Болест на Пейдж

Като Болест на Пейдж е заболяване на скелета, известно още като Остеодистрофия деформации е известно. При болестта на Пейдж костният метаболизъм се нарушава, което води до удебеляване на костите. Страдащите от болест на Пейдж са силно податливи на фрактури и деформации.

Какво е болест на Пейдж?

От Болест на Пейдж е известен също като Остеодистрофия деформации и е заболяване на костната опорно-двигателна система. Поради свръхактивен метаболизъм на костите, костите сгъстяват с течение на времето.

Гръбначният стълб, тазовите кости и костите на долните и горните крайници са особено засегнати. Osteodystrophia deformans обикновено се появява от 40-годишна възраст. Тъй като болестта на Пейдж често протича без симптоми, тя или не се открива изобщо, или само случайно. Б. Рентгеновите лъчи се вземат поради други оплаквания.

Костите не се състоят от неподвижни, статични структури, но постоянно се прекрояват. Особено участват два различни типа клетки, остеокластите и остеобластите. Остеобластите се използват за изграждане на костна субстанция, остеокластите ги разграждат. Обикновено натрупването и разпадането са в равновесие, докато при болестта на Пейдж този процес е некоординиран.

каузи

Причините за една Болест на Пейдж са до голяма степен неизвестни. Смята се, че генетичният дефект е отговорен за нарушения в метаболизма на костите.

В момента тече и дискусия дали инфекцията с определен вид вирус е възможен тригер, но досега не са представени надеждни резултати.

Симптоми, заболявания и признаци

90 процента от всички болни хора нямат симптоми или оплаквания. В тези случаи обикновено диагнозата изобщо не се поставя. Въпреки това, десет процента от страдащите от болест на Пейдж имат различни проблеми. Пукнатини и счупвания в костите често водят до силна болка в костите.

Това може да доведе до несъответствия и неправилни натоварвания, което от своя страна води до болка в ставите и мускулите. Болката често се описва като дифузна, дърпаща болка в засегнатите области и се появява предимно през нощта. В хода на заболяването се развиват деформации в костите, които се виждат и отвън.

Характерните включват скъсяване на пищяла, изкривяване на гръбначния стълб или разширяване на областта на главата. Друг възможен симптом на болестта на Педжет е прегряването на засегнатите части на тялото. Поради увеличения приток на кръв се развиват нови кръвоносни съдове, които могат да се разширят и възпалят поради високото локално кръвно налягане.

Компресирането на нервната тъкан може да доведе до загуба на слуха, слепота или болка или дори нарушена функция на централната нервна система. В редки случаи могат да се развият злокачествени тумори, особено върху костите в таза, бедрата и горната част на ръцете. Първите признаци за това са значително влошаване на съществуващите симптоми и нарастваща деформация на засегнатите кости.

Диагноза и курс

Има а Болест на Пейдж не винаги показва симптоми, трудно е да ги диагностицираме. Обикновено се открива случайно по време на друг преглед.

Ако се подозира болестта на Пейдж, се извършват следните тестове. Ензимната алкална фосфатаза (AP) се определя с помощта на кръвен тест, тъй като AP може да се използва за определяне на активността на остеобластите. Остеокластите се определят с помощта на проба от урина. Тук се определя стойността на аминокиселината хидроксипролин.

Освен това, изображения, процедури като Използват се рентгенови лъчи, КТ и ЯМР, за да се определи кои кости в скелета са засегнати. Зоните с повишено костно ремоделиране могат да бъдат определени особено добре с помощта на костна сцинтиграфия.

Протичането на болестта на Пейдж зависи от стадия на заболяването и колко е тежко. Тъй като болестта на Пейдж не винаги има симптоми, тя може да остане неоткрита и засегнатото лице може да води напълно нормален живот.

В други случаи костното ремоделиране се случва много бързо, което може да доведе до вторични заболявания. В зависимост от това коя зона е засегната, това може да доведе до ограничения на движението и болка. Сгъстяването на гръбначния стълб може да изтласка изходните нервни пътища, така че да се появят сензорни разстройства и парализа. Ако черепът е засегнат при болест на Пейдж, с течение на времето това може да доведе до загуба на слуха и слепота. В допълнение към бъбречно заболяване и сърдечна недостатъчност, болестта на Пейдж може в редки случаи да се развие в костен тумор.

Усложнения

Болестта на Пейдж причинява силна болка в костите на пациентите. Настъпва и напрежение, което значително намалява качеството на живот на засегнатото лице. В повечето случаи засегнатите също страдат от спазми в мускулите и вече не могат лесно да извършват нормални занимания или спортни занимания. Освен това, пищялите на засегнатите значително се скъсяват и пациентите страдат от топли крайници.

С напредването на болестта болестта на Пейдж води и до загуба на слуха. Особено при деца и младежи загубата на слуха може да доведе до тежки психологически оплаквания или депресия. По правило болестта на Педжет се лекува късно, защото се диагностицира късно и само случайно.

Това заболяване също води до нарушения на чувствителността и, не рядко, парализа в различни области на тялото. Засегнатите също могат да ослепят. Причинно-следственото лечение на болестта на Пейдж обикновено не е възможно. Само оплакванията могат да бъдат ограничени и намалени в някои случаи. Въпреки това, ходът на заболяването не е напълно положителен. Продължителността на живота на засегнатия не се влияе или намалява от болестта.

Кога трябва да отидете на лекар?

Повечето страдащи не забелязват никакви симптоми на съпътстващото удебеляване на костите. Поради това посещенията при лекаря обикновено се избягват. Всъщност това заболяване на костите е почти толкова често, колкото остеопорозата. Началото на заболяването е около четиридесетгодишна възраст. Повечето страдащи никога не виждат лекар поради липсата на симптоми.

Лечението е много рядко необходимо за болестта на Пейдж. Само около десет процента от засегнатите имат болест на Пейдж чрез симптоми като болки в костите. По-нататъшните последици от това костно заболяване най-вече остават незабелязани. Въпреки това, ако се появят симптоми като увеличаваща се обиколка на главата или така наречените саблерали шини, трябва да се консултирате с лекар.

Тук съществува риск от увреждане на ставите и мускулно напрежение. Освен това в засегнатата област се образуват нови кръвоносни съдове. Това може да доведе до прегряване. Тя може да доведе до болезнено компресиране на нерв или до развитие на остеосаркоми. Лицето за контакт за такива оплаквания е специалист по вътрешна медицина. Семейните лекари често не успяват да осъзнаят какво причинява симптомите. В повечето случаи болестта на Пейдж се открива случайно по време на рутинен преглед или чрез ЯМР сканиране поради други заболявания.

Лечение и терапия

Там в Болест на Пейдж Ако точната причина не е известна, може да се назначи само симптоматично лечение. Това се състои от лекарствена терапия и физиотерапевтични мерки.

Лекарствената терапия включва обезболяващи и противовъзпалителни средства. Болестта на Пейдж се лекува и с така наречените бисфосфонати и хормона калцитонин.

Бисфосфонатите и калцитонинът имат инхибиращ ефект върху остеокластите, които са отговорни за загубата на кост. Освен това се прилагат калций и витамин D, които са необходими за здравословното формиране на костите.

В особено тежки случаи може да се наложи и операция. По-специално, ако тазобедрената става е повредена, тя може да бъде заменена с изкуствена подмяна на ставата.

Можете да намерите лекарствата си тук

Прогноза и прогноза

Прогнозата за болестта на Пейдж като цяло е различна. Зависи силно от тежестта на заболяването. В около една трета от засегнатите са засегнати само няколко и ограничени участъци от костта, така че да нямат никакви симптоми. От друга страна, по-неблагоприятните курсове (в около две трети от засегнатите) са свързани с по-големи засегнати райони. Бавно прогресиращият ход на заболяването в крайна сметка води до физически ограничения. Но дори и при по-малки или по-изразени физически ограничения, продължителността на живота на болестта на Пейдж обикновено не се намалява.

В допълнение, болестта на Пейдж увеличава риска от рак на костите. Например, костните клетки се дегенерират в около един процент от засегнатите и се развива това, което е известно като саркома или остеосаркома на Paget. Това изисква ранно лечение и хирургично отстраняване. Затова засегнатите от болестта на Педжет се проверяват от лекар на редовни интервали. Лекарите проверяват концентрацията на определен ензим в кръвта - така наречената алкална фосфатаза (AP) - около три месеца след началото на лечението и след това на всеки шест месеца. Повишената концентрация на AP е възможен индикатор за костен тумор или костни метастази.

предотвратяване

Тъй като причината за a Болест на Пейдж не е известно, не могат да се предприемат превантивни мерки. Ежегодните здравни и профилактични прегледи трябва да се посещават като обща профилактична мярка. По този начин болестта на Педжет може да се открие рано и да се лекува по подходящ начин.

Можете да направите това сами

Хората, които страдат от болестта на Пейдж, се нуждаят от медицинско лечение във всеки случай. Това се състои от лекарствена терапия и хирургични интервенции. Употребата на лекарствени продукти може да бъде подкрепена от различни природни средства. Например противовъзпалителните средства като арника или беладона се оказаха ефективни. Промяната в диетата гарантира, че тялото получава достатъчно витамин D и калций, които са от съществено значение за здравите кости.

В много случаи болестта на Пейдж изисква хирургично лечение. След подобна операция пациентът първо трябва да се успокои. След няколко седмици можете бавно да започнете да тренирате отново, при условие че нараняването е заздравяло достатъчно. Ако пациентът е получил подмяна на изкуствена става като част от операцията, се препоръчват физиотерапевтични мерки. В допълнение към предписаната от лекаря физиотерапия, която обикновено продължава от няколко седмици до месеци, пациентът може да изпълнява упражнения за движение у дома, за да подобри боравенето с новата става.

Въпреки всичко причинителната болест продължава да нанася щети в други части на тялото. Ето защо пациентът трябва редовно да се консултира с лекар, така че всякакви промени в костите да бъдат открити на ранен етап. Лекарствената терапия трябва редовно да се приспособява към конституцията на пациента и съответните симптоми на заболяването.