Синдром на Goodpasture

Най- Синдром на Goodpasture е рядко, но тежко автоимунно заболяване, което засяга особено белите дробове и бъбреците. Болестта не може да бъде излекувана.

Какво е синдром на Goodpasture?

В началото болестта се проявява само чрез нехарактерни симптоми като загуба на апетит или повръщане. По-късно симптомите на прогресиращия гломерулонефрит излизат на преден план.
© maya2008 - stock.adobe.com

Синдромът на Goodpasture е описан за първи път от американския патолог Ърнест Уилям Гудпастур през 1919 година. Той нарисува картина на определен вид възпаление на бъбреците, комбинирано с кървене от белите дробове.

Вече е ясно, че възпалението на бъбреците е бързо прогресиращ гломерулонефрит. Синдромът на Goodpasture е автоимунно заболяване тип II, при което антителата се образуват срещу компоненти на кръвоносните съдове, особено в бъбреците и алвеолите. Автоимунните заболявания тип II принадлежат към алергиите от тип II. Това са алергии от цитотоксичен тип.

Тялото образува имунни комплекси срещу клетъчни антигени. В резултат на последващата имунна реакция се унищожават собствените клетки на организма. Заболяването е изключително рядко. Има максимум един случай на всеки 1 000 000 души годишно. Заболяването се среща най-често на възраст между двадесет и четиридесет години. Мъжете са засегнати два пъти по-често от жените.

каузи

Както вече беше описано, синдромът на Goodpasture е автоимунно заболяване от тип II. Тялото на пациента образува антитела срещу така наречения антиген на Goodpasture. При болния човек това седи в алвеолите и в мазената мембрана на бъбрека. Базалната мембрана представлява тънък слой тъкан в бъбречните корпускули. Антителата атакуват антигените на Goodpasture в тези структури и ги унищожават.

Този процес причинява силно възпаление в рамките на бъбреците и белите дробове, което силно нарушава функцията на органите. Въпреки че бъбрекът винаги е засегнат, белодробното участие не е задължително. Следователно синдромът на Goodpasture се нарича също гломерулонефрит с белодробно засягане. При съществуващите белодробни заболявания, тютюнопушенето и предишното излагане на въглеводороди рискът нараства, че белите дробове също ще бъдат увредени от болестта.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за укрепване на защитната и имунната система

Симптоми, заболявания и признаци

Засегнатите са без симптоматика за сравнително дълго време. В началото болестта се проявява само чрез нехарактерни симптоми като загуба на апетит или повръщане. По-късно симптомите на прогресиращия гломерулонефрит излизат на преден план. Увреждането на малките съдове в бъбречните корпускули води до прехвърляне на протеини в урината.

Отокът се образува в резултат на загубата на протеин. Това е особено забележимо чрез подуване в областта на очите, а по-късно и в областта на подбедриците и глезените. Протеин и евентуално кръв могат да бъдат открити в урината.

Ако повече червени кръвни клетки попаднат в урината през повредените съдове, изглежда розово до червеникав цвят. Загубата на кръв може да доведе до анемия със симптоми като косопад, умора и умора. Ако не се лекува, гломерулонефритът бързо се превръща в терминална бъбречна недостатъчност с остра бъбречна недостатъчност.

Симптомите на бъбречна недостатъчност са сърбеж, болки в костите, оток, главоболие, умора, сърдечна недостатъчност или стомашно-чревни оплаквания. Засягане на белите дробове води до задух и кашлица. В късните етапи засегнатите кашлят кръв. И тук загубата на кръв може да доведе до анемия или да изостри съществуващата анемия. В допълнение, кървенето вътре в белите дробове причинява натрупвания на желязо и по този начин белодробна сидероза.

диагноза

Ако се подозира синдром на Goodpasture, антителата се определят с помощта на непряка имунофлуоресценция. Индиректни тестове за имунофлуоресценция дали има антитела срещу собствените клетки на тялото в кръвния серум на пациента. За тази цел кръвният серум на пациента се поставя върху клетъчен субстрат и след кратко време отново се измива. Само свързани антитела остават върху клетъчния субстрат.

Антитяло, белязано с флуорохром, вече е свързано към субстрата. Това се свързва и с човешките антитела. Ако в първия етап антителата са се прилепили към субстрата, вторите току-що добавени антитела се свързват към тези антитела. Тези комплекси на антитела могат да бъдат открити с флуоресцентен микроскоп.

Рентгеновите лъчи на белите дробове могат да разкрият увреждане. Може да се направи биопсия на белия дроб. Може да се направи и биопсия на бъбреците за диагностициране на синдрома на Goodpasture. След това полумесеци могат да бъдат открити в бъбречната тъкан. Те са абсолютно типични за автоимунното заболяване.

Усложнения

Симптомите и усложненията, причинени от синдрома на Goodpasture, варират в широки граници и в повечето случаи не се проявяват до края на заболяването. Това води до повръщане, диария и загуба на апетит. Загубата на апетит може да доведе и до недохранване, което е много заплашително състояние за здравето на пациента.

Бъбреците също се увреждат, което в най-лошия случай може да доведе до бъбречна недостатъчност. В този случай пациентът трябва да разчита на диализа, за да оцелее. Има и симптоми на очите, които често са подути. Пациентът се чувства уморен и болен и страда от косопад. Главоболие и болки в тялото също са често срещани. Освен това, дихателните пътища са заразени, което може да доведе до затруднено дишане и задух.

Закашлянето на кръвта също се случва не рядко. Оплакванията поставят изключително напрежение в ежедневието на пациента и водят до понижено качество на живот. Лечението на синдрома на Goodpasture е наложително, в противен случай ще доведе до смърт. Няма други усложнения от лечението, като смъртността е около 20 процента. Ако болестта бъде победена, няма да има повече оплаквания.

Кога трябва да отидете на лекар?

Тъй като синдромът на Goodpasture не се лекува, във всеки случай трябва да се консултирате с лекар. Това значително увеличава продължителността на живота на пациента, въпреки че самата болест не може да бъде излекувана. Трябва да се консултирате с лекар, ако се появи постоянно повръщане и загуба на апетит. Подуването на окото или протеин в урината също може да показва синдром на Goodpasture и винаги трябва да се преглежда от лекар.

Много пациенти също страдат от загуба на кръв и по този начин постоянна умора и изтощение. Освен това е необходимо посещение при лекаря, ако засегнатото лице често страда от главоболие или болки в костите. Освен това причинява сърбеж и дискомфорт в стомаха и червата.

Ако синдромът на Goodpasture не се лекува, ще възникнат и затруднения с дишането, които определено трябва да бъдат изследвани. Първият преглед на синдрома се прави от общопрактикуващ лекар в повечето случаи. За по-нататъшно лечение обаче е необходимо използването на различни специалисти за облекчаване на симптомите.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Ако не се лекува, синдромът на Goodpasture винаги води до смърт. Дори при терапия смъртността е била до 90 процента. Днес прогнозата се подобри значително благодарение на използваните глюкокортикоидни терапии. Използват се кортизонови препарати и допълнителни имуносупресори. Те инхибират функцията на имунната система. Използват се препарати като азатиоприн или цицилофофамид.

Плазмаферезата може да има поддържащ ефект. По време на плазмаферезата кръвната плазма на пациента се обменя напълно с помощта на устройство за плазмафереза. Антителата срещу антигена Goodpasture се елиминират. Ако участват белите дробове, тютюнопушенето трябва незабавно да се спре. Също така е препоръчително незабавно да се лекува всяка белодробна инфекция с антибиотици.

Лечението на синдром на добри пасища отнема осем до дванадесет месеца. С терапията шансовете за оцеляване на засегнатите пациенти са се увеличили драстично. Смъртността може да бъде намалена до под 20 процента. Въпреки това, болестта не може да бъде излекувана. По всяко време са възможни рецидиви, така наречените борби.

Прогноза и прогноза

Пълно излекуване при синдром на Goodpasture не е възможно, тъй като това е генетично заболяване, което може да се лекува само симптоматично. Ако не се лекува, синдромът в повечето случаи ще доведе до преждевременна смърт. С помощта на имуносупресори могат да се облекчат някои от симптомите, при което засегнатите са зависими от терапията през целия живот.

Ако засегнатото лице пуши, симптомите обикновено се влошават и продължителността на живота се намалява. Синдромът на Goodpasture също като цяло силно влияе върху живота на пациента. Съответното лице не може да участва в спортни дейности и не трябва да се излага на физически стрес. Това също може да забави развитието при деца, което води до задържан растеж или нарушения в развитието.

Не е рядкост синдромът на Goodpasture да е свързан с психологически оплаквания или дори депресия, които се появяват в резултат на заболяването. В ежедневието засегнатите често страдат от силна болка въпреки лечението и следователно не могат лесно да упражняват нормални дейности. Поради липсата на апетит често се появяват симптоми на дефицит, които трябва да бъдат компенсирани.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за укрепване на защитната и имунната система

предотвратяване

Тъй като не е известно какво причинява образуването на антитела срещу собствените клетки на тялото, синдромът на Goodpasture не може да бъде предотвратен. Тъй като заболяването е фатално без терапия, ранната диагноза е много важна. Само по този начин може да се предотврати тежко увреждане на органите и засегнатите могат да водят до голяма степен нормален живот.

Aftercare

При синдрома на Goodpasture вариантите за последваща грижа са много ограничени. Тъй като болестта не може да бъде излекувана, засегнатите обикновено се нуждаят от терапия през целия живот, за да облекчат симптомите. Самолечението не може да стане.

Освен това, продължителността на живота на пациента обикновено е значително намалена и ограничена от синдрома на Goodpasture. В повечето случаи на синдрома на Goodpasture засегнатите са зависими от употребата на лекарства. Важно е да се гарантира, че той се приема редовно и също така трябва да се вземат предвид възможните взаимодействия с други лекарства.

В случай на съмнение, винаги трябва да се консултирате с лекар. При децата родителите са отговорни преди всичко за правилната и най-вече за редовната консумация на лекарствата. Редовни кръвни изследвания също са необходими, за да се открият нарушения на имунната система на ранен етап.

По принцип хората, засегнати от синдрома на Goodpasture, винаги трябва да се предпазват от болести и инфекции, за да не натоварват ненужно имунната система. Инфекциите трябва незабавно да се лекуват с антибиотици, при което алкохолът не трябва да се консумира при прием на антибиотици. Освен това контактът с други хора със синдром на Goodpasture може да бъде полезен.

Можете да направите това сами

Синдромът на Goodpasture не може да се лекува чрез самопомощ. Засегнатите са зависими от медицинско лечение, въпреки че не може да се изключи, че болният може да умре, тъй като заболяването води в много случаи до бъбречна недостатъчност. Дори след успешна терапия болестта може да се върне.

Много страдащи се нуждаят от емоционална подкрепа поради заболяването. Това може да се даде главно от приятели и семейство. В сериозни случаи може да се направи консултация с психолог или терапевт.

Ако едно дете страда от синдрома на Goodpasture, трябва да се проведе изясняване и подробна дискусия за болестта, за да се информира детето за възможния ход на заболяването. Дискусиите с други засегнати лица също могат да помогнат и да се избегнат психологически оплаквания и депресия.

Тъй като пациентите страдат от сериозни ограничения и болка в ежедневието си, тялото винаги трябва да бъде пощадено. Следователно трябва да се въздържате от усилена работа, за да не влошавате симптомите. Освен това пациентът трябва да яде и пие редовно, въпреки загубата на апетит, за да избегне симптоми на дефицит.