Демиелинизирането се отнася до загубата или увреждането на миелина в нервната система. Миелинът играе важна роля в предаването на невронни сигнали, тъй като електрически изолира нервните влакна (аксоните). Поради тази причина демиелинизацията без лечение води до различни дългосрочни увреждания; обаче прогнозите се различават за различни основни причини.
Какво е демиелинизация?
Демиелинизацията е известна още като демиелинизация и може да засегне както централната, така и периферната нервна система. Миелинът е биологична мембрана, която съдържа множество липиди. Различните клетки в тялото могат да произвеждат миелин, например Schwann клетки или клетки от периферната и централната нервна система.
Името myelin произлиза от гръцката дума за мозък или мозък ("myelòs"). Тъй като миелинът отразява светлината добре, той изглежда бял, когато се гледа микроскопично. От тук идва терминът „бяло вещество“, който описва определен тип невронна тъкан: Тази тъкан се състои предимно от нервни клетки, чиито нервни влакна (аксони) са заобиколени от миелин.
Миелинът е от голямо значение за правилното функциониране на нервната система на човека.
Функция и задача
Като изолиращо покритие, той обгражда аксоните на нервните клетки и по този начин насърчава предаването на електрически импулси. Електрическата изолация увеличава скоростта на предаването и повишава надеждността на предаването на сигнала. Следователно нарушената невронна комуникация води до доста дифузни оплаквания. Примери са умора, двигателни разстройства, слабост и зрителни нарушения.
Демиелинизацията е патологично увреждане или загуба на миелина. Проявява се предимно на фона на демиелинизиращо заболяване като множествена склероза.
Друга възможна причина за демиелинизация е директно увреждане на нервните клетки; Медицината говори за първично увреждане на невроните при тази форма на демиелинизиране. В тези случаи дефектите в клетъчните тела или аксони водят до унищожаване на миелина. Въпреки това, ефектите за предаване на сигнал са до голяма степен еднакви и за двата варианта.
Освен това при почти всички форми на демиелинизация медицинските специалисти поемат влияние на индивидуалния начин на живот. Диета, тютюнопушене и затлъстяване са само част от факторите, които могат да играят роля в този контекст.
В зависимост от пространственото разпределение на засегнатите нервни клетки, експертите говорят за дифузна или фокална демиелинизация. При фокална демиелинизация демаркираните нервни клетки са в непосредствена близост една до друга и образуват горещи точки. Възможни са и няколко такива печки. С напредването на демиелинизиращите заболявания, огнищата постепенно се разширяват, тъй като болестта все повече уврежда нови нервни клетки. За разлика от фокалната демиелинизация, дифузният вариант не образува съседни области на демаркирани нервни клетки: В този случай увреждането на миелина не следва известен модел.
Болести и неразположения
Заболяванията, които са свързани с демиелинизация, могат да бъдат следствие от възпалителни и дегенеративни процеси. Дегенеративно-метаболитното демиелинизиране на миелиновата обвивка става например след увреждане на мозъка, което може да се прояви след инфекции и (в по-редки случаи) ваксинации.
В по-голямата част от случаите обаче демиелинизиращите заболявания са предимно заболявания като множествена склероза. Тази форма на нервна дегенерация води до унищожаване на миелиновите обвивки, които електрически изолират аксоните на нервните клетки. Засегнати са клетките на централната нервна система, т.е. мозъкът и гръбначният мозък. Множествената склероза е прогресиращо, хронично възпалително заболяване, точният произход на който все още не е известен. Възможните причини включват възпаление, нарушен метаболизъм, инфекции, хранене, отравяне и различни дефектни функции в имунната система. Множествената склероза прогресира в пламъци, между които болестта може временно да се стабилизира.
Друго демиелинизиращо заболяване е левкоенцефалитът. Левкоенцефалитът е форма на енцефалит, който засяга бялото вещество на мозъка и постепенно го намалява. Освен полиоенцефалит (възпаление на сивото вещество), левкоенцефалитът е вариант на паненцефалит.
Друго заболяване, което води до демиелинизация, е невромиелит оптика (NMO) или синдром на Девич. Демиелинизацията в NMO протича под формата на фокусна точка. Повтарящото се възпаление на зрителния нерв и продължителното възпаление на гръбначния мозък (миелит) са най-критичните рискови фактори за NMO. Визуалните смущения, слабостта, парализата и нарушенията на функцията на пикочния мехур могат да се появят като признаци на NMO, заедно с други симптоми. Възможни са трайни щети, причинени от NMO, въпреки че лечението често постига добри резултати и може да предотврати дългосрочно увреждане.
Докато възпалението причинява демиелинизация при множествена склероза и левкоенцефалит, метаболитното нарушение е отговорно за разграждането на миелина при левкодистрофия. Различните основни метаболитни заболявания могат да се считат за тригери, които от своя страна обикновено имат генетични причини. Левкодистрофията също води до доста дифузни симптоми.
Демиелинизиращо заболяване, което може да се забележи при новородени и малки деца, е болестта на Александър. Мозъците на засегнатите деца показват недостатъчна маса на миелиновите мембрани още в началото. В резултат на това, освен обичайните двигателни симптоми, се забелязват и забавяне на развитието в сравнение с деца на същата възраст.
Но болестта на Александър може да се прояви и за първи път в зряла възраст. Заболяването е прогресивно и нелечимо във всяка възраст. Причината за болестта на Александър е много рядка генетична аномалия.