Синдром на Ceelen-Gellerstedt

Най- Синдром на Ceelen-Gellerstedt е белодробно заболяване, за което се смята, че е класифицирано като автоимунно заболяване и причинява епизодично или хронично кървене в белодробната тъкан. Фиброзата често се развива от кървенето. Понастоящем няма налични каузални лечения за това рядко заболяване.

Какво представлява синдромът на Ceelen-Gellerstedt?

Синдромът на Ceelen-Gellerstedt е рядко заболяване на белите дробове, което се проявява като кървене в алвеоларните структурни елементи на белите дробове. Заболяването също идиопатична белодробна хемосидероза призован и се проявява до третото десетилетие от живота. Жените и мъжете са засегнати еднакво често. Тъй като болестта не е проучена особено добре поради своята рядкост, причините не са изяснени окончателно и няма причинно-следствени терапии.

Обикновено кървенето е дифузно. Заболяването често се бърка с васкулит или колагеноза, тъй като и двете заболявания дават сходна обща картина. Синдромът на Ceelen-Gellerstedt обикновено е епизодичен и рецидивиращ при възрастни. Оплакванията не трябва да са постоянни, а да отшумят и да се върнат след известно време. Хронични форми са наблюдавани при деца.

каузи

Причините за синдрома на Челен-Гелерстед все още не са изяснени окончателно. Тъй като може да се наблюдава фамилно натрупване, досега медицината е приела генетична диспозиция, която, заедно с инфекции или други влияния на околната среда, по презумпция води до огнището на болестта. Инхалационната травма от инсектициди и инфекцията с определени вируси са фактори на околната среда, които често са свързани с появата на болестта.

Възможна е и връзка с цьолиакия. Децата със заболяването по-специално често страдат от непоносимост към краве мляко, което е интересно наблюдение, особено в комбинация с цьолиакия. Произходът на това рядко заболяване е неясен. Кръвотечението в белите дробове вероятно е причинено от автоимунни процеси спрямо собствената тъкан на организма.

Симптоми, заболявания и признаци

По време на остри епизоди синдромът на Ceelen-Gellerstedt се проявява в рестриктивно нарушение на вентилацията, което обикновено се проявява в комбинация с глобална дихателна недостатъчност с парадоксално увеличен фактор на пренос на въглероден окис. Появяват се симптоми като хронично непродуктивна кашлица. Пациентите също често са засегнати от задух, който се проявява главно по време на физическо натоварване. Освен това засегнатите лесно се уморяват и кожата им е забележимо бледа. Само в редки случаи пациентите кашлят кръв.

Независимо от това, болестта винаги уврежда кръвоносните съдове в алвеолите на белите дробове и по този начин задейства повтарящи се кръвоизливи в белодробната тъкан, степента на които варира в отделни случаи. Тъй като продуктът за разпадане на кръвта хемосидерин се отлага в белодробната тъкан поради кървенето, белите дробове се увреждат необратимо при всяко кървене. В отговор на увреждането в белите дробове се произвежда все повече съединителна тъкан. Белодробната фиброза е крайната последица от тези процеси.

Диагноза и курс

Според анамнезата клиничните прегледи формират диагностичната основа за синдрома на Ceelen-Gellerstedt. При остри епизоди на заболяване лекарят чува дрънкалка по време на аускултация към края на вдъхновението. С тест за функция на белите дробове рестриктивното нарушение на вентилацията може да се наблюдава в остри фази. Грудният кош е рентгенологичен, за да потвърди диагнозата и показва дифузна кондензация в белодробния паренхим и белия дроб в остри стадии.

Ретикуларната рисунка се увеличава. Кръвен тест често разкрива анемия с недостиг на желязо. Научните автори засега не са се съгласили за прогнозата. Докато някои говорят за доста благоприятна прогноза и рядко очакват смърт в резултат на заболяването, други дават неблагоприятна прогноза, която предполага смъртност от около десет процента, особено за деца и по този начин хроничната форма,

Усложнения

В повечето случаи синдромът на Ceelen-Gellerstedt причинява нарушения на дишането. Повечето пациенти страдат от остър задух и много силна кашлица. Ежедневието на засегнатия човек е силно засегнато от нарушенията на дишането. Вече не е възможно да спортувате или да извършвате определени физически дейности.

Следователно засегнатото лице е ограничено в действията си. Дишането може да доведе до панически атаки и по-нататъшна загуба на съзнание при много хора. Синдромът на Ceelen-Gellerstedt прави пациента уморен много лесно, а също така страда от главоболие и гадене. Умората не може да бъде компенсирана от сън.

В тежки случаи кървенето може да повреди и белите дробове. Самата повреда е необратима и не може да бъде възстановена чрез медицинско лечение. Целевото лечение не е възможно при синдром на Ceelen-Gellerstedt. Най-често лекарствата се дават по време на острите фази на синдрома за облекчаване на симптомите.

В случай на непоносимост или алергии, засегнатото лице трябва да обърне внимание на определена диета и е ограничено в приема на храна. Самото лечение не води до усложнения, но не може да постигне пълно излекуване.В най-лошия случай трябва да се извърши белодробна трансплантация, за да се поддържа пациентът жив. Могат да възникнат различни усложнения, тъй като тези процедури не са добре проучени.

Кога трябва да отидете на лекар?

Трябва незабавно да се консултирате с лекар в случай на кашлица и задух, което се проявява главно по време на физическо натоварване. Ако тези симптоми продължават да се повтарят и не могат да бъдат проследени до друга причина, може да има сериозно заболяване като синдром на Челен-Гелерстед. Като част от медицинската диагноза може да се изясни дали всъщност става въпрос за белодробното заболяване - тогава необходимата терапия може да се започне незабавно, ако е необходимо.

Ако има някакви допълнителни симптоми или признаци на белодробна фиброза, най-добре е да се обърнете към спешната медицинска служба. Хората, които страдат от цьолиакия, са особено засегнати. Инхалационната травма, причинена от инсектициди, инфекция с определени вируси и други влияния на околната среда, също може да насърчи развитието на синдрома на Ceelen-Gellerstedt.

Към когото се отнасят тези фактори, трябва да говорят със своя лекар за посочените симптоми. Освен общопрактикуващия лекар може да бъде извикан и белодробен специалист или интернист. При спешна медицинска помощ трябва да се извика линейката или засегнатото лице да бъде отведено в клиника.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Понастоящем няма каузално лечение на синдрома на Ceelen-Gellerstedt. Следователно терапията е симптоматична и, ако е необходимо, поддържаща, като основният фокус на поддържащите мерки е да се подобри качеството на живот на засегнатите и техните близки. Лечението с лекарства се използва главно в остри фази на заболяването. По-специално, лечението със стероиди може да накара симптомите да отшумят в остра фаза. Същото важи и за циклофосфамидите.

Успехът на лекарствените терапии, наблюдаван досега, е ограничен и далеч не е доказан за всеки случай на синдром на Ceelen-Gellerstedt. Тежките форми на заболяването също изискват прилагане на имуносупресори, като азатиоприн извън остра фаза. Ако има непоносимост към глутен, също се започва диета без глутен.

В случай на непоносимост към лактоза диетата също трябва да е без лактоза. В редки случаи може да се наблюдава пълна ремисия на всички симптоми като следствие от такава диета. Ако белодробната фиброза вече е поставена, често се налага продължителна кислородна терапия.

След като има крайна респираторна недостатъчност в белите дробове, последната възможност за лечение е белодробна трансплантация. Доколко тази възможност е увенчана с успех, трудно може да се оцени поради минималната изследователска ситуация. Тъй като болестта отново ще атакува трансплантиран бял дроб, шансът за трансплантация трябва да се оцени като нисък поради малко вероятния дългосрочен успех.

Прогноза и прогноза

Синдромът на Ceelen-Gellerstedt не може да се лекува причинно, така че пациентите винаги са зависими от симптоматично лечение. Това обикновено може да ограничи и намали симптомите, въпреки че в много случаи е необходима терапия през целия живот.

Синдромът на Ceelen-Gellerstedt често може да бъде преодолян чрез адаптирана диета, ако има непоносимост към глутен. Същото обикновено важи за непоносимост към лактоза, при което диетата също се коригира. В допълнение към тези опции обаче повечето пациенти също зависят от терапията с кислород.

Ако симптомите не отшумят в резултат, синдромът на Ceelen-Gellerstedt може да се лекува само с белодробна трансплантация. Без лечение продължителността на живота е значително намалена и съответният човек продължава да умира. Симптомите могат да се появят отново след белодробна трансплантация.

Вероятността да се намери донорски орган обаче е много ниска. Прогнозата за синдрома на Ceelen-Gellerstedt е относително лоша, а също така зависи от успеха на лечението с лекарства и точната тежест на синдрома. По принцип лечението е насочено към подобряване на качеството на живот, тъй като така или иначе не е възможно пълно излекуване.

предотвратяване

Причините за синдрома на Челен-Гелерстедт все още не са ясни. Следователно болестта трудно може да бъде предотвратена досега. Ако инхалационната травма или вирусни инфекции всъщност са отключващите фактори, ваксинациите и внимателното боравене с инсектициди и други отровни вещества могат да се разбират като превантивни мерки в най-широк смисъл.

Можете да направите това сами

Синдромът на Ceelen-Gellerstedt е много рядко заболяване на белите дробове, причините за което все още не са изяснени окончателно. Кръвотечението в белите дробове вероятно се задейства от автоимунни процеси, насочени срещу собствената тъкан на организма. Тъй като причините за заболяването не са известни, засегнатото лице не може да предприеме никакви мерки за борба с него причинно. Много от симптомите не могат да бъдат повлияни или само незначително повлияни от мерките за самопомощ.

Въпреки това се подозира връзка между болестта и определени хранителни непоносимости, особено целиакия и непоносимост към лактоза. Засегнатите, които страдат от подобни разстройства, могат да ги облекчат чрез подходяща диета и по този начин е много вероятно също да имат положителен ефект върху хода на синдрома на Ceelen-Gellerstedt.

В случай на непоносимост към глутен, адхезивният протеинов глутен трябва постоянно да се избягва. Глутенът се намира в особено високи концентрации в много видове зърно, в частност пшеница, грис от твърда пшеница, ечемик, лимец, овес, ръж, зелен лимец, но също така и в древно зърно, камут или емер. Царевицата, оризът, елдата и просото, от друга страна, са сред видовете зърно, които не съдържат глутен. Амарантът също е без това вещество. Тъй като все повече и повече хора предпочитат безглутенова диета, дори без медицинска необходимост, сега в търговците на храни и в магазините за здравословни храни има богата гама от макаронени изделия, хляб и печива, които са подходящи и за хора с цьолиакия.

Хората, страдащи от непоносимост към лактоза, трябва да се запознаят с веган алтернативи на млечните продукти. И тук вече гамата е много широка и висококачествена. Предлагат се и млечни продукти без лактоза.