Най- Болест на Балу е неврологично разстройство, известно още като концентрична склероза и е острият вариант на множествена склероза. Повредата в бялото вещество, която образува ясно видим модел на пръстена в резултат на разграничаване, е основната характеристика на болестта на Балу. Лечението обикновено е медикаментозно.
Какво е болест на Балу?
© Робърт Кнешке - stock.adobe.com
Спиралното обезкостяване на бялото вещество в централната нервна система (ЦНС) е основната характеристика на Болест на Балу, Бялото вещество са миелинизираните (и по този начин електрически изолирани) влакна на нервните клетки. През 1928 г. унгарецът Йозеф Бало описва заболяването за първи път при починали пациенти.
С помощта на магнитен резонанс (ЯМР) медицинските специалисти вече могат да визуализират характерния клиничен модел в главния мозък: невродегенеративното заболяване оставя концентрични кръгове в бялото вещество, наподобяващи годишните пръстени на дърво или нарязан лук.
Те възникват от факта, че демиелинизирането не атакува равномерно миелиновите клетки, а причинява редуване на по-силно и по-слабо свиване. Болестта на Баро е вариант на множествена склероза, която се характеризира също с демиелинизиране на бялото вещество и често прогресира на фази. Тъй като се прилагат синоними на болестта концентрична склероза Бало, Енцефалит periaxilis koncentrica като Болест на Балу.
каузи
Конкретните причини за концентрична склероза все още не са достатъчно проучени; те се дължат на повече от едно влияние и затова са многофакторни. Болестта на Балу е острият вариант на множествена склероза и поради това може да се дължи на подобни рискови фактори. Тези фактори включват генетично предразположение и фактори на околната среда.
В специализираната литература учените обсъждат фактори като диетични влияния като недостиг на витамин D и инфекции с вируса на Epstein-Barr. Според сегашното състояние на знанието, демиелинизирането се причинява от възпаление в ЦНС, което от своя страна се дължи на автоимунна реакция. При множествена склероза, хроничната форма, се появяват няколко огнища на възпаление.
Изследователите обясняват концентричните кръгове като вещество, което възниква извън мозъка и мигрира през кръвно-мозъчната бариера в тъканта, като се разпространява ритмично чрез дифузия. Този тип дифузия се дължи на свойствата на тъканта и не е специфичен за това вещество, което уврежда миелина, тъй като той се разпространява и по този начин оставя концентрични кръгове в тъканта. В зависимост от това кои области на нервната система са увредени, болестта може да се прояви в различни симптоми.
Симптоми, заболявания и признаци
Външно видимите и забележими симптоми на болестта на Балу могат да варират значително в зависимост от пациента. Депресия, атаксия, нарушена когнитивна работа, нарушения в движението, спастичност, парализа и болка без идентифицираща физическа причина са симптоми, които могат да се появят при множествена и концентрична склероза.
Разстройства на чувствителността, при които физическото усещане за определени стимули са ограничени или не са възможни. Медицината прави разлика между четири основни типа сензорни нарушения, всяко от които може да се прояви във всички сетивни качества: намалена чувствителност (хипестезия), повишена чувствителност (хиперестезия), неправилно възприемане на стимули (дизестезия; например болка от леко докосване) и възприемане на стимули, които всъщност няма (парестезия; например изтръпване в пръстите).
Тези симптоми могат да се появят при различни неврологични състояния и включват чувствителност към температура, допир, движение, позиция, вибрация, сила и болка.
Диагноза и ход на заболяването
За поставяне на диагнозата е необходим образен тест; Поради високата си пространствена разделителна способност, магнитно-резонансната томография (MRT) е особено подходяща. Болестта на Балу се потвърждава, когато типичният концентричен модел в бялото вещество на главния мозък е видим на ЯМР. В допълнение, MRI изображението показва демиелинизиращи симптоми при почти половината от пациентите, което предполага множествена склероза.
Младите възрастни са особено добре представени сред засегнатите. Лекарите все още не могат да кажат със сигурност кой курс всъщност е типичен за болестта на Балу: ранното откриване не е било възможно дълго, до 2004 г., много открития за клиничната картина се основават на изследвания, проведени след смъртта на засегнатия пациент. Надеждни прогнози също е трудно да се направят на индивидуално ниво. Въпреки това, болестта на Балу вероятно има единична, тежка фаза.
Усложнения
В повечето случаи това заболяване води до тежка парализа, която може да се появи по цялото тяло.По правило парализата във всеки случай води до тежки ограничения на движението и нарушена чувствителност, което води до значително намаляване на качеството на живот. В някои случаи съответното лице зависи от инвалидна количка или от помощта на други хора в ежедневието. Спастичността също може да възникне.
Не са редки случаите на разстройства на умственото и двигателното развитие в хода на развитието. Това може да доведе до дразнене и тормоз, особено сред децата. Също така, стимулите обикновено не могат да се възприемат правилно и засегнатите са много чувствителни към температурите. Не е рядкост да се появят силни болки. Родителите също могат да страдат от психични заболявания или депресия в резултат на симптомите.
Лечението на това заболяване се провежда с помощта на лекарства. Няма допълнителни усложнения. Не всички оплаквания обаче могат да бъдат ограничени. Това може да доведе до намалена продължителност на живота. Засегнатият човек е зависим от различни терапии.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако се забележат нарушения в движението, парализа и други признаци на концентрична склероза Балу, трябва да се консултирате с лекар. Състоянието трябва да се лекува, преди да се развият сериозни усложнения. Ако вече са възникнали здравословни проблеми, незабавно трябва да се извика лекар. Същото важи, ако към физическите симптоми се добавят психологически оплаквания, като депресия или промени в личността. Ако се развие тежка парализа, е необходима и медицинска помощ.
Родителите, които забележат нарушения на психическото и двигателното развитие у детето си, се препоръчва да се консултират с педиатъра. Това може да диагностицира болестта на Балу и, ако е необходимо, да започне директно лечение. Това е необходимо най-късно, когато детето се оплаква от болка. Тъй като заболяването може да представлява голяма психологическа тежест за детето и родителите, трябва да бъде извикан терапевт, който да придружава лечението. Други контакти са интернисти и ортопеди. Диетологът може да изработи индивидуална диета в консултация с родителите и по този начин да облекчи симптомите.
Лечение и терапия
За да лекуват болестта на Балу, лекарите често използват глюкокортикоиди в практиката си, но те не винаги подобряват ситуацията. Стероидният хормон също се среща естествено в човешкото тяло; надбъбречната кора го произвежда за разграждане на мазнини и протеини и за синтезиране на въглехидрати. Във високи дози, като тези, намиращи се в лекарствата, те инхибират образуването на протеини.
Те включват също антителата на имунната система, които погрешно предизвикват възпалителна реакция при болест на Балу и множествена склероза. Митоксантронът може да се използва и като активна съставка, която също се използва при множествена склероза; досега обаче има само отделни съобщения за неговата ефективност при концентрична склероза.
Същото се отнася и за други форми на лечение, като обмяна на кръвната плазма (плазмафереза). Лекуващият лекар трябва да прецени възможностите и рисковете от различни варианти индивидуално във всеки отделен случай.
Можете да намерите лекарствата си тук
➔ Лекарства за парестезия и нарушения на кръвообращениетоПрогноза и прогноза
Концентричната склероза Baló е един от вариантите на множествената склероза, така наречената гранична форма. Той засяга централната нервна система и, за разлика от МС, обикновено не се среща в епизоди. При концентрична склероза Бало типични лезии, които са концентрично разположени, в демиелинизираната тъкан.
Прогнозата за концентрична склероза на Baló е малко по-добра от тази на множествената склероза. В някои случаи има дори спонтанна ремисия. При други асимптоматичният случай може да поеме индивидуален курс. В много монофазни курсове симптомите на остро възпалително демиелинизиращо заболяване могат да бъдат подобрени.
Заболяването на ЦНС, известно още като encephalitis periaxialis koncentrica, се среща предимно при млади възрастни. Симптомите зависят от това кой регион на мозъка е засегнат. Докато тази болест е била фатална и може да бъде диагностицирана само след смъртта, перспективите са по-добри днес. Лечението може да се започне от глюкокортикостероиди, имуносупресивни лекарства или плазмафереза.
Ако има лезии при концентрична склероза Baló, както при MS, протичането на заболяването също може да бъде подобно и рецидивиращо. Такъв е случаят с около една трета до половината от засегнатите. В този случай лекарствата от МС се прилагат и за профилактика и профилактика на рецидиви. В случай на монофазен ход на заболяването прогнозата като цяло е по-добра.
предотвратяване
Тъй като причините за болестта на Балу все още са неизвестни и развитието се основава на взаимодействието на много сложни фактори, целенасочената и надеждна превенция не е възможна.
Aftercare
В повечето случаи на Baló склероза, пациентът има само няколко директни последващи мерки. Диагнозата на заболяването с последващо лечение трябва да се постави много рано, за да няма допълнителни усложнения. Ако болестта не се лекува правилно от лекар, обикновено има значителни ограничения в движението, тъй като тя прогресира.
Те могат да окажат много негативен ефект върху качеството на живот на засегнатото лице. Пациентите с това заболяване са в голяма степен зависими от приема на различни лекарства. Винаги трябва да обръщате внимание на правилната дозировка и да продължите да я приемате редовно, за да облекчите трайно симптомите.
Много пациенти са зависими от подкрепата и помощта на други хора в ежедневието си, при което помощта и грижата за собственото им семейство могат да окажат много положителен ефект върху по-нататъшния ход на това заболяване. В този контекст интензивните и любящи дискусии със засегнатия са много важни, за да могат да се предотвратят депресия и други психологически разстройства. Дали склерозата на Балу ще доведе до намалена продължителност на живота на засегнатите не може да се прогнозира универсално.
Можете да направите това сами
Пациентите с концентрична склероза Балу обикновено страдат от тежки ограничения в ежедневните дейности и качеството на живот. Причините за това са, от една страна, двигателните нарушения и ограничената подвижност, като дългосрочната физиотерапия дава положителен принос за усещането на тялото на пациента. Пациентите изпълняват и определени физиотерапевтични упражнения у дома и по този начин подпомагат поддържането на мускулите.
Ако се появи парализа или ограниченията на мобилността са твърде големи, много пациенти използват инвалидна количка. Има смисъл да приспособите дома на човека да използва инвалидна количка. Понякога е необходимо да се премести в среда без бариери, за да се даде на пациента повече независимост. Освен това се поставят под въпрос заведенията за грижи, при които пациентите допълнително се възползват от социалния аспект чрез контакт с други болни хора.
Правилната консумация на предписаните лекарства е важна за качеството на живот на пациента. Продължителността на живота на засегнатите обаче се намалява дори при адекватна терапия. Във връзка с болката и други симптоми някои пациенти развиват депресия. Психотерапевтичното лечение помага на засегнатите да облекчат душевните страдания.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
