Синдром на Пари-Ромберг

В Синдром на Пари-Ромберг това е заболяване с много ниско разпространение сред населението. Като част от заболяването болният развива прогресивна атрофия, която обикновено засяга едната половина на лицето. Атрофията се развива непрекъснато за дълъг период от време.

Какво представлява синдромът на Пари-Ромберг?

Главата се изследва с помощта на MRI или CT техники. Освен това се използват биопсии на засегнатите кожни участъци.
© Лена Балка - stock.adobe.com

Най- Синдром на Пари-Ромберг се нарича още в медицината Полустранна атрофия на лицето или Прогресивна лицева хемиатрофия известни. Това е много рядко заболяване, точната причина за което все още не е достатъчно проучена. Като част от синдрома на Пари-Ромберг, засегнатите страдат от атрофия или хемиатрофия, която се проявява на едната половина на лицето.

$config[ads_text1] not found

Името на болестта произлиза от двамата лекари, които научно описаха синдрома на Пари-Ромберг за първи път. Това са Калеб Пари и Мориц Ромберг. Точната честота на синдрома на Пари - Ромберг все още не е проучена.

Въпреки това, предишни наблюдения на пациенти показват, че синдромът на Пари-Ромберг засяга пациентите жени в по-голямата част от случаите. Те често са сравнително млади. Около три четвърти от заболяванията са открити при жени, които все още не са завършили второто си десетилетие от живота.

каузи

Понастоящем няма медицински изследвания, които да се занимават с точните причини за синдрома на Пари-Ромберг. Липсата на познания относно патогенезата на заболяването се дължи и на рядкостта на заболяването. Предполага се обаче, че едностранната атрофия на лицето се основава на увреждане на нервите.

Тази лезия води до намалено кръвоснабдяване на всяка половина на лицето. В резултат на това недостатъчното снабдяване с кислород и хранителни вещества води до атрофия или хемиатрофия на тъканта в лицето. Други потенциални причини за синдрома на Пари-Ромберг също са за обсъждане.

$config[ads_text2] not found

Например, някои изследователи приемат, че определени бактерии, като Borrelia, участват в развитието на синдрома на Parry-Romberg. В допълнение, автоимунните заболявания се считат за причини за заболяването. При много хора със синдром на Пари-Ромберг атрофията на едната половина на лицето спира сама по себе си след определено време.

Обсъжда се и възможността генетичните характеристики или травматичните събития да са отговорни за развитието на синдрома на Пари-Ромберг. Наличието на така наречените антиядрени антитела, които присъстват при над 50 процента от пациентите, говори в полза на участието на собствената защитна система на организма. В допълнение, ревматоидните маркери се идентифицират в около 30 процента от случаите на заболяването.

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите на синдрома на Пари-Ромберг са много характерни и бързо показват заболяването. Типичната атрофия при синдрома на Пари-Ромберг винаги засяга едната половина на лицето. В допълнение, устните на засегнатия човек обикновено се пукат.

В допълнение, пациентите страдат от тригеминална невралгия, която е придружена от усещане за болка в болната половина на лицето. Засегнатите често губят телесно тегло и имат кръгов косопад. Това е особено очевидно в ранните етапи на синдрома на Пари-Ромберг.

$config[ads_text3] not found

Засегнатите са предимно сравнително млади жени. Атрофията на половината на лицето е прогресираща и засяга или само някои или всички тъкани. В началото на атрофията засегнатите области понякога развиват хиперпигментация. Възможна е и хипопигментация. Мускулите, костите, хрущялите и мастната тъкан също често са засегнати от атрофия.

Освен това в някои случаи крайниците на пациента са нарушени от симптомите на синдрома на Пари-Ромберг. В допълнение, някои от пациентите със синдром на Пари-Ромберг страдат от фокална епилепсия и мигренозни пристъпи. Понякога косата пада на засегнатите участъци от кожата.

Диагноза и ход на заболяването

Когато диагностицира синдрома на Пари-Ромберг, лекарят първо взема анамнеза с болния. В допълнение към визуалните прегледи на засегнатата половина на лицето, процедурите за изобразяване са основен акцент. Главата се изследва с помощта на MRI или CT техники. Освен това се използват биопсии на засегнатите кожни участъци. Пробите от тъкани се изследват хистологично в лабораторията и допринасят за диагностицирането на синдрома на Пари-Ромберг.

Усложнения

Поради синдрома на Пари-Ромберг, засегнатите страдат от силен дискомфорт по лицето или обикновено едната половина на лицето. Това също може да доведе до значително засилено усещане за болка в тази половина на лицето. Засегнатите често страдат и от комплекси за малоценност или от намалена самооценка и вече не се чувстват красиви.

Настъпва косопад, което допълнително намалява качеството на живот на пациента. Синдромът на Пари-Ромберг също води до хиперпигментация, което също може да има отрицателен ефект върху естетиката на засегнатия човек. Повечето пациенти също продължават да имат силно главоболие и мигрена. Може да доведе и до епилептични припадъци и по този начин до силни спазми и болка.

$config[ads_text4] not found

Поради естетичните оплаквания, повечето пациенти страдат и от психологически оплаквания или депресия. С помощта на антибиотици или други лекарства симптомите на синдрома на Пари-Ромберг могат да бъдат ограничени. Няма допълнителни усложнения при лечението. Симптомите също могат да бъдат лекувани сравнително добре с помощта на UV лъчи. Продължителността на живота на засегнатото лице не се влияе от синдрома на Пари-Ромберг.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако типичната атрофия се забележи в едната половина на лицето, се препоръчва лекар. В случай на други симптоми, характерни за синдрома на Пари-Ромберг, като мускулни, хрущялни или костни промени, трябва незабавно да се получи медицинска помощ. Синдромът на Пари-Ромберг възниква във връзка с Борелия, травма и автоимунен произход. Ако описаните симптоми се появят във връзка с тези състояния, най-добре е да уведомите отговорния лекар. Синдромът на Пари-Ромберг се диагностицира от дерматолог или интернист. Лечението се провежда хирургично и с медикаменти.

Пациентът трябва да се лекува като стационарен и дори след приключване на първоначалната терапия да се консултира с лекаря, за да обсъди по-нататъшни реконструктивни и пластични хирургични мерки. Мигрените, епилепсията и други съпътстващи симптоми се лекуват от невролози, интернисти и други специалисти, които са отговорни за отделните симптоми. Тъй като тежките външни деформации също могат да представляват значителна емоционална тежест, психологическото лечение също е полезно. Родителите на засегнатите деца трябва да се консултират с детски психолог за това.

Лечение и терапия

Синдромът на Пари-Ромберг не може да се лекува причинно, тъй като точните фактори на развитие все още не са известни. Веднага след като атрофията приключи, повечето пациенти искат козметична терапия. Днес в тази област бяха постигнати огромни постижения.

Хирургичните реконструкции на болната половина на лицето поставят под въпрос, така че симетрията на лицето да се възстанови максимално. По принцип синдромът на Пари-Ромберг се самоограничава.Атрофията обикновено прогресира прогресивно за период от седем до девет години. В тази фаза болестта не може нито да бъде спряна, нито да се излекува.

В отделни случаи обаче успехите могат да се видят с различни подходи за лечение. Те включват, например, кортикостероиди и други имуносупресивни лекарства. Някои антибиотици като цефтриаксон също могат да имат положителен ефект върху хода на синдрома на Пари-Ромберг. От голяма полза е и диагностицирането на лаймска болест в ранен стадий. Освен това терапията с UV-A лъчи влияе положително върху синдрома на Пари-Ромберг.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за мускулна парализа

Прогноза и прогноза

По неизвестни причини синдромът на Пари-Ромберг засяга най-вече жени, които са по-млади от двадесет години. Засега няма наистина успешна терапия. Въпреки това, болестта може внезапно да спре, след няколко години. Това обаче не означава лечение. В това отношение прогнозата е само частично положителна. В края на краищата засегнатата половина на лицето може да бъде възстановена хирургично, след като обезобразяващото заболяване е спряло.

Синдромът на Пари-Ромберг прогресира през първите няколко години. Нормалният ход на заболяването продължава около седем до девет години. За да облекчат последствията за засегнатите, лекарите постигат повече или по-малко добри резултати с различни опити за терапия. При липса на други алтернативи синдромът на Пари-Ромберг се лекува с кортикостероиди, имуносупресори или по време на острата фаза Лекувани с антибиотици.

Последното се използва особено, когато има лаймска борелиоза или се предполага, че е спусък. Лечението с UV-A лъчи понякога също изглежда успешно. Ако синдромът на Пари-Ромберг вече не е активен, се използват хирургично-реконструктивни или пластично-хирургични мерки, в зависимост от степента на видимите увреждания на лицето.

Например, възможно е да се използва педицирана и свободна пластмаса от мастна тъкан. По този начин атрофираната половина на лицето може да бъде възстановена поне визуално. Някои лекари също използват автоложни липо инжекции или инжекции с чуждо тяло, така наречените хидроксиапатидни гранули. Целта на тези мерки е да се направи обезобразеното лице на засегнатия отново да изглежда по-привлекателно.

предотвратяване

Превенцията на синдрома на Пари-Ромберг не е възможна, тъй като патогенезата на заболяването не е проучена адекватно.

Aftercare

При синдрома на Пари-Ромберг в повечето случаи няма специални и директни варианти за последващи грижи, достъпни за засегнатите, така че фокусът на това заболяване да бъде открито и последващо лечение на болестта. Колкото по-рано заболяването бъде разпознато и лекувано от лекар, толкова по-добре ще бъде по-нататъшното протичане на заболяването.

Затова засегнатото лице трябва да се консултира с лекар при първите симптоми и признаци, за да се предотврати влошаване на симптомите. Повечето хора, засегнати от това заболяване, са зависими от различни лекарства. Винаги е важно да приемете правилната доза и да се уверите, че дозата е правилна, за да се облекчат симптомите трайно и преди всичко правилно.

Първо се консултирайте с лекар, ако нещо не е ясно или ако имате някакви въпроси. Освен това, редовни контроли и прегледи на кожата са много важни, за да могат да се открият увреждания на кожата на ранен етап. По правило синдромът на Пари-Ромберг не намалява продължителността на живота на засегнатите. Засегнатото лице няма допълнителни мерки или възможности за последващи грижи, въпреки че те обикновено не са необходими.

Можете да направите това сами

Хората, които имат синдром на Пари-Ромберг, се нуждаят от медицинска помощ. В зависимост от тежестта на заболяването, отделните симптоми могат да бъдат облекчени независимо. Почивката помага при мигрена и фокална епилепсия. Пациентът също трябва да промени диетата си, за да намали риска от мигренозни пристъпи или епилептични припадъци. Най-добрите практики са кетогенната диета и диетата със сурова храна. В случай на косопад, промяна в диетата също може да има смисъл. Освен това може да се носи парче коса или да се използва естествен възстановител на коса.

В случай на силно изразен синдром на Пари-Ромберг, който също се изразява с малформации и увреждане на тъканите, умереното упражнение е част от самопомощта. Пациентите трябва да разработят подходяща концепция за терапия заедно с лекаря и физиотерапевта. Колкото по-близо е лечението се базира на отделните оплаквания, толкова по-големи са шансовете за бързо възстановяване.

Тъй като синдромът може да продължи през дълъг период от време, въпреки всички мерки, терапевтичните мерки също са полезни. Болните трябва например да говорят с други страдащи или да говорят с приятели и роднини за състоянието. Семейният лекар може да предостави подходящи точки за контакт за разговорна терапия.