Билирубинова енцефалопатия е сериозно усложнение на хипербилирубинемията на новородените. Това е увреждане на централната нервна система. Възможни са сериозни последващи щети или дори фатален изход.

Какво е билирубинова енцефалопатия?

Повишените нива на билирубин са много чести през първите няколко дни от живота. Ето защо в родилните клиники се извършват скрининги, за да се предотврати риска от билирубинова енцефалопатия възможно най-рано чрез идентифициране на възможна хипербилирубинемия.
© iPortret - stock.adobe.com

Билирубиновата енцефалопатия се характеризира с тежко увреждане на централната нервна система (ЦНС), което се причинява от повишени нива на билирубин при новородени. Хипербилирубинемията може да предизвика това, което е известно като керницерус (жълтеница с мозъчна интоксикация) при кърмачето. Свободният неконюгиран билирубин е неразтворим във вода. Разтваря се само в мазнини. Въпреки това, той обикновено се свързва от определени албумини в кръвта и се транспортира до черния дроб.

Поради различни причини обаче свързващата способност на албумините може да бъде преодоляна, така че да се получи натрупване на билирубин в кръвта. Развива се жълтеница на новороденото, което в редки случаи може да бъде опасно. Ако билирубинът пресече кръвно-мозъчната бариера, той може да проникне в основните области на мозъка и да развие там невротоксични ефекти. Терминът kernicterus следва от това.

Базалните ганглии, които са съставени от putamen, globus pallidus и nucleus caudatus, са особено засегнати от увреждането. Тежката билирубинова енцефалопатия често е фатална. Това усложнение се среща в 0,4 до 2,7 случая на 100 000 живородени деца в западния свят. Поради липсата на медицинска помощ, керничният терус е 100 пъти по-често срещан в някои развиващи се страни.

каузи

Билирубиновата енцефалопатия се причинява от увреждане на определени основни области в мозъка на новороденото поради интоксикация с неконюгиран билирубин. Неконюгираният билирубин много често се намира в кръвта на новородените. Около 60 процента от всички бебета проявяват симптоми на жълтеница при новородено, която обаче обикновено лекува в рамките на четири дни. Тъй като черният дроб е все още незрял, билирубинът често не може да бъде разграден толкова бързо. Тези симптоми обаче обикновено не са причина за безпокойство.

В редки случаи обаче концентрацията на билирубин става толкова висока, че свободният неконюгиран билирубин може да премине кръвно-мозъчната бариера. Там той има невротоксичен ефект и уврежда важни основни области на мозъка. Неконюгираният мастноразтворим билирубин обикновено се свързва с албумини, транспортира се до черния дроб и се разгражда там. Ако има повишено образуване на билирубин поради хемолиза в случай на несъвместимости на кръвната група спрямо майката, свързващата способност на албумина е претоварена. Концентрацията на билирубин в кръвта се увеличава много рязко и може да преодолее кръвно-мозъчната бариера.

Различните лекарства също намаляват способността на свързване на билирубин към албумин чрез процеси на изместване. Те включват например диазепам, сулфонамиди, фуросемид и други. Дори при нормални нива на билирубин в кръвта, кръвно-мозъчната бариера може да стане пропусклива за билирубин. Това често се случва при липса на кислород (хипоксия), ниска кръвна захар (хипогликемия), излишна киселинност в кръвта (ацидоза) или хипотермия (хипотермия). Дори ако концентрацията на албумин е твърде ниска (хипоалбуминемия), билирубинът може да бъде надвишен чрез кръвно-мозъчната бариера.

Симптоми, заболявания и признаци

Острата билирубинова енцефалопатия обикновено има три фази:

• На първо място се определя нежеланието на бебето да пие, хладно мускулно напрежение, сънливост и заседнал начин на живот.

• Във втора фаза новороденото започва да крещи крещящо. Съзнанието става все по-мътно (ступор). В допълнение, има повишено мускулно напрежение, което води до хиперекстензия на шията или гръбначния стълб.

• В крайна сметка мускулното напрежение може да се увеличи, като се появят спазми. Ступорът може да премине в кома. Заболяването често е фатално. Ако бебето преживее острата фаза, обаче често има дългосрочни ефекти с глухота, екстрапирамидни нарушения на двигателното движение и психосоматични разстройства на развитието.

Екстрапирамидните нарушения на двигателното движение се наричат ​​атетоза и се изразяват в неволно бавни винтови движения на стъпалата и ръцете. Ставите са пренапрегнати. Коридорът се препъва и прелива. Причината за тези причудливи движения се крие в прекъсването на взаимодействието между антагонисти и агонисти.

Диагноза и курс

Повишените нива на билирубин са много чести през първите няколко дни от живота. Ето защо в родилните клиники се извършват скрининги, за да се предотврати риска от билирубинова енцефалопатия възможно най-рано чрез идентифициране на възможна хипербилирубинемия. Когато бебето пожълтее, се появяват първите признаци на повишени нива на билирубин. Стойностите на билирубина се определят през кожата с помощта на мултиспектрално устройство през първите 20 часа.

Ако стойностите са критични, трябва да се направи кръвен тест за хипербилирубинемия. Доказано е, че неврологичните разстройства вече могат да възникнат при стойност над 20 mg / dl. Ако лечението не бъде насочено към това ниво, двигателната дисфункция може да възникне до седемгодишна възраст. При концентрации на билирубин над 25 mg / dl вече съществува голям риск от поява на kernicterus.

Усложнения

Повишеното ниво на билирубин при детето първоначално води до жълтеникаво оцветяване на детето (неонатален иктер), което обикновено не е лошо и отшумява отново без никакви усложнения. Въпреки това, в най-лошите случаи, билирубинът може да се натрупва в мозъка в базалните ганглии и по този начин да доведе до керницерус, което води до билирубинова енцефалопатия. Кърмачето първоначално се характеризира с обща слабост и мускулна слабост.

Това води до нежелание за пиене, след което бебето може да изсъхне (десикоза). Това прави кожата по-напукана и прави бебето по-податливо на инфекция. Освен това в най-лошия случай сърцето може да се провали. Освен това рефлексите при новороденото са отслабени.

Освен това бебето може изведнъж да започне да крещи при силна болка. Освен това има замъгляване на съзнанието и спазми на мускулите, особено на шията и гръбначния стълб (opisthotonus), така че бебето пренатяга главата си. Освен това феноменът на залеза може да се разкрие в кърмачето, което означава, че окото се обръща надолу, когато е отворено и по този начин обхватът на зрението е ограничен.

В най-лошите случаи детето изпитва мозъчен дефицит, който може да има различни последици, като глухота. Освен това обикновено има повече припадъци и разстройство на психичното развитие. Заболяването може да доведе до кома и дори смърт на детето.

Кога трябва да отидете на лекар?

В повечето случаи билирубиновата енцефалопатия се диагностицира преди раждането или веднага след раждането. Поради тази причина не е необходима допълнителна диагноза или лечение от друг лекар. Лечението в болницата обаче трябва да се проведе незабавно, тъй като в най-лошия случай билирубиновата енцефалопатия може в противен случай да доведе до смъртта на съответния човек.

В повечето случаи трябва да се направи изпит, когато детето няма мускулно напрежение, много е сънен и не се движи. Съзнанието на детето също е замъглено и по този начин може да показва болестта. В тежки случаи децата изпадат в кома. За да се избегнат усложнения или смърт по-късно, трябва незабавно да се предупреди лекар в случай на тези оплаквания.

В повечето случаи диагнозата и лечението на билирубинова енцефалопатия се провежда директно в болницата. По правило родителите не трябва да виждат допълнителен лекар за това. Положителен ход на заболяването не може да бъде гарантиран във всеки случай.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Ако стойностите на билирубин са много високи над 20 mg / dl, трябва незабавно да се започне лечение, за да се избегне билирубиновата енцефалопатия. Лечението се провежда в рамките на първите 72 часа чрез фототерапия със синя светлина. Дължината на вълната на синята светлина е между 425 и 475 нанометра.

По време на фототерапията неконюгираният във вода неразтворим билирубин се превръща във водоразтворим лумирубин. След това се елиминира от тялото чрез жлъчката или бъбреците. Ако стойностите на билирубина са над 30 mg / dl, фототерапията вече няма да помогне. Тогава трябва да се направи кръвопреливане.

Прогноза и прогноза

Прогнозата на билирубиновата енцефалопатия зависи от това колко бързо се започва терапията след появата на симптомите на заболяването или когато нивата на билирубин са повишени.

Дори преди началото на заболяването кърмачето трябва да бъде постоянно наблюдавано, за да може да реагира бързо, ако концентрацията на неконюгиран билирубин надвишава 15 mg / dl. Когато неконюгираният билирубин преминава кръвно-мозъчната бариера в мозъка, той унищожава нервните клетки там, като блокира реакциите на фосфорилиране.

Тези процеси са потенциално необратими. Така те вече не могат или частично да бъдат обърнати. По време на лечението водоразтворимият неконюгиран билирубин се превръща във водоразтворим конюгиран билирубин чрез синя светлина и по този начин може да се екскретира от тялото чрез кръвообменни преливания.

Ако не се приложи лечение, могат да се появят дългосрочни ефекти, симптомите на които могат да бъдат облекчени само със симптоматични терапии. Тези дългосрочни ефекти включват двигателни разстройства, глухота, постоянни припадъци и умствена изостаналост.Моторните разстройства се изразяват, наред с други неща, чрез винтови движения на крайниците. Колкото по-късно щетите са толкова по-сериозни, толкова по-късно започва лечението. Въпреки това, лечението, което започва веднага след появата на болестта, не гарантира, че няма да има дългосрочни щети.

Тъй като повишените нива на билирубин са много чести при новородени, ранният скрининг след раждането е много важен, за да се открие и лекува хипербилирубинемия (повишена концентрация на билирубин в кръвта) навреме.

предотвратяване

Билирубиновата енцефалопатия може да бъде предотвратена само чрез ранен скрининг след раждането. Ако стойностите на билирубина са много високи, лечението със синя светлина трябва да се извърши незабавно или ако стойностите са изключително високи, трябва да се извърши кръвообменна трансфузия. Ако жълтеница се появи след няколко дни у дома и детето изпадне в летаргия, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Aftercare

По правило засегнатите от билирубинова енцефалопатия нямат специални средства за проследяване. В най-лошия сценарий това заболяване може да доведе до фатален изход, като детето умре. Ранната диагноза и терапия имат много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването и могат да избегнат различни усложнения.

По правило пациентът разчита на облъчване със синя светлина, за да облекчи симптомите. Ако няма лечение, детето често умира незабавно. По-нататъшните последващи грижи за билирубинова енцефалопатия в повечето случаи ще се съсредоточат върху новороденото дете, а не върху майката. Детето се нуждае от специална подкрепа за справяне с умствената изостаналост и по-нататъшното забавено развитие.

Припадъците могат да се облекчат и с помощта на различни лекарства. Родителите трябва да гарантират, че се приемат редовно, и взаимодействията с други лекарства също трябва да се имат предвид. След раждането детето зависи от редовни прегледи. Тъй като билирубиновата енцефалопатия също може да доведе до психологически оплаквания при родителите и роднините на детето, интензивните дискусии и контакт с други страдащи от билирубинова енцефалопатия също са много полезни тук.

Можете да направите това сами

Възможностите за самопомощ са много ограничени при билирубинова енцефалопатия. Заболяването се среща при новородени. Естествено, те не могат да предприемат никакви мерки за подобряване на положението си. Поради това последствията от заболяването обикновено трябва да се поемат от роднини и родители. Те са изложени на безпомощност поради обстоятелствата и трябва да регулират собствените си емоционални състояния.

Ако това не може да се постигне самостоятелно, трябва да се потърси психологическа помощ. Незабавната медицинска помощ за новороденото е важна. Необходим е тесен обмен с лекуващите лекари и медицински сестри, за да можем да реагираме възможно най-бързо на промените в здравословното състояние.

Освен това роднините трябва да получат достатъчно информация за болестта и да се информират. Последиците и нарушенията са индивидуални, но в голяма степен животозастрашаващи. Запазете спокойствие, за да може да се вземат добри и оптимални решения, които са в интерес на потомството.

Единството и взаимното укрепване на членовете на семейството е препоръчително, така че да не възниква конфликт на интереси и да не се налага участието на служби или власти. Споровете, личните интереси или игрите на власт в крайна сметка увреждат благосъстоянието на новороденото и водят до забавяне във времето, когато лекарите изискват съгласието на родителите за методите на лечение.