Най- Тромбоцитна адхезия е част от хемостазата, в която тромбоцитите се прикрепят към колаген. Тази стъпка активира тромбоцитите.
Какво е адхезия на тромбоцитите?
Първичната хемостаза - хемостазата - протича в 3 фази. Първият етап е адхезията на тромбоцитите, последвана от обратимото агрегиране на тромбоцитите и образуването на необратима тромбоцитна тапа.
Задачата на хемостазата е да възстанови увредените съдове възможно най-бързо, така че загубата на кръв да е възможно най-малка. Следователно, когато ендотелът е ранен, вазоконстрикцията възниква веднага. Стягането на съдовете също означава, че кръвта тече по-бавно.
Това поддържа следващата стъпка: адхезия на тромбоцитите. Кръвните тромбоцити (тромбоцити) се прикрепят към субендотелиални структури като колаген. Това отлагане се инициира директно от рецептора на колаген и косвено от така наречения фактор на фон Вилебранд. Адхезията активира тромбоцитите и се инициира обратимото агрегация на тромбоцитите. Тромбоцитите са плътно опаковани заедно и в крайна сметка се образува необратим тромбоцитен съсирек.
Функция и задача
Функцията на адхезията на тромбоцитите е взаимодействие на фактора на фон Вилебранд с различни гликопротеини. На молекулно ниво това е лиганд-рецепторно взаимодействие. Лигандът е така нареченият фактор на Вилебранд, а най-важният тромбоцитен рецептор е GP Ib / IX комплекс.
Натрупването на тромбоцити върху субендотелиални повърхности се медиира от рецепторния комплекс GP Ia / IIa - колагеновия рецептор. Факторът на фон Вилебранд (vWF) също има косвено влияние върху това. Това е голям гликопротеин, който се отделя от увредения ендотел. Той може да образува мостове между специални мембранни рецептори на тромбоцитите (GP Ib / IX комплекс) и колагенови влакна. Фибронектин и тромбоспондин също участват в това образуване на мост. Изложените колагенови структури също взаимодействат без vWF с GP Ia / IIa и GP VI на тромбоцитната повърхност. И двете реакции допринасят за факта, че тромбоцитите се търкалят по стената на съда и накрая се прилепват.
В обобщение може да се каже: Колагеновият рецептор води до един слой тромбоцити. Коефициентът на фон Вилебранд кара тромбоцитите да се прилепват здраво и да образуват GP Ib / IX.
Тази адхезия на тромбоцитите в комбинация с вазоконстрикцията води до първоначално намаляване на кървенето. Важно е и за активирането на тромбоцитите. Активирането на тромбоцитите включва също отделяне на аденозин дифосфат (ADP), фибриноген, фибронектин, vWF и тромбоксан А2.
Обратимото агрегиране на тромбоцитите се инициира от активирането на тромбоцитите. Тромбоцитите са плътно опаковани заедно с фибриногенни мостове. Вазоконстрикцията се усилва допълнително чрез изтичане на кръвна плазма в интерстициума. Тромбинът кара тромбоцитите в кръвта да се слеят в хомогенна маса - необратимата табелка. Образуването на необратимата тромбоцитна запушалка и вазоконстрикция гарантират, че в случай на леки наранявания, временната хемостаза се появи в кратки срокове.
Първичната хемостаза може да бъде инхибирана фармакологично. Например ацетилсалицилова киселина (например Аспирин®), която потиска синтеза на тромбоксан А2. Други инхибитори на тромбоцитната функция са ADP и GP IIb / III а антагонисти. Тези лекарства често се използват временно, когато се използват легла, например преди и след операция. Те служат за инхибиране на коагулацията на кръвта и по този начин избягват тромбози и емболии. Тази процедура се нарича тромбозна профилактика.
Можете да намерите лекарствата си тук
➔ Лекарства за лечение на рани и нараняванияБолести и неразположения
Тенденцията на адхезия (адхезивността) на тромбоцитите може да бъде измерена с помощта на определени стъклени повърхности или върху филтри от стъклени топчета (задържане). Неадекватната функция на адхезията на тромбоцитите се проявява главно в повишената склонност към кървене.
Нарушенията на адхезията на тромбоцитите са наследствени. Те се основават на нарушено взаимодействие между тромбоцитите и съдовия ендотел. Причината за това разстройство може например да бъде дефицит на фактора на фон Вилебранд, какъвто е случаят със синдрома на Вилебранд-Юргенс. Това заболяване се наследява в почти всички случаи. Придобитите форми досега са описани само много рядко. Тежестта и тежестта на синдрома може да варира. Заболяването често прогресира много лесно, така че болестта често остава незабелязана за дълго време.
Грубо може да се разграничат 3 вида болест. Тип I има количествен дефицит във фактора на фон Вилебранд. Тази форма е най-често срещаната, показва много леки симптоми и често дава възможност на пациента да води нормален живот. Само времето на кървене е малко по-дълго и пациентите страдат по-често кървене по време на операции. При тип II, от друга страна, има качествен дефект във фактора на Вилебранд. Тази форма е втората най-често срещана, но засяга само 10-15% от всички пациенти със синдром на Вилебранд-Юргенс. Тип III има много тежък курс, но е най-рядко срещаният.
Заболяването се диагностицира в лабораторията, ако има симптоми. Тук се измерва количеството и активността на фактора на фон Вилебранд. Дългосрочната терапия обикновено не е необходима за диагноза. Десмопресин се прилага на засегнатите само преди операцията, което увеличава количеството на фактора на фон Вилебранд пет пъти.
Синдромът на Бернар-Солиер, от друга страна, се среща много по-рядко. Прекъсването на адхезията на тромбоцитите се дължи на наследствен дефект в мембранния рецептор за фактора на фон Вилебранд (GP Ib / IX). Това заболяване е свързано и с повишена склонност към кървене. Спонтанното кървене обаче е рядко. Диагнозата отново се поставя в лабораторията и рядко се налага терапия поради леките симптоми. Пациентите трябва само да внимават да не приемат никакви инхибитори на агрегацията на тромбоцитите, като Aspirin®. Те могат да доведат до сериозни усложнения при кървене. Тромбоцитните концентрати се заместват само в остри случаи, например след големи загуби на кръв.
.jpg)
