Синдром на Стърдж Вебер

Цяла гама от заболявания, които водят до естетични увреждания на лицето, често причиняват дълги и тежки страдания на засегнатите. Това важи и за това Синдром на Стърдж Вебер да се.

Какво е синдромът на Sturge Weber?

В Синдром на Стърдж Вебер това е комплекс от няколко признака на заболяване, които са обобщени под този термин. Освен това има и други термини за синдрома на Стърдж-Вебер, които се използват в медицинската литература и в техническия жаргон.

Следователно се нарича и синдромът на Стърдж-Вебер Синдромът на Sturge Weber Krabbe, менингофациална ангиоматоза, енцефалотригеминална ангиоматоза или Angiomatosis encephalofacialis повече или по-малко познати. При систематизирането на различните заболявания синдромът на Стърдж-Вебер е намерил своето място сред така наречените неврокутанни факоматози.

Синдромът на Стърдж-Вебер е вроден и прогресира в по-нататъшния ход, така че при децата вече е очевиден тип кожа, познат като огнена маркировка. Синдромът на Стърдж-Вебер е познат от 1879 г. и се среща веднъж на 50 000 деца.

каузи

Причинно-следствените задейства за това Синдром на Стърдж Вебер са приети в областта на генетичното разположение.

Генетичните изследвания доведоха до констатации, че синдромът на Стърдж-Вебер се основава на промяна в генетичната информация в определен геном, т.е. в генетичния материал. Тази аномалия води до факта, че отрицателните фактори или предразположения за синдром на Стърдж-Вебер се развиват в утробата по време на ембрионалното развитие на детето.

Предполага се период между 6-та и 10-та седмица на бременността. Действителните симптоми на синдрома на Стърдж-Вебер, които са почти изключително локализирани в лицето, са малформации на кръвоносните съдове. Вените в лицето са засегнати при синдром на Стърдж-Вебер.

Симптоми, заболявания и признаци

Признак на синдрома на Стърдж-Вебер е огнена маркировка на лицето. Тумор в кръвоносните съдове, заобикалящи мозъка, също предполага болестта. И двата симптома могат да се появят поотделно или заедно. Огнените знаци имат различни размери и цветове. Оцветяването може да варира от светло розово до тъмно лилаво.

Огнените следи се появяват все по-често на челото или близо до клепача. При засегнатите може да се измери повишено вътреочно налягане, което забележимо повишава риска от инсулт. Припадъците се наблюдават при около 80 процента от засегнатите. Пристъпите, възникващи през първата година от живота, се оказват по-лечими.

При около половината от пациентите се наблюдава отслабване на половината на тялото, което е срещу знака на огъня. Около половината от малките деца също имат интелектуални нарушения. Моторните умения и езиковото развитие могат да бъдат забавени. Глаукомата може да бъде както вродена, така и да се развива с течение на времето.

Това може да доведе до разширяване на очната ябълка. Много хора страдат от силно главоболие. Болката напомня мигрена. Поради честата едностранна парализа на тялото, засегнатите крайници остават по-малки по размер. Загубите на зрителното поле възникват неврологично.

Диагноза и курс

От времето на Синдром на Стърдж Вебер Ако това е съвкупност от симптоми, които се появяват едновременно, децата не страдат само от външно видими отклонения. Децата със синдром на Стърдж-Вебер често стоят неподвижни по отношение на развитието си. Освен това са възможни различни усложнения със синдрома на Стърдж-Вебер.

По време на синдрома на Стърдж-Вебер кръвоносните съдове се увеличават по размер и калций се отлага в мозъка. При синдрома на Стърдж-Вебер тези нарушения причиняват виненочервено обезцветяване на определени зони на лицето, ангиом, епилепсия и умствена изостаналост.

Освен това, при синдром на Стърдж-Вебер, парализата и физическите увреждания обикновено се появяват от едната страна. Характерни са хематомите, които се развиват в мозъка при синдром на Щурге-Вебер, извънгабаритна глава и разместване на очите (страбизъм).

За диагностициране на синдрома на Стърдж-Вебер първо се използват клиничните аномалии. Те се основават на оптичния преглед на специалиста на съответния човек, ЕЕГ и магнитен резонанс (MRT) на мозъка.

Усложнения

Поради синдрома на Стърдж-Вебер, засегнатите основно страдат от различни малформации на лицето и по този начин от тежки естетични оплаквания. Повечето от засегнатите се чувстват много неприятно с него и страдат от психологически оплаквания и комплекси за малоценност. Тормозът и дразненето се проявяват особено в млада възраст, така че повечето пациенти изпитват тежко страдание в тази възраст.

Той също може да доведе до парализа в различни части на тялото и значително намалена чувствителност. Катаракта или епилептични припадъци също се появяват поради синдром на Стърдж-Вебер и значително намаляват качеството на живот на пациента. Повечето пациенти имат и интелектуални затруднения и значително забавено развитие.

Следователно в ежедневието си те са зависими от помощта на други хора и не могат да извършват много дейности самостоятелно. Освен това тежки главоболия са често срещани. Тъй като причинно-следственото лечение на синдрома обикновено не е възможно, се провежда само симптоматично лечение. Обикновено няма усложнения. Не всички заболявания обаче са напълно ограничени. Синдромът на Стърдж-Вебер може също да окаже негативно влияние върху качеството на живот на засегнатото лице.

Кога трябва да отидете на лекар?

Засегнатото лице във всеки случай зависи от медицински преглед и лечение, ако се появи синдромът на Стърдж-Вебер. Ако не се лекува, това обикновено води до сериозни усложнения и в най-лошия случай до смърт на съответния човек, така че пациентът винаги да зависи от медицински преглед и лечение.

В повечето случаи при синдром на Стърдж-Вебер огнен белег по лицето показва болестта. Самият знак за пожар може да бъде оцветен в червено или розово и да има много негативен ефект върху естетиката на съответния човек. Не са редки случаите на лицеви спазми, като повечето пациенти страдат от силно главоболие. Дефектите в полето на зрението или нарушенията на интелектуалността често сочат към синдрома на Стърдж-Вебер и също трябва да бъдат прегледани от лекар.

Синдромът на Стърдж-Вебер може да се лекува от дерматолог или от общопрактикуващ лекар. Пълното изцеление обикновено не е възможно. Тъй като синдромът на Стърдж-Вебер често може да доведе до психични разстройства или депресия, трябва да се проведе и психологическо лечение.

Лечение и терапия

Терапевтичните мерки, свързани с Синдром на Стърдж Вебер са изключително ниски. Лечението на синдрома на Стърдж-Вебер досега не е причинило подобрение. С терапевтичните методи, използвани за синдрома на Стърдж-Вебер, целта е главно да се бори със симптомите и да се даде възможност на пациентите да имат по-добро качество на живот.

В тази връзка, ако се диагностицира синдромът на Стърдж-Вебер, по-специално хемипарезите се лекуват с физиотерапия, за да се ограничи по-нататъшното спадане на мускулите и свързаните с това последващи увреждания. Освен това, лечението на синдром на Стърдж-Вебер е насочено към осигуряване на козметично премахване на огнената маркировка на лицето и шията.

Тъй като симптомите на синдрома на Стърдж-Вебер включват тежки зрителни увреждания, е полезно периодичното наблюдение на вътреочното налягане. В случай на синдром на Стърдж-Вебер, този подход има за цел да помогне за своевременно откриване на глаукома.

Тъй като хемангиомът или т. Нар. Кръвна гъба е благоприятно добре разграничен от околната тъкан на кожата, хирургичните интервенции с висококачествена лазерна технология в момента са изключително успешни. В случай на синдром на Стърдж-Вебер, те могат да се отнасят и до неврохирургичните процедури за противодействие на обширната парализа.

предотвратяване

За Синдром на Стърдж Вебер за съжаление няма превантивни мерки. По отношение на прогнозата за синдрома на Стърдж-Вебер трябва да се спазват ясни зависимости от степента на заболяването. Те се отнасят преди всичко до неблагоприятните промени в кръвоносните съдове в мозъка, причинени от настъпването на калциеви отлагания. Обикновено това е причината възрастта на хората, страдащи от синдром на Стърдж-Вебер, да бъде съкратена.

Aftercare

Последващите грижи за синдрома на Стърдж-Вебер се основават на симптомите и хода на заболяването. На първо място са необходими редовни очни проверки. Пациентите трябва да се консултират със своя офталмолог поне веднъж годишно. Педиатърът е отговорен за първите няколко години, а по-късно специалист. Лекарят проверява съответните заболявания на очите, всяка глаукома, конюнктива и ретина.

Ако не се открият усложнения, лечението продължава както обикновено. Ако здравословното състояние се влоши, терапията трябва да се коригира. След лазерно лечение, което е необходимо за белези, е необходим период от една до две седмици. Лекарят трябва да следи хода и, ако е необходимо, да предпише обезболяващи или противовъзпалителни средства.

Той също така ще информира пациента за други мерки, като упражнения за очи и използването на правилната защита от слънце. Синдромът на Sturge Weber се поема от общопрактикуващия лекар, офталмологът и специалист по неврохирургия. Ако детето има тежко увреждане, е необходима и терапевтична подкрепа. Обикновено родителите се нуждаят от подкрепа в грижата за детето. Кои мерки са необходими подробно за синдром на Стърдж-Вебер варира от човек на човек. Отговорният лекар може да предостави допълнителна информация.

Можете да направите това сами

Синдромът на Стърдж-Вебер е нелечим и трябва да се лекува от опитен лекар. Въпреки това засегнатите могат да повишат своето благополучие и безопасност чрез промени в начина на живот: Диета с високо съдържание на мазнини със силно намален прием на нишесте и захар (кетогенна диета) може да намали склонността на мозъка към спазми. Важно е обаче да се обсъдят всички драстични промени в диетата с лекуващия лекар. Диетолог помага да се направи балансираната и богата на жизненоважни вещества кетогенна диета.

Различни влияния благоприятстват появата на епилептични припадъци и затова трябва да се избягват. Те включват: прекомерен стрес, прегряване и прекомерна консумация на алкохол и никотин. Алкохолът също променя ефектите на антиепилептичните лекарства. Може да възникнат опасни взаимодействия. Пациентите, които не са припадъци, предотвратяват злополуките, носейки шлем в опасни ситуации. Също така е важно да закрепите остри ръбове в апартамента и да не вземате без надзор пълни вани.

Около една трета от пациентите на Стърдж-Вебер страдат от мигренозно главоболие. Засегнатите от това трябва да спят редовно и достатъчно, защото липсата на сън е един от основните тригери на епизодите на болка. Воденето на дневник за главоболие ще помогне да се идентифицират други тригери. Организациите за самопомощ съветват болните и техните близки; те също могат да препоръчат подходящи специалисти.