хепатобластома

Като хепатобластома е рядък злокачествен (злокачествен) ембрионален тумор на черния дроб, който засяга главно кърмачета и малки деца. Ако туморът се диагностицира достатъчно рано, преди да метастазира, хирургичното отстраняване на тумора предлага добър шанс за оцеляване.

Какво е хепатобластом?

Хепатобластома е ембрионален тумор на черния дроб, т.е. възниква върху чернодробни клетки, които все още не са напълно диференцирани. Засяга най-вече кърмачета и малки деца с максимална честота на възраст между 6 месеца и 3 години.

Деца над 15-годишна възраст ще развият хепатобластом само в изключителни случаи. В началото почти няма болка, така че туморът - особено тъй като се среща рядко - обикновено се забелязва само по време на рутинни прегледи. Хепатобластома обикновено е осезаем и в някои случаи може да има видима нарушена чернодробна функция поради пожълтяване на кожата.

Ембрионалният тумор е подложен на различни физиологични условия и изисква различни терапии от тумор на черния дроб върху напълно диференцирани чернодробни клетки (хепатоцелуларен карцином) и затова трябва да се разграничава от него.

каузи

Хепатобластомът е причинено свързан с различни генетични дефекти, които засягат и редкия синдром на Бекит-Видеман (едностранно, асиметрично гигантско нарастване) или други проблеми с половин страничен растеж.

Хепатобластомите също са свързани с фамилна, автозомно доминантна наследствена аденоматозна полипоза (развитие на голям брой полипи в дебелото черво) и с изключително преждевременни раждания. Японските изследвания показват значителна статистическа зависимост между честотата на хепатобластома и теглото при раждане под 1000 g при недоносени.

Доколко това е случайна или причинно-следствена връзка, все още не е изяснена окончателно. Съществува и (засега) неуредена връзка със синдрома на Li-Fraumeni, която се причинява от мутация в гена на туморен супресор в зародишната линия и може да доведе до множество тумори в ранна възраст.

Симптоми, заболявания и признаци

Първоначално хепатобластома често не се забелязва симптоматично. Понякога се наблюдава само безболезнено подуване на корема при детето. Заболяването обикновено започва преди края на втората година от живота. В редки случаи е възможно появата на болестта по-късно или по-рано.

Момчетата са по-често засегнати от момичетата. След по-дълъг период без симптоми, засегнатите деца страдат от гадене, повръщане и загуба на тегло. Преди това в редки случаи може да се появи болка в корема и жълтеница, ако туморът доведе до запушване на жлъчните пътища в ранен стадий.

Като цяло заболяването се характеризира с нарастваща обща слабост. Забавянето в развитието се появява, но те стават забележими едва след дълъг период на заболяване. При момчетата може да се стигне до ранен пубертет (pubertas praecox). Допълнителни симптоми се появяват само когато се образуват метастази. Те зависят от това кои органи са засегнати от метастазите.

Най-често са засегнати белите дробове. Това често води до затруднено дишане, пристъпи на кашлица и понякога изплюване на кръв. В редки случаи се появяват метастази в костите, костния мозък и мозъка. Това води до болки в костите, чести фрактури на костите, тежки ограничения на движението, припадъци, склонност към кървене, анемия и обща умора. При навременно лечение и пълно отстраняване на тумора има голям шанс за пълно излекуване.

Диагноза и курс

Ако се подозира за хепатобластом за първи път, има няколко диагностични метода, които могат да се допълват. На първо място се препоръчва неспецифичен лабораторен тест, при който в допълнение към тромбоцитите и феритина се определят концентрацията на LDH (лактат дехидрогеназа) и стойностите на чернодробните ензими.

Повишената концентрация на LDH дава индикация за увреждане на клетките или органите в тялото. Специфичен лабораторен тест трябва да предоставя информация дали алфа-фетопротеинът на туморния маркер (AFP) е значително увеличен, тъй като тази стойност се увеличава в 80% - 90% от случаите и, обратно, определено присъства хепатобластом със съответните стойности на AFP.

За допълнително изясняване са достъпни диагностични методи за изобразяване, като ултразвук на корема, рентген на гръдния кош, КТ на гръдния кош или горната част на корема, всяка с контрастна среда. Хистопатологичните изследвания също трябва да се извършват, за да се потвърди положителна диагноза. Ходът на заболяването, ако не се лекува, води до чернодробна недостатъчност и образуване на метастази, предимно в белите дробове, така че се прогнозира фатален ход.

Усложнения

Тъй като хепатобластома е тумор, той има обичайните симптоми и усложнения на рака. В най-лошия случай това може да доведе до смъртта на пациента, ако туморът се разпространи в други региони на тялото и причини вреда там. Ако хепатобластомът се диагностицира и отстрани рано, продължителността на живота обикновено не се намалява.

Хепатобластомът води предимно до силна коремна болка и жълтеница. Стомахът се подува и изглежда подут. Засегнатите също страдат от повръщане и гадене. Не е рядкост симптомите да доведат и до загуба на тегло и симптоми на дефицит. Симптомите често водят до психологически настроения и раздразнителност при пациента.

Ако хепатобластомът не се лекува, метастазите обикновено се развиват в белите дробове и черния дроб, което води до отказ на двата органа. Това води до смъртта на пациента. С ранна диагноза туморът може да бъде отстранен. По-нататъшното протичане на заболяването зависи от региона и степента на тумора. В някои случаи е необходима трансплантация, ако вътрешните органи са били повредени.

Кога трябва да отидете на лекар?

Родителите, които забележат признаци на жълтеница при детето си, трябва да се свържат с педиатъра. Ако симптомите продължават повече от два до три дни, се подозира сериозно заболяване. Специалист трябва да изясни симптомите и, ако е необходимо, да започне лечение.

Диагностицираният хепатобластом е сериозно заболяване.Родителите трябва редовно да се консултират с отговорния лекар и да информират лекаря за необичайни симптоми. Ако се подозира метастази, лекарят ще извърши цялостно ултразвуково сканиране и ще насочи родителите към специалист за по-нататъшно лечение.

Първоначално туморът може да се разпространи, без да бъде забелязан, но понякога причинява симптоми. Например, ако детето изпитва силна болка, е особено раздразнително или има затруднено дишане, се посочва незабавно посещение на лекар.

Гаденето, повръщането или плюенето на кръв също трябва да се изяснят, тъй като тези симптоми показват, че туморът е метастазирал в белите дробове. Обикновено трябва да се отстрани хепатобластом хирургически или с химиотерапия или лъчева терапия. След приключване на лечението родителите трябва да продължат да наблюдават отклоненията и редовно да преглеждат детето от лекар.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Целта на всяка терапия е да се премахне тумора напълно и да се наблюдава по-нататъшното следоперативно протичане на заболяването в първоначално тесни времеви интервали от 6 седмици. Ако хепатобластомът е класифициран като неоперабилен, може да се наложи предварителна химиотерапия, съдържаща цисплатин.

Лъчевата терапия почти няма ефект върху това заболяване и затова не е в състояние. След приключване на химиотерапията туморът се отстранява хирургично, което е възможно само ако е ограничено до конкретни области на черния дроб. Ако хепатобластома не е (все още) функциониращ след първата химиотерапия, по-нататъшната химиотерапия може да бъде полезна, за да се даде още един шанс да се върне туморът в оперативно състояние.

По време на пълната резекция на тумора се внимава да не се остави остатъчна тъкан, която бързо да се развие до рецидив. В следоперативен период има друга химиотерапия, която трябва да съдържа комбинация от цитостатици, ако е възможно, тъй като хепатобластомите могат да развият резистентност към цисплатина като единствената активна съставка.

В случай на деца с неоперативни тумори, които също не реагират на предоперативна химиотерапия, алтернативата е да се затворят захранващите и дренажните съдове, които доставят туморите, за да се прекъсне доставката на туморите, доколкото е възможно.

В противен случай последният вариант за лечение е чернодробна трансплантация. При последващи грижи след тотална резекция на тумора развитието на туморния маркер AFP е от решаващо значение. По-нататъшното увеличение показва развитието на нов тумор един до два месеца преди рецидив, който може да бъде диагностициран с образни методи.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за хепатобластом зависи от лечението. Тя е добра с терапията. Без лечение болестта винаги води до смърт. Това е рак на черния дроб, който има четири етапа. В хода на заболяването метастазите често се развиват в белите дробове. Мозъкът, костите и костният мозък са засегнати по-рядко.

Ако терапията не започне, докато не се появят първите метастази, могат да се правят опити само за увеличаване на продължителността на живота на децата и за поддържане или възстановяване на качеството на живот. Дали при тези обстоятелства може да се постигне пълно или поне дългосрочно лечение, зависи от конкретния случай. По правило обаче, при метастази вече не е възможно пълно излекуване.

Въпреки това шансовете за възстановяване от хепатобластома са много добри, ако туморът бъде напълно отстранен, преди да се развият метастази. В тялото не трябва да остават остатъци. Това обаче може да се направи много добре, като се проведе цитостатична терапия преди операцията.

С тази терапия, при която се прилагат определени цитостатици върху артерията хепатика, сигурността, че първичният тумор може да бъде локализиран и резециран без остатъци, се увеличава. Това увеличава петгодишния шанс за оцеляване с хепатобластом до около 80 процента. Така осем от десет деца могат да бъдат напълно излекувани с пълна резекция на тумора.

предотвратяване

Разумна профилактика за избягване на хепатобластома не е възможна, тъй като развитието на заболяването е много вероятно на базата на наследствени генетични дефекти или генетични аномалии. Затова е важна фамилната история. Ако в семейството са известни конкретни случаи на заболяване, препоръчително е да се следи внимателно детето и, ако е необходимо, редовно да се проверява туморния маркер на AFP като профилактично средство.

Aftercare

В повечето случаи на хепатобластома има много малко последващи възможности за засегнатите. В най-лошия случай болестта може да доведе до смъртта на засегнатия, ако бъде разпозната късно. Следователно ранното откриване и последващото лечение са основният фокус на това заболяване. При първите признаци и симптоми трябва да се направи консултация с лекар, за да няма допълнителни усложнения.

Туморът обикновено се отстранява чрез операция. След такава операция, съответният човек определено трябва да почива и да се грижи за тялото си. Тук трябва да се въздържате от напрежение или други стресови или физически дейности, за да не натоварвате излишно тялото.

Често пациентите също са зависими от подкрепата и помощта на собствените си семейства, което може да облекчи психологическите настроения или депресия. Дори след отстраняването на хепатобластома често са необходими редовни прегледи на вътрешните органи от лекар. Приемът на лекарства често е полезен, при което е важно да се осигури правилната дозировка при редовна употреба.

Можете да направите това сами

Хептобластома обикновено се лекува с химиотерапия или лъчева терапия. Засегнатите могат да подкрепят лечението чрез различни мерки.

До началото на терапията засегнатите имат време да събират информация и да намерят начин да се справят с болестта. По принцип тялото и умът трябва да бъдат подготвени за лечението. Пациентите с хептобластома трябва да се упражняват достатъчно, да приемат достатъчно хранителни вещества и да пият много точно преди химиотерапия.

Много странични ефекти могат да бъдат облекчени с помощта на допълваща медицина, като горчиви вещества срещу загуба на апетит и хомеопатичният препарат Nux vomica срещу гадене и повръщане.

Има и много начини да се подпомогне възстановяването по време на терапията. Например се препоръчват умерени спортове за издръжливост - в най-добрия случай редовно и на открито - защото упражненията насърчават снабдяването с кислород и подобряват клетъчната среда. Здравословната и балансирана диета също може да облекчи инвалидизиращите ефекти от химиотерапията и да помогне на тялото да се бори с хептобластома.

Менюто трябва да съдържа преди всичко храни, богати на микроелементи и витамини. След консултация с лекаря може да се извърши и целенасочено пречистване с цел дезактивиране на организма и отстраняване на хранителната среда от раковите клетки.