Camptodactyly

Несъответствията на пръстите са сравнително редки. Те се наследяват или се проявяват като спонтанни мутации, които след това се предават и на потомството. В допълнение, аномалиите на пръстите могат да бъдат резултат от злополуки. Те обикновено не се забелязват външно, като например Camptodactylyосвен ако не са тежки случаи на несъответствие.

Какво е камптодактилия?

В Camptodactyly това е прекомерното огъване на средната става на пръста. Деформацията е описана за първи път през 1846г. При контрактури на пръстите се съкращават само структурите на меките тъкани. Костните ставни части са засегнати само при някаква синдромна камптодактилия. Средната става на пръста е повече или по-малко извита нагоре и не може да бъде активно опъната.

По-голяма дифракция обаче е възможна без ограничения. Останалите фаланги са огънати към дланта на ръката поради прекомерно огъване. Така Camptodactyly наподобява клиничната картина на пръста на чука. Обикновено се появява спорадично и се среща симетрично от двете страни само на един пръст. Обикновено малкият пръст е прекомерно извит. Понякога се появява камптодактия в пръстена и - още по-рядко - в средния пръст.

Малформацията е изключително рядка (вероятност 1: 100 000). Тъй като тя не е свързана с болка, засегнатите често трудно се чувстват ограничени. Само когато пръстът се огъне под още по-голям ъгъл, разминаването се възприема като досадно. В повечето случаи той се проявява едва на възраст между 10 и 14 години.

каузи

Точните причини за камптодактилия все още не са известни. Спорадичната форма е резултат от злополука, изгаряне (причинено от белези) или се счита за нова мутация. Новите мутации винаги се наследяват по автозомно доминиращ начин. Напоследък лекарите подозират, че това включва случаи на автозомно рецесивно наследяване. Генетичната аномалия на пръста се наследява като автозомно доминираща черта. При пациенти с вродена камптодактия малформацията се проявява от двете страни и засяга едни и същи пръсти (симетрична малпозиция).

В някои случаи той е свързан и с други малформации като полидактилия (множество пръсти) и пръсти на чук. Camptodactyly също е често срещана характеристика на синдрома на генетична малформация. Такъв е случаят например с тризомия 21 (синдром на Даун), синдром на Зелуегер, синдром на Юберг-Марсиди и синдром на Марфан.

Симптоми, признаци и неразположения

Camptodactyly се среща в ранна и късна форма. Първите признаци на ранна форма се появяват в първите 12 месеца от живота на детето: показва двустранна и асиметрична камптодактилия. При късната форма, която се проявява от 10-годишна възраст и прогресира бавно, степента на огъване на засегнатия пръст се увеличава непрекъснато, докато пациентът навърши около 30 години.

При някои пациенти, засегнати от контрактури на пръстите, могат да се намерят подложки на ставите над дорзалните части на ставите ("подложки на кокалчетата2"). В допълнение, има възлови изменения под кожата на воларната страна на въпросната става. Обичайните напречни кожни гънки също често липсват там. При пациенти с автозомно доминантно наследствено камптодактилия се открива и повишена екскреция на таурин през пикочните пътища.

Тъй като рядката аномалия на пръста е безболезнена и е свързана само с функционално увреждане в няколко случая, пациентът не се чувства възпрепятстван от нея. Обикновено ортопедичният хирург не отива при ортопеда, докато засегнатото лице има визуално очевидна контрактура на пръста или изразената малформация не пречи много.

Диагноза и ход на заболяването

Специалистът може да използва образни процедури (рентгенови лъчи), за да прецени дали малформацията е лека или тежка. Рентгеновото изображение показва колко се е наклонила главата на средната фаланга от страната на флексора. Тъй като камптодактилия е сложна малформация, той обикновено съветва хирургическа интервенция само ако подвижността на пръста е значително ограничена. В хода на живота некорегираната камптодактилия може да доведе до увеличаване на ъгъла на огъване.

Усложнения

Camptodactyly обикновено води до различни несъответствия на пръстите. Тези несъответствия могат значително да ограничат ежедневието на пациента и да намалят качеството на живот. В резултат на това може да не е възможно да хващате и повдигате предмети. Камптодактилията също може да доведе до силна болка.

Развитието на болното дете също може да бъде ограничено от това заболяване. Това увреждане често води до депресия и други психологически разстройства, особено при деца, когато те са тормозени или дразнени заради тях. Въпреки това, camptodactyly не трябва да води до ограничения или увреждания във всеки случай.

Ако пациентът не се оплаква от симптоми, не е необходимо да се провежда лечение. Camptodactyly обикновено не ограничава или намалява продължителността на живота. Камптодактилията може да бъде коригирана с помощта на терапии или хирургия.

Няма особени усложнения или оплаквания. След процедурата засегнатото лице може отново да използва цялата си ръка. Ако няма лечение, няма да има положителен ход на заболяването.

Кога трябва да отидете на лекар?

Родителите, които забелязват малформации на пръстите при децата си, трябва да се консултират с лекар. Camptodactyly обикновено се проявява в рамките на първите десет до дванадесет месеца от живота на детето. Ако лечението започне в този период, се дава възможност за живот без симптоми. Трябва също да видите лекар, ако имате необичайни симптоми, например, ако детето не може да се захване правилно или се оплаква от болка в ръката. Ако малформация може да бъде разпозната външно, трябва незабавно да се консултира педиатърът.

Тогава детето се нуждае от консервативно лечение чрез шинене и физиотерапия. По време на лечението е необходимо внимателно наблюдение от лекаря. Ако мерките са неефективни, трябва да говорите с Вашия лекар за операция на ранен етап. Camptodactyly също трябва да се проверява редовно след операцията. Ако има конкретно подозрение за малформация, родителите трябва да се свържат директно с педиатъра или семейния лекар или спортен лекар.

Терапия и диагноза

Ако камптодактилията не е силно изразена - ако ставата може да бъде опъната пасивно - повечето специалисти препоръчват консервативна терапия с упражнения за сплитане и разтягане (физиотерапия). Индивидуално произведената шина причинява леко разтягане и разтягане на засегнатата става на пръста. Лечението продължава докато не се подобри значително състоянието.

Ако терапията е неуспешна, обикновено се извършва операция. Тъй като много малко хирургични интервенции показват желания резултат - пръстът е свободен да се движи отново в изключителни случаи - операция обикновено не се препоръчва. По правило операцията се препоръчва само ако дефицитът на удължаване е по-голям от 30 градуса. Операцията е умерена процедура, която се извършва под обща анестезия. Без анестезия са необходими 45 до 90 минути.

Ръчният хирург разбива засегнатата става и я пренавива. Ако е необходимо, малформацията на сухожилията или връзките се коригира. Пациентът е хоспитализиран за около два дни. Друга операция се извършва около десет дни по-късно, по време на която жицата се отстранява. Това обаче е само незначителна намеса. Раната заздравява с едва забележими белези, тъй като хирургичната област е много малка.

Прогноза и прогноза

Обикновено редовното разтягане и разтягане на засегнатата става на пръста е достатъчно, за да се постигне подобрение както в краткосрочен, така и в дългосрочен план. Колкото по-интензивно се изпълняват тези упражнения, толкова по-малък е рискът да се наложи оперативна мярка.

Ако въпреки всички усилия няма подобрение, може да се наложи операция. Тук засегнатият човек може да осигури по-бързо и по-малко сложно изцеление чрез добра пред- и следоперативна грижа. Това включва не използване на стимуланти като тютюн и алкохол, както и консултиране с лекаря по отношение на приетите без рецепта лекарства. Дори и да са безобидни хомеопатични лекарства, те могат да доведат до тежки взаимодействия с анестетици и да застрашат успеха на лечението. Следоперативно раната първо трябва да бъде пощадена и внимателно да се грижи преди това, след като се консултирате с лекаря, можете да започнете отново с по-леки упражнения за по-добра подвижност.

Ако по-нататъшни заболявания или конституцията на пациента възпрепятстват операция, може да се препоръча лечение с шипове или протези за обездвижване на пациента в опънато положение, което също се подкрепя с целеви упражнения за разтягане и разтягане. В крайна сметка това зависи не само от причината и степента на разминаване на пръста, но и от прогнозата на лекаря, която измерва самия пациент може да допринесе за подобряване.

предотвратяване

Превенцията не е възможна с камптодактилия, тъй като е генетична или възниква в резултат на злополука.

Aftercare

По правило последващите мерки за камптодактилия зависят в голяма степен от точната тежест, а също и от причината за заболяването, така че да не може да се направи обща прогноза. Тъй като това заболяване е наследствено заболяване, то не може да бъде напълно излекувано. Ако искате да имате деца, генетичното изследване и консултиране може да бъде полезно за предотвратяване на повторното поява на камптодактилия при потомците.

Самолечението не се случва с това заболяване, така че ранната диагноза на заболяването е на преден план. Симптомите на заболяването обикновено се облекчават с помощта на физиотерапия или физиотерапия. В много случаи някои от упражненията могат да се правят у дома, което ускорява лечението.

Може да се извърши и хирургическа процедура, след която съответният човек определено трябва да почива и да се грижи за тялото си. Трябва да се въздържате от физически или стресови дейности, за да не натоварвате излишно тялото. Допълнителни последващи мерки често не са необходими за камптодактилия. Заболяването също не намалява продължителността на живота на пациента.

Можете да направите това сами

В случай на камптодактилия обикновено е възможно консервативно лечение с помощта на шипове и упражнения за разтягане. Лекарят основно ще предложи пациентът редовно да изправя и разтяга засегнатата става на пръста. Това обикновено е достатъчно, за да се подобри състоянието в дългосрочен план.

Ако несъответствието на пръста не се подобри, е необходима операция, успехът на която пациентът може да подкрепи с добри пред- и следоперативни грижи. При подготовката за процедурата се прилагат обичайните мерки, т.е. отказ от стимуланти и изследване на лекарства, които се приемат редовно, за да се избегнат взаимодействия с използваните анестетици. След процедурата засегнатият пръст първо трябва да бъде пощаден. През първите няколко дни раната трябва да се грижи внимателно, за да не се появят разстройства за зарастване на рани или други усложнения.

Ако операцията не е възможна, тъй като пациентът страда от хронично костно заболяване, например, камптодактилията трябва да се лекува с подходящо помощно средство. Протезите, които разширяват свободата на движение на пръста, поставят под въпрос тук. Точната мярка, която има смисъл, зависи от причината и тежестта на несъответствието, но и от прогнозата на лекаря.