Dynein

Dynein е моторен протеин, който осигурява предимно подвижността на ресничките и жлезите. Това го прави важен вътрешноклетъчен компонент на ресничкия епител, мъжки сперма, евстахиевата тръба и бронхите или маточната тръба. Мутация на различни гени може да наруши функцията на динин.

Какво е dynein?

Заедно с миозин, кинезин и престин, цитоскелетният протеин дюнин формира групата на двигателните протеини. Алостеричните моторни протеини са отговорни за транспортирането на товари, като клетъчни органели или везикули вътре в клетките.

Те са сред вътреклетъчните протеини и благодарение на двигателния си домейн могат да се свързват с протеинова мрежа. Вашият опашен домейн има свързващ сайт за натоварванията Dynein обикновено образува димери от два мономера. Те се свързват с микротрубове, т.е. тръбни нишки, изработени от протеини. Микротубулите обикновено се транспортират от клетъчната мембрана до клетъчното ядро. Dynein има няколко подвида. Някои от тях се срещат изключително в аксонемата на ресничките и жгутиците. Заедно с кинезин, дюнинът е част от микротрубовите нишки на цитоскелета.

Джгутиците и подвижните реснички стават подвижни и ориентиращи се компоненти чрез Dynein. Различни гени кодират динеин на биомолекулярна основа. Гените DNAL1, DNAI1, DNAH5 и DNAH11 са например сред кодиращите гени.

Функция, ефект и задачи

Подобно на всички моторни протеини, Dynein е транспортер, който транспортира везикули и реализира други процеси на транспорт и движение. Областта на главата на молекулата се свързва с микротрубове. Опашната част може да взаимодейства с липидните мембрани.

В областта на главата, dynein може да се свърже и хидролизира аденозин трифосфат (ATP) в два домена. По този начин молекулите се снабдяват с необходимата енергия за транспортни процеси. Хидролизата съответства на разделянето на химичните съединения чрез добавяне на водна молекула. Диполният характер на молекулата H2O причинява разделянето на веществата. Всеки дюнин комплекс първо свързва молекула със себе си. След това се движи по микротрубка благодарение на получената енергия. Транспортът е насочен транспорт. Dynein може да мигрира само по микротубулата към минус края.

Дининът транспортира своя заряд от периферията на плазмената мембрана до центъра за организиране на микротрубочки близо до клетъчното ядро. Този вид транспорт се нарича също ретрограден транспорт. Двигателният протеин кинезин е отговорен за обратния транспорт. Някои вируси използват транспортните процеси на моторните протеини, за да стигнат до ядрото на клетките, например херпес симплекс. Тъй като dynein може да се свързва едновременно с мембранните липиди и микротрубочките, dynein свързва вътрешноклетъчните везикули с цитоскелета и извършва ATP-зависими конформационни промени върху тях, като транспортира протеиновата структура до отрицателния край на нишката.

Образование, възникване, свойства и оптимални стойности

Dynein се среща в ресничките на плазмената мембрана. На всяка A-тръба, ресничките носят двойки структури, подобни на рамо, известни също като dynein рамена, които са ориентирани към B-тръбата на съседния дублет. В допълнение към конформационните промени, Dynein движи главно ресничките и жлезистите. Междувременно на ресничките са назначени жизненоважни задачи, тъй като те осигуряват функцията на много органи. Появата на дюнин в човешкия организъм е съответно честа.

Моторният протеин се намира в епитела на маточната туба, в бронхите или в опашката на сперматозоидите например. Цилизираният епител на белите дробове, ушната тръба или носната лигавица на околоносните синуси също зависят от Dynein. В крайна сметка молекулата е решаващ компонент за всички елителни, носители на цилиати. Образуването на моторния протеин започва на биомолекулярно ниво. Тук различни гени кодират цитоскелетния протеин и поддържат функциите си по време на ембрионалната фаза.

Болести и разстройства

Генетичните дефекти в кодиращите гени за Dynein пораждат синдрома на Kartagener синдром. По-конкретно, досега мутациите на DNAL1, DNAI1, DNAH5 и DNAH11 са свързани с болестта.

Функцията на цилиарния епител се нарушава от мутацията. Синдромът на Картахенер също се нарича първична цилиарна дискинезия и може да бъде наследен като автозомно-рецесивен белег. Дискинезията на ресничките съответства на отсъствие или загуба на функция на динеиновите рамена. В резултат на тази загуба на функция подвижността на ресничките е ограничена или липсва. При първичната цилиарна дискинезия клиничната картина засяга всички цилиарни клетки в тялото. Нито клетките на бронхиалния епител, нито тези на евстахиевата туба или околоносовите синуси не работят достатъчно. Насоченият инсулт на цилиатите вече отсъства в ембрионалната фаза.

Около половината от всички засегнати страдат от аномалии в положението на множество вътрешни органи. Обикновено има така нареченият ситус инверс. Мъжете страдат от сперматозоидна дискнезия, която е свързана с безплодие. Жените също могат да бъдат засегнати от безплодие, тъй като ресничките в матката на туба са неподвижни. Поради нарушения мукоцилиарен клирънс възникват препятствия или инфекции на дихателните пътища. Рецидивиращият бронхит, ринит или синузит са често срещани симптоми.

С развитието на болестта често се формира бронхиектазия. Функционалността на ресничките може да се провери с помощта на тест за функция cilia. Няма каузална терапия. Поне със симптоми като задържане на дихателни секрети вече могат да се борят. Обилен прием на течности, прилагане на муколитик и вдишване на β2-симпатомиметик са сред най-важните възможности за лечение.