Остър дисеминиран енцефаломиелит

Най- остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM) е заболяване на централната нервна система (ЦНС). Нарича се също така перивентен енцефаломиелит или като Енцефалит на Хърст се отнася и засяга главно децата.

Какво е остър дисеминиран енцефаломиелит?

ADEM принадлежи към групата на придобити демиелинизиращи заболявания на ЦНС. По-известно заболяване от тази група е множествената склероза (МС). Острият дисеминиран енцефаломиелит е доста рядко заболяване. Проявява се като остро възпаление в областта на централната нервна система и често се появява една до четири седмици след заразяването. В много случаи симптомите отзвучават напълно. Въпреки това щетите могат да останат. Заболяването е фатално само в редки случаи.

каузи

Острият дисеминиран енцефаломиелит е автоимунно заболяване. В много случаи заболяването възниква след инфекция. Причинителните инфекции включват безобидни инфекции на горните дихателни пътища, рубеола, варицела, вирус Epstein-Barr (жлезиста треска) или вируси на хепатит. Ваксинациите също могат да доведат до ADEM.

Съобщава се също, че ADEM може да се задейства и от лечение с определени лекарства или в резултат на травма. Известни са и случаи без причина за задействане (идиопатичен ADEM). Обсъжда се генетичен фон на заболяването. Характерно за заболяването е явление през зимата и в началото на пролетта. Смята се, че възпалението в централната нервна система се причинява от кръстосана реакция между мозъчните протеини и патогенните компоненти.

Това означава, че при инфекцията, която предхожда ADEM, тялото образува антитела срещу патогените на тази инфекция. Тези антитела се придържат към патогена и заедно с други компоненти на имунната система гарантират, че патогенът става безвреден. В случай на кръстосана реакция антителата, които всъщност са насочени срещу патогена, реагират със собствените клетки на тялото. В ADEM антителата се свързват към нервните клетки и към миелиновия слой, който заобикаля нервните клетки.

Миелиновият слой играе важна роля в провеждането на възбуждане в нервната система. Свързването на антителата с тези клетки предизвиква възпалителна реакция. Появяват се така наречените фокални, т.е. фокални, демиелинизиращи огнища. Това са места по нервните връзки, където миелиновият слой е повреден. Това увреждане може да възникне в мозъка и гръбначния мозък. Те често са придружени от подуване.

Симптоми, заболявания и признаци

Острият дисеминиран енцефаломиелит се характеризира с множество симптоми, които не винаги трябва да се проявяват. Симптомите зависят от локализацията на увреждането. Като цяло симптомите са сравними с тези на множествена склероза. Въпреки това, докато множествената склероза показва рецидивиращ курс, протичането на остър дисеминиран енцефаломиелит е ограничено до една фаза. В повечето случаи след пълно преминаване на болестта има пълно излекуване.

В няколко случая обаче има само излекуване на дефекта, при което отделните симптоми продължават и след приключване на заболяването. На фона на остър дисеминиран енцефаломиелит могат да се появят симптоми като забавяне на движенията, нарушено съзнание или дори депресия.

Освен това може да доведе до парализа от една страна, разстройства на походката, нарушения на речта, объркване или летаргия. Двустранното възпаление на зрителния нерв, което води до зрителни нарушения, е характерно и за остър дисеминиран енцефаломиелит.

Началото често е неспецифично с висока температура, общо усещане за заболяване, главоболие, гадене и повръщане. Заболяването прогресира бързо. Тежките симптоми на неврологична недостатъчност могат да се развият в рамките на часове от началото на нехарактерното начало.

Може да настъпи частична или пълна парализа. Ако дихателните мускули са засегнати от парализата, е необходима изкуствена вентилация. Пациентите често проявяват менингизъм. Менингизмът е болезненият скован врат, причинен от дразнене на менингите. Освен парализа могат да се появят и нарушения в походката или зрението.

Двойните изображения са характерни. Може да доведе и до епилептични припадъци. Някои пациенти губят съзнание. Коматозните състояния също са възможни. Като цяло прогнозата е доста благоприятна. При по-голямата част от пациентите симптомите се регресират напълно; дефектите остават само рядко. В редки случаи може да се появи особено фулминантна форма на заболяването, известна още като енцефалит на Хърст. При тази форма на енцефалит се появява кървене в мозъчната тъкан поради смъртта на кръвоносните съдове. В резултат на това засегнатата мозъчна тъкан често умира напълно. Затова енцефалитът на Хърст често е фатален.

Диагноза и курс

При съмнение за остър дисеминиран енцефаломиелит се използват различни диагностични методи. Тъй като компютърната томография (КТ) може да покаже само по-големи лезии на миелиновия слой, церебрален или спинален магнитен резонанс (MRT) е методът на избор. ЯМР се използва от една страна за откриване на демиелинизация, а от друга страна за изключване на други заболявания като множествена склероза. Проследяването също се извършва с помощта на ЯМР.

За потвърждаване на диагнозата се изследва и цереброспиналната течност на пациента, цереброспиналната течност. Тук могат да се намерят промени, характерни за заболяването, като повишено съдържание на протеини или увеличение на белите кръвни клетки, особено лимфоцитите.

Усложнения

При наличие на остър дисеминиран енцефаломиелит, кома и синкоп (загуба на съзнание или припадък), главоболие, периферни невропатии (увреждане на нервите на периферните нервни пътища, например парализа в ръцете и краката) и атаксия (грубо нарушение на координацията на движенията на мускулите) са сред най-честите усложнения ,

В допълнение към комата, делириум (объркване) и неволни спазми по цялото тяло (Kouristukset) са сред най-видимите неврологични признаци на дисеминиран енцефаломиелит. Други проблеми включват възпаление на зрителния нерв, миелит (възпаление на гръбначния мозък) и проявен невромиелит оптика.

Ако болестта прогресира слабо, миелитът може да доведе до парализа на крайниците, но също така и до пълна инконтиненция (както уринарна инконтиненция, така и фекална инконтиненция). Всяка невромиелитична оптика, която се е появила, може да доведе до загуба на зрение (до пълна слепота), главоболие и нарушено съзнание, както и до припадъци или спазми (гърчове).

Възпалението на зрителния нерв от своя страна може да доведе до значителна загуба на зрението. В допълнение към фаталния изход от заболяването, кома с пълна загуба на съзнание е най-сериозното усложнение на острия дисеминиран енцефаломиелит. За да се избегнат споменатите усложнения или да се облекчат симптомите, методът за избор е ранна и всеобхватна диагноза.

Кога трябва да отидете на лекар?

Тъй като симптомите на това заболяване се разпространяват сравнително бързо, е необходимо бързо и незабавно диагностициране и лечение, за да се предотвратят допълнителни усложнения. Затова винаги трябва да се консултирате с лекар, ако има лезии по кожата. Тези лезии в повечето случаи също са придружени от треска и гадене. Освен това засегнатите не рядко страдат от главоболие или повръщане. Това заболяване може да доведе и до различни нарушения на чувствителността и парализа.

Ако се появи този вид разстройство или засегнатото лице страда от двигателни проблеми, трябва да се консултира директно с лекар. Зрителни нарушения или слухови проблеми също могат да бъдат симптоми на това заболяване. В най-лошия случай засегнатите страдат от епилептичен припадък или дори губят съзнание.

Болницата може също да бъде посетена директно или да бъде извикан спешен лекар в случай на остра спешна ситуация. Общите нарушения на съзнанието също трябва да бъдат прегледани от лекар. В идеалния случай прегледът трябва да се проведе в болница, за да се избегнат допълнителни епилептични припадъци, които евентуално биха могли да доведат до смърт.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Има само няколко проучвания за лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит, така че препоръките за лечение се основават на емпирични стойности. Обикновено пациентите се грижат за интензивно лечение. В повечето случаи се използва стероидна терапия с високи дози, т.е. се използват различни кортикостероиди. Прилагат се и имуноглобулини.

Ако стероидната терапия е неуспешна, се извършва плазмафереза. По време на плазмаферезата се обменя кръвната плазма. Течната част на кръвта се нарича кръвна плазма. Състои се основно от вода, но други вещества като антителата, които са отговорни за острия дисеминиран енцефаломиелит, също се разтварят в кръвната плазма.

Кръвната плазма на пациента се центрофугира и филтрира с помощта на устройство за плазмафереза. Това е за премахване на болестотворните антитела, циркулиращи в кръвта от тялото. В отделни случаи се използват и различни имуносупресори и цитостатици за лечение на остър дисеминиран енцефаломиелит.

Прогноза и прогноза

Децата са особено засегнати от дисеминиран енцефаломиелит. В повечето случаи обаче диагнозата се поставя късно, тъй като първоначалните симптоми не са специфични за заболяването и следователно не показват това заболяване. Това води до тежка температура и главоболие. Децата също страдат от повръщане и силно гадене.

С напредването на заболяването се появява парализа в различни области на тялото. Качеството на живот е значително ограничено и намалено от тази парализа. В допълнение към парализата на тялото, зрението също може да бъде ограничено и да се появят ограничения на движението. Не са рядкост засегнатите да страдат от епилептични припадъци, които също са свързани с болка. В тежки случаи може да доведе до нарушения на съзнанието и по-нататъшна загуба на съзнание. Епилептичните припадъци трябва да се лекуват незабавно.

Често родителите и близките на пациентите също страдат от психологически стрес или от депресия и съответно се нуждаят от лечение. Лечението на самата болест се извършва с помощта на лекарства и кръвна плазма. Това може силно да ограничи симптомите, ако се използва ранно лечение.

предотвратяване

Тъй като точните причини за остър дисеминиран енцефаломиелит все още не са напълно изяснени, не е възможно да се предотврати заболяването. Курсът обаче може да се повлияе благоприятно от бързата диагностика и бързата терапия. Ако детето има треска отново след инфекция и засегнатото дете се оплаква от зрителни нарушения, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Същото се отнася и за появата на кратки "отпадания" или парализа след инфекция или ваксинация.

Можете да направите това сами

Тъй като болестта засяга предимно децата, мерките за самопомощ в ежедневието се прилагат предимно от възрастни и законни настойници. Необходима е медицинска помощ, за да могат симптомите да бъдат облекчени. Не се препоръчва самолечение на детето, тъй като това може да се очаква да увеличи броя на нередностите.

За укрепване на физическата и умствената сила могат да се спазват различни насоки. Важно е да се укрепи имунната система на пациента. Помещенията трябва да бъдат снабдени с достатъчно кислород. Препоръчва се престой на открито, когато е възможно. Диетата трябва да е здравословна и осъзната. Витамините и хранителните вещества са необходими за поддържане на имунната система на организма.

Условията за сън трябва да бъдат оптимизирани, така че пациентът да може да се възстанови достатъчно по време на нощния сън или необходимите фази на почивка. В идеалния случай фазите на почивка и събуждане трябва да бъдат адаптирани към естествения ход и регулирането трябва да се стартира само когато е необходимо.

За укрепване на психиката трябва да се въплъщават положителни елементи. Насърчаването на думите и насърчаването на забавление и игри са елементарни градивни елементи на самопомощта. Членовете на семейството трябва да възпитат пациента по разбираем начин за неговото състояние, като същевременно показват начини за неговото подобряване. Благосъстоянието трябва да се насърчава чрез проектиране на околната среда, в зависимост от наличните възможности.