Хистиоцитоза

при Histiocytoses се разбират като необичайни увеличения на белите кръвни клетки. Най-честата хистиоцитоза е клетъчната хистиоцитоза на Лангерханс.

Какво е хистиоцитоза?

Най-често срещаните общи симптоми включват болка в засегнатите части на тялото, изтощение, треска, зрителни нарушения като присвити или изпъкнали очи, повишената честота на инфекции, кашлица, проблеми с дишането, силна жажда и хроничен отит.
© Робърт Кнешке - stock.adobe.com

при Histiocytoses Това рядко се срещат различни форми на заболяване, при които има патологично увеличение на специални бели кръвни клетки, които са известни като хистиоцити. Повечето пациенти страдат от клетъчна хистиоцитоза на Лангерханс (LCH), известна още като хистиоцитоза X.

Други форми са болестта на Ердхайм-Честър, юношеската ксантогранулома и болестта на Розай-Дорфман. Докато ювенилният ксантогранулома и болестта на Розаи-Дорфман обикновено преминават доброкачествено, болестта на Ердхайм-Честър засяга няколко органа и скелета.

Дори мозъкът може да бъде засегнат. Следователно тази форма на хистиоцитоза се счита за животозастрашаваща. Както вече споменахме, клетките на хистиоцитозата на Лангерханс са най-честата форма на хистиоцитоза. Всяка година около 40 до 50 деца в Германия развиват тази форма на хистиоцитоза, която е известна още като синдром на Abt-Letter-Siwe, Hand-Schüller- Християнски синдром или еозинофилен гранулом.

Между 70 и 80 процента от болните деца са по-млади от десет години. При възрастни хистиоцитозата е много по-рядка, въпреки че се подозира, че нейната честота се оценява като твърде ниска.

каузи

Хистиоцитозите представляват заболявания на моноцитната / макрофаговата система.Това са клетките на тялото, които се образуват в костния мозък и се срещат във всички органи. Те са важни за предпазване от вещества, които са чужди на организма. Различните хистиоцитози имат общо, че хистиоцитите се размножават патологично в един или различни органи.

Причините за хистиоцитозата са неизвестни. Клетъчната хистиоцитоза на Лангерханс не се наследява и не е заразна. Почти винаги се проявява в детството. Въпреки това, честотата на заболяването сред възрастните се увеличава през последните години. Клетъчната хистиоцитоза на Лангерханс може да бъде разделена на три подформи.

Това са синдромът Abt-Letter-Liwe, който обикновено се проявява при бебета и малки деца, синдромът Hand-Schüller-Christian, който се среща предимно при малки деца, и еозинофилният гранулом, който се развива върху костите и се развива между 5-годишна възраст и на 20 години.

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите, свързани с хистиоцитозата, са многобройни. Съществуват обаче доста подобни оплаквания, които могат да бъдат използвани за получаване на информация за болестта. Най-често срещаните общи симптоми включват болка в засегнатите части на тялото, изтощение, треска, зрителни нарушения като присвити или изпъкнали очи, повишена честота на инфекции, кашлица, проблеми с дишането, силна жажда и хроничен отит.

В допълнение, пациентите страдат от подуване, бледа кожа, диария, загуба на урина, нарушения в растежа, подути венци и разхлабени зъби, които често изпадат. В допълнение, по кожата се развиват обриви, подобни на пелена екзема. Клетъчната хистиоцитоза на Лангерханс основно се брои сред доброкачествените заболявания.

В някои случаи обаче протичането му може да бъде толкова тежко, че да стане животозастрашаващо. При възрастни пациенти често се наблюдава отделно засягане на белите дробове или на отделни кости. Въпреки това са възможни мултифокални огнища и при тях.

Диагноза и ход на заболяването

При толкова много различни симптоми не винаги е лесно да се диагностицира хистиоцитоза. Погрешните диагнози не са рядкост, особено в началната фаза. Ако обаче съмнението за заболяването се потвърди, се извършва отстраняване на тъканта (биопсия). По време на анализа трябва да се направи ясно разграничение между клетъчната хистиоцитоза на Лангерханс и другите форми.

Други методи за изследване включват извършване на рентгенови лъчи и компютърна томография (КТ). Рентгеновото изследване може да се използва за определяне на разпадането на костите, докато засягането на белите дробове се диагностицира с компютърната томография. Важна улика за диагнозата на хистиоцитоза X е откриването на плосък прешлен.

Клетъчната хистиоцитоза на Лангерханс приема положителен курс при повечето пациенти. Ако заболяването стане хронично, това може да доведе до проблеми с гръбначния стълб или загуба на зъби. Някои бебета не реагират на лечение, което може да направи състоянието животозастрашаващо.

В крайна сметка не може да се направи окончателно изявление за положителен или отрицателен резултат в началото на терапията, така че всяко дете да бъде индивидуален случай. По принцип лечебната честота е около 70 процента.

Усложнения

В резултат на хистиоцитозата засегнатото лице страда от различни оплаквания, които драстично намаляват качеството на живот и ограничават значително ежедневието на пациента. По правило има намалена издръжливост и силно изтощение на пациента. Освен това възникват зрителни нарушения и проблеми със слуха, при които засегнатото лице може да остане напълно сляпо в най-лошия случай. Инфекциите на средното ухо не са рядкост.

Поради отслабената имунна система, различни заболявания и инфекции са по-чести. Децата могат да получат задържан растеж и по-нататъшно забавено развитие на тялото. Кожата обикновено е покрита с обриви и е сравнително бледа. В много случаи хистиоцитозата води и до психологическо разстройство или депресия.

Лечението на хистиоцитозата обикновено зависи от засегнатата област. За отстраняване на симптомите на хистиоцитоза могат да се използват хирургични интервенции или различни кремове и мехлеми. Освен това пациентът трябва да се откаже от тютюнопушенето например, така че болестта да прогресира положително. В някои случаи продължителността на живота е ограничена от хистиоцитоза.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако се забележат симптоми като треска, умора и зрителни нарушения, често свързани с неспецифична болка, основното състояние може да бъде хистиоцитоза. Посещение на лекар се препоръчва, ако има други типични симптоми, като проблеми с дишането или силна жажда. Ако симптомите се увеличават по интензивност и не отшумяват сами, трябва да се извика лекар. Във всеки случай хистиоцитозата изисква лекарствено лечение. Затова страдащите с трайни симптоми трябва да се консултират с лекар.

Медицински съвет е необходим най-късно, когато се забелязват подуване, забележимо бледа кожа и подути венци. Тъй като най-вече са засегнати бебета и малки деца, родителите се съветват да внимават за отклонения, особено ако други членове на семейството страдат от болестта. В случай на сериозни усложнения като инфекции или сърдечно-съдови проблеми, най-добре е да се обадите на спешните служби. В случай на съмнение, първо може да се свържете с службата за спешна медицинска помощ. Правилното лице за контакт за хистиоцитоза е семейният лекар или ангиолог. В случай на симптоми на зъби и венци, може да се направи консултация със зъболекаря.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Терапията на хистиоцитозата зависи от появата на подформата. Например, ако заболяването е ограничено до един участък от костта, има възможност за хирургично отстраняване на фокуса. Ако секцията е върху част от тялото, която не е подходяща за операция, като например става, лъчението може да се счита за алтернатива.

Ако хистиоцитозата се появи в множество части на тялото, се провежда лека химиотерапия. Ако са засегнати лимфните възли, те могат да бъдат отстранени хирургично. Клетъчната хистиоцитоза на Лангерханс може да се разреши при някои пациенти без специално лечение. Ако кожата е засегната обаче, прилагането на кортизон се счита за ефективно.

За тази цел върху засегнатите участъци от кожата се прилагат кремове или мехлеми, съдържащи активната съставка. Възрастните пациенти с изолирани белодробни участъци трябва постоянно да се въздържат от тютюнопушене. Резултатите от проучването показват, че никотинът, съдържащ се в тютюневите изделия, задейства белодробната инфекция.

Освен ако заболяването не е тежко, не са необходими допълнителни терапевтични мерки. Въпреки това все още има различия в мненията сред медицинските специалисти. Докато децата, страдащи от хистиоцитоза, се лекуват в университетска клиника, възрастните пациенти трябва да посещават различни специалисти.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за болка

Прогноза и прогноза

Децата имат най-голям шанс за възстановяване от хистиоцитоза. При благоприятни условия те често са без симптоми. С преструктуриране на условията на живот и лечение, възстановяването може да бъде документирано за по-голямата част от пациентите. Независимо от това, те могат да развият и хроничен ход на заболяването. Това е особено вярно, ако болестта започне рано. Проблемите с гръбначния стълб или загубата на зъби се лекуват при различни терапевтични подходи, но не могат да бъдат възстановени по начина, по който биха работили при естествени условия. В тежки случаи заболяването може да стане животозастрашаващо. Ако започнатата терапия не е успешна, съществува риск от постоянно увеличаване на уврежданията на здравето, което може да завърши с фатален изход.

При възрастните прогнозата като цяло е по-благоприятна. Животът е рядко застрашен или очакваният живот се съкращава. Ако инструкциите на лекаря се спазват и тютюнопушенето не се избягва напълно, обширното лечение може значително да облекчи симптомите. Някои пациенти вече преживяват значително подобрение, променяйки начина си на живот.

Ако заболяването е в ранните етапи, пациентът често не се нуждае от медицинско лечение. Провежда се естествена регенерация на симптомите, така че пациентът след това да бъде освободен от лечението.

предотвратяване

Хистиоцитозата не може да бъде предотвратена, тъй като е наследствена. В допълнение, причините за тяхното задействане не са известни.

Aftercare

По правило засегнатото лице има или много малко, или никакви мерки и възможности за последващи грижи. Във всеки случай засегнатите са зависими от ранната и най-вече бързата диагностика и лечение, така че да се предотвратят допълнителни усложнения или оплаквания. Самолечението не може да настъпи, така че винаги трябва да се провежда лечение.

Ранната диагноза с бързо лечение винаги има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на това заболяване. В много случаи хистиоцитозата се лекува с оперативна интервенция. След такава операция, засегнатото лице определено трябва да си почине спокойно и да си почине. Трябва да се избягват упражненията или други физически и стресови дейности.

В много случаи здравословният начин на живот със здравословна диета също има положителен ефект върху хода на заболяването. Ако е възможно, засегнатото лице също трябва да се въздържа от тютюнопушене и алкохол. Редовни прегледи на тялото също са необходими, за да се идентифицират по-нататъшни увреждания на организма на ранен етап. Не са редки случаите, когато хистиоцитозата намалява продължителността на живота на засегнатите.

Можете да направите това сами

Хистиоцитозата винаги се лекува в зависимост от съответната подформа. Кои мерки могат да предприемат засегнатите, зависи от това дали само една част от костта е засегната от болестта или няколко части на тялото.

Клетъчната хистиоцитоза на Лангерханс понякога отзвучава самостоятелно. Най-важната мярка тогава е кръвните стойности да се наблюдават от лекар, за да може да реагира бързо в случай на рецидив. В случай на широко разпространено заболяване е необходима химиотерапия, която може да бъде подкрепена от здравословен начин на живот. По-нататъшното излагане на никотин или алкохол трябва да се избягва единствено поради риска от взаимодействие с използваните цитостатици. Ако белите дробове са заразени, особено важно е да не се пуши. Освен това, почивка и релаксация се прилагат по време и след химиотерапия, като упражненията са разрешени умерено и със съгласието на лекаря.

Засегнатите също могат да предприемат действия срещу отделните симптоми на хистиоцитоза. Обривите и екземите могат да бъдат облекчени чрез повишена хигиена и използването на подходящи мехлеми. Пиенето много помага срещу силната жажда. Проблемите с дишането и пристъпите на кашлица могат да бъдат намалени чрез вдишване на разтвор на солена вода. Главният лекар може най-добре да отговори кои мерки са особено полезни.