Автоимунни мехури дерматози

Автоимунни мехури дерматози са автоимунологични заболявания, при които собствената имунна система на тялото разпознава връзките между кожните слоеве като вещества, срещу които да се защитава. Следователно имунната система използва антитела, за да унищожи части от кожата и по този начин да започне образуване на мехури. Имунната система на пациенти с автоимунни дерматози се регулира, доколкото е възможно, чрез дългосрочно имуносупресивно лечение.

Какво представляват автоимунните мехури дерматози?

Имунната система на човека разпознава патогени и други чужди вещества, проникнали в организма. След това имунологичните клетки изпращат антитела до засегнатата област, за да предпазят от опасните вещества. Различните заболявания могат да увредят собствената защитна реакция на тялото.

Автоимунните заболявания са имунологични неизправности. Клетките на имунната система неправилно разпознават собствената тъкан на тялото като чужда и атакуват тази тъкан. По принцип всички видове тъкан могат да бъдат засегнати от автоимунни заболявания. Например, има различни подкатегории на автоимунни заболявания на кожната тъкан.

Един от тях е този на автоимунните мехури по кожни заболявания. Защитната система на хора с автоимунни мехури по кожни заболявания насочва антитела срещу кожни компоненти. Горните слоеве на кожата се отделят от подлежащата тъкан в последователност. Започва образуване на мехури. Болестите на пемфигоидите и пемфигусите са подтипове на този тип заболявания. Двата вида имат различна патофизиология.

каузи

Етиологията на автоимунните заболявания като цяло не е ясна. В миналото различни влияния, включително вируси и токсини от околната среда, са били обсъждани като основни причинители за неправилно имунологично програмиране. Патофизиологията на автоимунните мехури дерматози е сравнително ясна, въпреки необяснената първична причина.

При пемфигоидни заболявания антителата са насочени срещу протеинови молекули, които свързват отделни кератоцитни слоеве с междинната мембрана. Този процес разхлабва базисната мембрана и насърчава образуването на дебели мехурчета. Примери за такива заболявания са булозен пемфигоид, белег на лигавицата пемфигоид и пемфигоиден гестация.

В случай на заболявания на пемфигуса, антителата атакуват десмозоми в епидермиса, които свързват кератоцитите един с друг. При тези автоимунни дерматози образуването на мехури е по-фино. В някои случаи горният слой на кожата става подпухнал. Примери за известни болести на пемфигус са pemphigus vulgaris и pemphigus foliaceus.

Симптоми, неразположения и признаци

Пациентите с автоимунни мехури дерматози страдат от различни симптоми. В отделни случаи симптомите зависят главно от подтипа. Издутите мехури показват пемфигоидна болест. По-фините или отсъстващи мехурчета говорят повече за заболявания на памфигуса.

Много автоимунни дерматози са придружени от сърбеж или леко усещане за парене. Този симптом мотивира пациента да се почеше. Процесът на надраскване обаче влошава или разпространява дерматозите. Докато в отделни случаи лигавиците могат да бъдат засегнати и от автоимунни мехури дерматози, това явление е доста нетипично, особено за заболявания на памфигуса.

Общо за всички мехури дерматози с автоимунен характер е разрушаването на протеини, ензими или други връзки в кожните слоеве. Коя връзка разрушава автоантителата и в кои слоеве се намират тези вещества зависи от конкретното заболяване.

Диагноза и курс

Диагнозата на автоимунно заболяване на мехури се поставя от дерматолог. Първото подозрение възниква чисто от визуална диагноза. Подозрението се потвърждава от имунофлуоресцентна микроскопия на кожни частици или серумна диагностика.

Може да бъде трудно да се разграничи отделните автоимунни дерматози с просто око.При хистопатологичния анализ обаче отделните форми могат да бъдат разграничени една от друга сравнително добре. Откриването на определени антитела в кожата е решаваща стъпка в това. За пациенти с автоимунни мехури дерматози прогнозата зависи от заболяването.

Личните фактори също играят решаваща роля. По-специално за автоимунните заболявания винаги се прилага индивидуален курс. В допълнение, възможностите за лечение на засегнатите пациенти значително се подобриха през последните години.

Усложнения

Автоимунните мехури дерматози описват някои дерматологични заболявания, които засягат структурата на кожата чрез антитела в собственото тяло на тялото. В процеса на това кожата и тъканните части се отлепват на слоеве и се образуват мехури. Симптомът се проявява предимно по крайниците, горната част на тялото, лицето и лигавиците.

За засегнатите възникват усложнения в ежедневния и професионалния живот. Неприятните симптоми на болка и сърбеж могат да се превърнат в допълнителни физически и психологически тестове за стрес. В дерматологията автоимунната мехурова дерматоза се разделя на групи.

Пемфигоидните заболявания са насочени срещу свързващите протеинови молекули с доста хрупкав пилинг на кожата. Рядката линейна IgA дерматоза при деца и възрастни показва вазодилатация на структурата на кожата и мехури. Епидермолиза bullosa acquisita, при която антителата унищожават колаген 7 и заразява кожата с лезии и мехури, също е рядкост.

Болестта на Дюринг реагира с лющене, постоянен сърбеж и мехури. Незабавно се консултирайте с лекар, ако подозирате автоимунна мехурова дерматоза. Лекарствената терапия е ориентирана към конкретния случай и изисква имунната система да бъде отслабена, за да овладее симптома.

Това може да доведе до допълнителни усложнения, в зависимост от конституцията на пациента. В допълнение към кортикостероидите се обслужват и имуносупресори, които не винаги се понасят. В спешен случай трябва да се започне промиване на кръвта за обмяна на антитела.

Кога трябва да отидете на лекар?

Автоимунните мехури дерматози винаги изискват посещение при лекаря. При тази група мехури по кожни заболявания имунната система е насочена срещу определени кожни участъци или слоеве на кожата. Засегнатата кожа образува мехури, които в крайна сметка се отварят.

Без посещение при лекаря не може да се изясни нито причината за образуването на мехури, нито може да се проведе професионално лечение. Тази група мехури по кожни заболявания се класифицира като автоимунни заболявания. Това изключва успешното самолечение или разпознаване на спусъка от пациента. Засегнатите зависят от знаещия лекар, който да сложи край на страданията си от отворени пикочни мехури.

В много случаи компетентен лекар е на разположение само на засегнатите след дълга одисея чрез различни дерматологични практики. Причината: автоимунните булозни заболявания са сред рядко срещаните кожни заболявания. Такива пациенти често намират помощ само в „Центъра за редки заболявания“ на UKSH или подобни клинични заведения.

След като автоимунните мехури дерматози са правилно назначени, целевото лечение и имуносупресията обикновено могат да постигнат дългосрочно подобрение. Без хистопатологична или серологична диагноза засегнатите хора не могат да бъдат помогнати. Всички опити на засегнатите да се справят без помощта на лекар се провалят.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Първичните причини за автоимунни заболявания не са изяснени окончателно, въпреки интензивните изследвания. По този начин по същество могат да се правят само спекулации за основните причини за заболяванията; причинно-следствената терапия остава необяснима, докато причината не бъде излекувана. Съвременните методи за лечение са насочени към имунната система, но не отменят грешките в програмирането.

Вместо това съвременните подходи за лечение по същество овлажняват имунната система, така че атаките върху собствената тъкан на организма да бъдат по-умерени в бъдеще. Такива лечебни подходи са известни още като имуносупресивни терапии. Това са предимно консервативно лечение с наркотици.

Имуносупресорите понижават активността на имунната система на организма. Добре известни имуносупресори са например различни кортизонови препарати, които имат системен ефект. За дългосрочно имуносупресивно лечение на автоимунни мехури дерматози също се използват средства като дапсон, азатиоприн и микофенолат мофетил.

Острата терапия често се провежда с кортизон същото. Пациентите се инструктират да не драскат блистерите. Освен това общата грижа и хигиена на кожата са от значение в контекста на автоимунните дерматози. В особено тежки случаи вредните антитела могат да бъдат отстранени от кръвта с помощта на специално промиване на кръвта.

Това промиване на кръв използва центробежни сили и избирателно отделя кръвта на пациента от антителата, за да върне кръвта на засегнатия. Освен това могат да се използват различни лекарства за инхибиране на образуването на нови антитела.

Тъй като диетата е идентифицирана като рисков фактор за някои автоимунни заболявания, диетата трябва да бъде коригирана, ако е необходимо. Избягването на стресови ситуации или използването на стратегии за справяне със стреса също може да има положителен ефект върху личния прогрес.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за автоимунни заболявания на мехури е неблагоприятна. Въпреки всички усилия, учени и изследователи досега не успяха да намерят причината за болестта. Следователно целевото медицинско лечение не е възможно.

На практика се използват различни терапевтични подходи за лечение на симптоми, но те не водят до лечение на болестта. В повечето случаи се провежда дългосрочна терапия, тъй като симптомите се връщат веднага след прекратяване на лекарството, дори месеци след началото на лечението.

Природните лекарства или алтернативните лечебни методи също не са успели да постигнат достатъчно резултати. Те могат индивидуално да подкрепят тялото и да доведат до облекчение от различни последствия, но не и да доведат до пълно възстановяване. Те са полезни срещу сърбеж или за намаляване на стреса. Пациентът има подобрение в общото благосъстояние.

Тъй като някои резултати от изследванията предполагат, че може да се намери решение в здравата имунна система, се полагат усилия за нейното стабилизиране и подобряване. Следователно пациентът може да изпита облекчение от симптомите си със здравословен начин на живот и балансирана диета. Психотерапевтичното съпровождане на пациента помага да се справят с болестта в ежедневието. Въпреки че в момента не е възможно излекуване, подходите могат да се използват, за да се намери начин за постигане на добро качество на живота, въпреки мехурните автоимунни дерматози.

предотвратяване

Превантивните мерки премахват рисковите фактори, които биха могли да допринесат за развитието на заболяване. В случай на автоимунни мехури дерматози, хранителни навици, както и психологически стрес и вирусни заболявания се считат за рискови фактори. Въпреки, че не всички рискови фактори неминуемо могат да бъдат изключени, едва ли има други възможности за превенция, особено в контекста на автоимунните заболявания.

Aftercare

В повечето случаи мерките или възможностите за последващи грижи за това заболяване са много ограничени. На първо място, засегнатото лице зависи от ранното откриване на болестта, така че да се избегнат по-нататъшни усложнения и по-нататъшно влошаване на симптомите. Колкото по-рано се консултира с лекар, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на това заболяване.

Поради тази причина ранното откриване е на преден план. С това заболяване пациентите са зависими от приема на лекарства. Важно е да се гарантира, че се приема правилно и редовно, както и да се спазва правилната доза. Ако имате някакви въпроси или не са ясни, винаги трябва първо да се свържете с лекар.

Не рядко обаче засегнатите също зависят от диализата. Те често се нуждаят от помощта и подкрепата на приятели и семейството, а психологическата подкрепа също е много важна. В повечето случаи това заболяване също намалява продължителността на живота на засегнатите. По принцип здравословният начин на живот със здравословна диета също има положителен ефект върху по-нататъшния ход на това заболяване.

Можете да направите това сами

От конвенционална медицинска гледна точка засегнатите могат да направят малко за причините за заболяването, но могат да избегнат редица грешки, които влошават хода на заболяването. В никакъв случай пациентът не трябва да надраска везикулите. При надраскване има от една страна рискът от образуване на белези, а от друга страна микробите могат да попаднат в раната на надраскване, което може да доведе до много неприятни и понякога опасни вторични инфекции.

Ако блистерите силно сърбят, антихистамини от аптеките, които се предлагат като кремове, таблетки или капки, могат да помогнат. Хората, които не могат да контролират импулса за надраскване, трябва да носят памучни ръкавици, за да не повредят болната кожа с ноктите си. Самите мехури обикновено не могат да се направят невидими с грим, но поне зачервяването може да се скрие, така че промените в кожата да станат по-малко забележими.

При натуропатия се подозира връзка между автоимунната система и чревното здраве. Засегнатите от автоимунни заболявания често се съветват да се очисти дебелото черво, последвано от прочистване на дебелото черво. Ефективността на този метод на лечение не е научно доказана. Пациентите обаче многократно съобщават за успешно излекуване. Тъй като лечението не причинява сериозни странични ефекти от страх, няма нищо против да се опита.

Чревната рехабилитация обикновено е придружена от промяна в диетата, която също се застъпва от конвенционалната медицина. Във всеки случай засегнатите трябва да водят дневник за храна и да проверяват дали има статистическа връзка между определени храни и остри атаки на болестта.