Най- еритромелалгия е рядко срещано нарушение на кръвообращението, което е придружено от повтарящи се пристъпи на болезнени отоци в краката, стъпалата, ръцете и / или ръцете. Еритромелалгията може да засегне еднакво мъжете и жените.
Какво е еритромелалгия?
© Алекс - stock.adobe.com
Еритромелалгията е рядко нервно-съдово заболяване и функционално нарушение на кръвообращението, което води до болезнена хиперемия (увеличен приток на кръв) и зачервени отоци на кожната тъкан в акралните области (особено краката, стъпалата, ръцете), особено след излагане на топлина и / или стрес (и т.н.) дълго стоене, седене).
Еритромелалгията в по-тесен смисъл обикновено може да бъде проследена до основно хематологично заболяване (включително тромбоцитоза, тромбоцитемия). В допълнение, първичните и вторичните форми на еритермалгия, всяка от които корелира с различна етиология, също могат да бъдат отчетени сред видовете еритромелалгия.
каузи
Етиологията на еритромелалгията зависи от специфичната форма на заболяването и все още не е напълно изяснена. Класическата еритромелалгия в по-тесен смисъл се проявява в много случаи като симптом на основно хематологично заболяване, като тромбоцитно-медиирани съдови оклузии в резултат на миелопролиферативния синдром (включително хронична миелоидна левкемия, тромбоцитемия).
Освен това може да се направи разлика между първична и вторична форми на еритермалгия, при което се прави разлика между несемейна и фамилна форма по отношение на първичната еритермалгия. Фамилната еритермалгия се приписва на автозомно доминантна наследствена мутация в така наречения SCN9A ген, който кодира субединица на натриев канал на определени нервни клетки, които са отговорни за предаването на болка.
В резултат на мутацията прагът на болка се намалява чрез увеличаване на функцията на засегнатия натриев канал, така че симптомите на болка, характерни за еритромелалгия, се появяват при излагане на топлина, стоене или седене за дълги периоди от време.
От друга страна, вторичната еритермалгия се използва на фона на някои ревматични заболявания (включително ревматоиден артрит), системни метаболитни и автоимунни заболявания (включително захарен диабет, синдром на Шьогрен, лупус еритематозус), неврологични заболявания (включително невропатии, множествена склероза) или използването на някои лекарства (включително нифедипин, норефедрин, бромокриптин, никардипин).
Можете да намерите лекарствата си тук
➔ Лекарства срещу оток и задържане на водаСимптоми, заболявания и признаци
Еритромелалгията е свързана с много неприятни оплаквания и симптоми. На първо място, засегнатите страдат от силна болка с това заболяване. Болката се усеща предимно като пробождане или парене и има много негативен ефект върху качеството на живот на засегнатото лице. Ежедневието на пациента също често е ограничено поради постоянната болка.
В много случаи болката се разпространява и в съседните области на тялото и може да доведе до дискомфорт там. Особено през нощта, еритромелалгията може да доведе до проблеми със съня и общо дразнене на съответния човек. Отокът и подуването продължават да се развиват.
Те се появяват главно по стъпалата и ръцете и могат да имат отрицателен ефект върху естетиката на засегнатия човек. Много от пациентите не се чувстват красиви поради симптомите и поради това страдат от комплекси за малоценност или от значително намалена самооценка.
Освен това, крайниците на засегнатия човек често са много топли, така че може да се появи синдром на изгаряне на краката. Не са редки случаите, когато еритромелалгията води до тежко психологическо разстройство или дори до депресия. Продължителността на живота на пациента обикновено не се влияе отрицателно от болестта.
Диагноза и курс
Еритромелалгията се диагностицира въз основа на характерните за заболяването симптоми, по-специално болезнено зачервената, хиперемирана и подута кожа в засегнатия акра, която протича под формата на атаки.
Характерно е, че симптомите могат да бъдат внезапно намалени чрез излагане на студ, докато затоплянето на засегнатите области води до рецидив на симптомите. Други органични и / или функционални нарушения на кръвообращението, както и синдромът на изгаряне на краката и синдром на Рейно трябва да бъдат изключени от диференциалната диагноза.
В допълнение, основното заболяване и специфичната форма на еритромелалгия трябва да бъдат определени за адекватно планиране на лечението. Например, при първичната и вторичната форма на еритермалгия, за разлика от еритромелалгията в по-тесен смисъл, броят на тромбоцитите обикновено е в нормални граници.
Курсът на еритромелалгия зависи от тежестта на специфичните симптоми. Често може да се наблюдава хроничен, индивидуално силно променлив курс с прогресия, а в някои случаи и ремисии.
Усложнения
Еритромелалгията води до същите усложнения при мъжете и жените. Обикновено еритромелалгията причинява силна болка и подуване в стъпалата, ръцете и краката. Тези отоци могат силно да ограничат движението на пациента и по този начин да намалят качеството на живот.
Крайниците също са топли при еритромелалгия. Болката е остра и означава, че човекът вече не е в състояние да извършва физически дейности или спорт. Способността за ходене може да бъде ограничена и от еритромелалгия. Лечението обикновено е насочено към намаляване на болката, така че да няма усложнения.
Не е рядкост терапията със студ да се използва за намаляване на болката, така че пациентът да охлажда засегнатите области със студена вода или лед. Постоянното охлаждане може да доведе до напукване и нараняване на кожата. Това увеличава риска от инфекции и възпаления по кожата, поради което тази терапия трябва да бъде проверена от лекар.
По правило еритромелалгията не може да бъде напълно предотвратена, така че пациентът със симптома трябва да води до края на живота си. Силната болка също може да доведе до психологически оплаквания или депресия.
Кога трябва да отидете на лекар?
Тъй като еритромелалгията не се лекува и симптомите обикновено се влошават, винаги трябва да се направи консултация с лекар. Това може да избегне болката и други усложнения. Лекар трябва да се консултира с това заболяване, ако засегнатото лице страда от пробождане или пареща болка. По правило тези болки могат да се появят в различни части на тялото и по този начин значително да намалят качеството на живот на засегнатия човек.
Може да се появи и оток и често се придружава от подуване на краката и ръцете. Ако тези отоци се появят без конкретна причина, обикновено се препоръчва посещение при лекар. Освен това топлите крайници често показват еритромелалгия. В много случаи засегнатите от еритромелалгия страдат и от усещане за парене на краката, което може да затрудни ежедневието много по-трудно. Диагнозата на еритромелалгия може да бъде поставена от общопрактикуващ лекар. Лекарят може да подкрепи пациента с медикаменти по време на по-нататъшното лечение. По правило болестта прогресира положително.
Лекари и терапевти във вашия район
Лечение и терапия
В случай на еритромелалгия терапевтичните мерки корелират с възможното основно заболяване и са адаптирани към специфичните симптоми. Болковите симптоми на еритромелалгия в по-тесен смисъл обикновено могат да бъдат намалени терапевтично чрез прилагане на ацетилсалицилова киселина или индометацин, при което ясно изразено нарушение на функцията на тромбоцитите или голям брой на тромбоцитите трябва да бъде придружено от съответно висока доза.
Алтернативна терапевтична мярка е магнезий с висока доза, докато простагландин Е1 (също алпростадил) с последващо прилагане на натриев нитропрусид (включително нипрус) също може да се използва експериментално. За разлика от тях, първичните и вторичните форми на еритермалгия не реагират на ацетилсалицилова киселина (критерий за изключване). При първичната еритермалгия причинната терапия за невропатични атаки на болка е трудна поради подлежащата мутация, поради което терапевтичните мерки са изключително симптоматични.
В много случаи за намаляване на болката се използват дългосрочни локални анестетици (включително лидокаин, бупивакаин), антиконвулсанти (включително фенитоин) или системни антиаритмични средства (включително мексилетин), които блокират натриевите канали с контрол на напрежението. Аналогично на еритромелалгията в по-тесен смисъл, лечението на основното заболяване, което задейства заболяването, е фокусът на вторичната еритермалгия.
Освен това, независимо от специфичната форма на еритромелалгия, необходимостта от облекчаване на болката със студена ледена вода в случай на изразени пристъпи на болка може да доведе до мацерирана фисура на кожата и кожата в дългосрочен план, което от своя страна благоприятства инфекциите и дори проявата на сепсис.
Прогноза и прогноза
Еритромелалгията е свързана със сравнително лоша прогноза. Заболяването все още не може да се лекува причинно. Отделните симптоми могат да бъдат намалени с различни терапевтични мерки, като приемане на калциеви антагонисти и антидепресанти, но не напълно елиминирани. По принцип, колкото по-рано се диагностицира, толкова по-добре може да се лекува болестта.
Хората, при които състоянието е било разпознато на първия етап, често са безболезнени след цялостна терапия. Близките последващи грижи могат да намалят риска от сериозни съдови усложнения. Това също подобрява прогнозата, свързана с болестта.
Еритромелалгията може да поеме много различни курсове. Окончателна прогноза може да бъде направена само от отговорния лекар, който взема предвид хода на заболяването, здравословното състояние на пациента и други фактори. Затова хората, които страдат от еритромелалгия, трябва първо да говорят с лекаря.
Ако възникнат допълнителни усложнения, прогнозата се влошава. Продължителността на живота не се намалява от съдовото заболяване. Въпреки това, вторичните заболявания на сърдечно-съдовата система, кръвоносните съдове и психиката могат да имат отрицателно въздействие върху здравето. В отделни случаи се появяват сериозни усложнения като инфаркт или тромбози, които са животозастрашаващи.
Можете да намерите лекарствата си тук
➔ Лекарства срещу оток и задържане на водапредотвратяване
Еритромелалгията може да бъде предотвратена само в ограничена степен. По-специално за генетично детерминираната първична еритермалгия към момента няма известни мерки за профилактика. В допълнение, заболявания, в контекста на които може да възникне еритромелалгия, трябва да бъдат лекувани адекватно и своевременно, за да се намали рискът от проявление.
Aftercare
В случай на еритромелалгия в повечето случаи няма специални мерки или възможности за последващи грижи. Следователно засегнатото лице зависи преди всичко от ранна диагноза с ранно лечение, за да няма допълнителни усложнения или други оплаквания. Колкото по-рано се открие еритромелалгията, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на това заболяване.
Самото лечение зависи от точните симптоми и обикновено се провежда с помощта на лекарства. Важно е да се гарантира, че се приема правилно. Ако нещо не е ясно или в други случаи на съмнение, винаги трябва да се иска съвет за лекар или фармацевт. Освен това, еритромелалгията може в много случаи да бъде лекувана чрез приемане на магнезий.
Това може да се консумира и чрез храна, така че здравословната и балансирана диета също може да има положителен ефект върху по-нататъшния ход на еритромелалгията. В много случаи засегнатите зависят от по-нататъшните редовни прегледи, дори след успешно лечение. Дали болестта ще намали продължителността на живота на засегнатото лице не може да се прогнозира като цяло.
Можете да направите това сами
В ежедневието пациентът може да предприеме някои мерки за облекчаване на симптомите си. Подутите крака и стъпала трябва да бъдат облекчени и охладени. За да се избегне напукване на кожата, е полезно, ако пациентът използва кремове и мехлеми за грижа за кожата. Трябва да се избягва пренапрежението и лошата стойка на тялото, въпреки оплакванията. За да се предотврати рискът от злополуки, източниците на опасност трябва да бъдат сведени до минимум в случай на нестабилност и управлението на ежедневните дейности трябва да се преструктурира.
Много пациенти се възползват от релаксиращи процедури, за да облекчат болката си. С методи като медитация или самохипноза облекчаването на симптомите може да се опита чрез умствена работа. Дълбоката релаксация помага на много страдащи от болка да подобрят качеството си на живот. Облекчаване на симптомите на болка може да бъде постигнато чрез различни техники на дишане или целенасочено опъване или отпускане на мускулите. За това се препоръчва прогресивно отпускане на мускулите.
Освен това когнитивните процеси помагат да се отговори на нуждите на ежедневието и симптомите на еритромелалгия. При поведенческата терапия пациентът може да научи различни техники за справяне с болката, които след това може да интегрира в ежедневието си независимо. Засегнатите могат да си помогнат изключително много, ако разберат как да не бъдат изложени на болката.
