Мастоцитозата

А Мастоцитозата е рядко срещано заболяване, при което има патологично натрупване на така наречените мастоцити (защитни клетки). Те могат да се натрупват в кожата или във вътрешните органи. Обикновено мастоцитозата е безобидна; в някои случаи обаче тя може да бъде и агресивна или злонамерена.

Какво е мастоцитоза?

Защо има такава при някои хора Мастоцитозата все още не е ясно изяснен. При много възрастни пациенти обаче научните изследвания откриват генетична промяна, която може да бъде свързана с развитието на мастоцитоза.
© mitay20 - stock.adobe.com

Под термина Мастоцитозата Лекарите разбират много рядко заболяване. Това води до повишено и в крайна сметка патологично натрупване на мастоцити.

Те участват в имунната защита и освобождават вестители вещества, като хистамин, например. Ако мастоцитите се натрупат прекалено много, те предизвикват вид алергична реакция към определени задействания. Основно разграничение се прави между два вида мастоцитоза: кожна мастоцитоза засяга само кожата, докато системната мастоцитоза засяга вътрешните органи или тъкани.

Мастоцитозата може да бъде безсимптомна или в по-тежки случаи силно да ограничи ежедневието на засегнатите. Често възникват огнища в резултат на определени задействания, като храна или други заболявания. Точните причини за мастоцитозата все още не са известни.

каузи

Защо има такава при някои хора Мастоцитозата все още не е ясно изяснена. При много възрастни пациенти обаче научните изследвания откриват генетична промяна, която може да бъде свързана с развитието на мастоцитоза.

Това е мутация на растежния рецептор KIT, който се намира на мастоцитите. Тази мутация води до неконтролиран растеж на клетките и в крайна сметка до мастоцитоза.

Не е установена такава промяна при деца с мастоцитоза. Това е мутация, която няма влияние върху действителната зародишна клетка и поради това се предава само чрез наследственост в най-редките случаи.

Симптоми, заболявания и признаци

Мастоцитозата може да причини голямо разнообразие от оплаквания и симптоми. Някои пациенти изпитват малко симптоми, докато други пациенти изпитват сериозен дискомфорт. Точно кои симптоми се проявяват зависи от това къде в тялото се проявяват и колко се умножават мастоцитите. Симптомите на мастоцитоза могат да варират от умора и дразнене на кожата до болки в стомаха, гадене и повръщане.

Обикновено симптомите се появяват на повърхността на кожата. Тогава върху торса, бедрата и задните части се образуват кафяво-червени петна. Петната могат да достигнат диаметър от три милиметра до няколко сантиметра, с предимно малки петна при възрастни и големи петна при деца. Ако петната се докоснат, в засегнатата област се появява неприятен сърбеж.

В хода на заболяването се развиват колюшки, които се размножават и причиняват червеникав обрив. Кожните промени се проявяват при всички форми на мастоцитоза и често отзвучават самостоятелно. Оплаквания като загуба на тегло, задух, треска и горещи вълни, които се появяват в напредналите стадии на заболяването и трябва да бъдат лекувани, са различни.

В тежки случаи може да доведе до колапс на кръвообращението. Симптомите обикновено се появяват при стресови ситуации, например при стрес или след консумация на алкохол или големи хранения.

Диагноза и курс

А Мастоцитозата може (в кожната форма на заболяването) да се диагностицира в някои случаи въз основа на типични червено-кафяви кожни промени. Точната диагноза обаче често създава проблеми на лекуващия лекар, тъй като заболяването не винаги се проявява чрез типични симптоми. Тъканна проба на кожата и вероятно също на костния мозък може да предостави информация за наличието на мастоцитоза. Високото ниво на триптаза при цялостен кръвен тест предполага мастоцитоза. Това е протеин, който присъства в мастоцитите и чието ниво се увеличава, когато има повишена поява на него.

Ходът на мастоцитозата зависи до голяма степен от индивидуалните характеристики на отделния случай. Значително намаляване на качеството на живот може да се очаква само рядко.

Усложнения

Поради мастоцитозата засегнатите основно страдат от кожни проблеми. Това води до сравнително силно зачервяване и нарушения в пигментацията, при което могат да се появят и пигментни петна. Не са редки случаите, когато мастоцитозата води до понижено самочувствие или до комплекси за малоценност, тъй като засегнатите се чувстват неудобно или се срамуват от външния си вид.

На засегнатите участъци от кожата също се появяват отоци или мехури, а папулите продължават да се образуват. Пациентите също изпитват повръщане или гадене. Освен това има дискомфорт в стомаха или диария и може да се развие стомашна язва. В по-нататъшния курс има рязък спад на кръвното налягане, което също може да доведе до загуба на съзнание.

Качеството на живот е значително намалено и ограничено от оплакванията и симптомите на мастоцитоза. По правило симптомите могат да бъдат ограничени и да се борят добре с помощта на лекарства. Няма усложнения. Въпреки това, основното заболяване също трябва да се лекува и да се лекува, така че симптомите да не се проявяват при потрепване. По правило не може да се предвиди универсално дали това ще доведе до намалена продължителност на живота.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако се появят симптоми като дифузно усещане за заболяване или намалено благополучие, препоръчително е да се консултирате с лекар за изясняване на симптомите. Лекар е необходим в случай на болка в стомаха, оплаквания от храносмилателния тракт, гадене или повръщане. Ако има повишена умора, бързо изтощение или умора, трябва да се посети лекар. Настоящите нередности показват нарушение на здравето и трябва да бъдат отстранени чрез медицински тестове. Промените във външния вид на кожата, образуването на колючки или отоци са предупредителни признаци на организма. Те трябва да бъдат прегледани и лекувани. Обсъдете петна по кожата или промяна в цвета на лекар.

Ако съществуващите симптоми постепенно се увеличават или продължават да се разпространяват, е необходимо посещение на лекар. Постоянният сърбеж, горещи вълни или повишена телесна температура също трябва да бъдат представени на лекар. Ако човекът изпитва задух или прекъсвания на дишането, има причина за безпокойство. Нарушения на съня, вътрешна слабост и намаляване на нормалната работа са допълнителни признаци на съществуващо разстройство в организма. Ако има нередности в сърдечния ритъм, тревожност поради нарушения на дишането или намаляване на концентрацията, трябва да се консултирате с лекар. В случай на повреда в цикъла трябва да се предупреди спешна служба и да се предприемат мерки за оказване на първа помощ.

Лечение и терапия

Лечение на a Мастоцитозата обикновено включва облекчаване на отделни симптоми и, ако са известни съответните задействания, избягването им. Терапията може да включва, например, приемането на някои лекарства, като антихистамини, като тези, използвани при алергии, или препарати, съдържащи кортизон. По този начин могат да бъдат облекчени по-специално сърбеж и подобни симптоми. След това болкоуспокояващите могат да се приемат при нужда.

Ако са известни точните задействащи симптоми, подобни на алергия, те трябва да се избягват във всеки случай. Това може да включва например алкохол, пикантна храна, определени храни или дори инсектициди. Въпреки това пациентите с мастоцитоза трябва винаги да носят със себе си спешен комплект, който включва лекарства, които да се прилагат в случай на тежка реакция на спусък. Дори ако мастоцитозата често е безобидна и почти незабелязана или може да се лекува добре с целенасочена терапия, болестта не може да бъде излекувана.

Прогноза и прогноза

Шансовете за възстановяване зависят от момента, в който е настъпила мастоцитозата.По принцип формите на заболяването могат да бъдат разграничени при деца и възрастни. За децата може да се формулира добра прогноза. Симптомите обикновено изчезват след втората и третата година от живота. Тогава засегнатите могат да продължат живот без знаци. Само в редки случаи се развива хронична форма. Това означава, че характерните оплаквания са постоянни.

При възрастни мастоцитозата се появява първо по време на пубертета. Прогнозата е много по-лоша тук. Тъй като при повечето болести типичните кожни петна и други оплаквания остават за цял живот. Можете дори да натрупате тегло лесно. Подобрение, включително лечение, се наблюдава само при около един на десет пациенти. Понякога възрастните пациенти могат да облекчат симптомите, като избягват определени задействания.

Много от засегнатите намират тежестта на мастоцитозата за ниска. Тъй като болестта е рядко злокачествена, обикновено няма съкратена продължителност на живота. Дори и без лечение симптомите изчезват при по-големия брой деца. Възрастните, от друга страна, трябва да живеят с признаците на мастоцитоза.

предотвратяване

Тъй като точните причини за a Мастоцитозата все още не са известни, превенцията в строгия смисъл не е възможна. Ако обаче заболяване вече съществува или се появят симптоми, които го подсказват, трябва да се провеждат редовни посещения при лекар, за да се следи здравословното състояние на пациента. Здравословният начин на живот и избягването на отделни тригери могат да помогнат за овладяване на заболяването и значително да облекчат симптомите.

Aftercare

Тъй като мастоцитозата е нелечима и лечението е сложно и продължително, последващите грижи се фокусират върху доброто управление на болестта. Страдащите трябва да се опитат да се съсредоточат върху положителен лечебен процес, въпреки неблагополучието. За изграждането на подходяща поза, упражненията за релаксация и медитацията могат да помогнат за успокояване и фокусиране на ума.

Освен това, ако неочаквано се почувствате неразположение, това трябва незабавно да се обсъди с лекуващия лекар, за да се предотврати влошаване на симптомите. Колкото по-рано се свърже лекар, толкова по-добре ще бъде по-нататъшното протичане на това заболяване. По правило мастоцитозата води до изключителна умора и умора в съответния човек.

Щамовете на заболяването могат в дългосрочен план да благоприятстват развитието на депресия или други психологически разстройства. Важно е да се наблюдава това и, ако е необходимо, да се изясни с психолог. Терапията може да помогне за по-доброто приемане на ситуацията и подобряване на качеството на живот.

Можете да направите това сами

Засега няма ефективна терапия срещу мастоцитоза. Ето защо е важно засегнатите да живеят с възможно най-малко симптоми. Това се постига с помощта на симптоматично ориентирана терапия и чрез избягване на отделни тригери.

Следователно трябва да се избягват храните и активните съставки, които насърчават продуктите на цитокини от мастел и по този начин причиняват симптомите. Диета с нисък хистамин включва избягване на определени храни и напитки. Кои храни се понасят варира от човек на човек и се записва най-добре с помощта на план за хранене. Освен това се прилагат някои ръководни принципи. Например храните, които се съхраняват по-дълго, обикновено съдържат повече хистамини. Готвенето, замразяването, печенето или пърженето ще унищожи тъканта. Само приготвените ястия също са поносими. Алкохолът, от друга страна, трябва да се избягва, тъй като бирата, виното и други подобни инхибират разграждащия хистамин ензим.

Освен това, авариен комплект винаги трябва да бъде под ръка, тъй като може да се появи анафилактоидна реакция дори без разпознаваем спусък. Такъв авариен комплект съдържа, в зависимост от спусъка и тежестта на заболяването, антихистамини, глюкокортикоиди и автоинжектор на адреналин. Кои средства трябва да се носят подробно, винаги трябва да се изяснява с отговорния лекар.