Lymphangioma

А Lymphangioma е доброкачествена съдова малформация. Това е туморно заболяване на лимфните съдове, което се среща доста рядко.

Какво е лимфангиом?

Точният произход на лимфангиомите все още не е ясен. Съдовите малформации вероятно се основават на наследствена малформация на лимфната система.
© sakurra - stock.adobe.com

Най- лимфангиоми дължат името си на мястото на произход, лимфните съдове. Обратното на съдовите малформации в кръвоносната система са така наречените хемангиоми. Лимфангиомите са разделени в три различни класа:

• Кавернозни лимфангиоми (Lymphangioma cavernosum) обикновено се появяват на лицето, под мишниците, ръцете или краката.

• Капилярният лимфангиом (Lymphangioma circumscriptum) се намира главно в областта на кожата и лигавиците на устата и устните. Тази форма може да се появи и в областта на гениталиите или в областта на слабините.

• Ако има съдова малформация в една или повече области на шията, гърлото, подмишниците или средната мембрана, най-вероятната причина е кистичният лимфангиом. Те също се наричат Lymphangioma cysticum или като Hygroma cysticum colli обозначен.

Понякога в медицинската литература е описана и четвърта форма. Този лимфангиоматозен гигантизъм е подобен на външен вид с елефантиаза, анормално уголемяване на част от тялото, причинено от лимфна задръстване.

каузи

Точният произход на лимфангиомите все още не е ясен. Съдовите малформации вероятно се основават на наследствена малформация на лимфната система. Основите за по-късното заболяване вероятно са положени през втория месец от бременността. В мезодермата, средния слой на микробите, засегнатите пациенти след това страдат от неправилна диференциация. Лимфангиомите изглежда се появяват от издутини във венозната и лимфната системи.

Особено са засегнати югуларната вена, двете тазови вени и мезентериалната вена в долната част на корема. Обикновено се установяват връзки между лимфната и венозната система, за да може лимфата да се оттича във вените. При пациенти с лимфангиоми обаче тези връзки отчасти липсват. В резултат на това лимфата не може да се оттича и лимфните съдове се разширяват.

Това е известно и като лимфангиектазия. Туморът, който след това се образува при тези разширения, се състои от различни тъкани, подобни на киста. Те са пълни с протеиноподобна течност, която съдържа много еозинофилни гранулоцити.

Симптоми, заболявания и признаци

Лимфангиомът обикновено се появява за първи път в ранна детска възраст. В почти 90 процента от всички случаи съдовите малформации се проявяват веднага след раждането, но най-късно до петгодишна възраст.

В повечето случаи туморът се намира на шията или шията. В 20 процента от случаите той седи под мишниците. Други части на тялото рядко са засегнати. Доброкачествените тумори могат да се появят и в медиастинума, върху плеврата, перикарда, вулвата, пениса, областта на слабините, костите, панкреаса, яйчниците или цялата останала част на корема.

В повечето случаи лимфангиомите са ярко оцветени или оцветени в кожа. Кръвотечението обаче често се среща в кавернозния лимфангиом. В тези участъци лимфангиомът става по-тъмен и изглежда синкав до лилав. Докато капилярният лимфангиом има тенденция да се проявява под формата на малки везикули, кистичният хигрома и особено лимфангиоматозният гигантизъм могат да причинят по-големи тумори.

В зависимост от размера и местоположението, съдовите малформации могат да изместят и други органи и да причинят съответните симптоми на изместване. Стесняване на дихателните пътища може да доведе до нарушения в дишането, затруднения при преглъщане или принудителна поза на главата.

Диагноза и ход на заболяването

В началото на диагнозата винаги има внимателно изследване на медицинската история. Тази част от диагнозата е известна още като анамнезата. Следва физическият изпит. За да може да се разграничи надеждно лимфангиомът от другите аномалии на съдовете, трябва да се извърши ултразвуково изследване (сонография). Ултразвукът също така проверява дали положението на лимфангиома е стеснено или пречи на други органи или тъканни структури. За вътрешни лимфангиоми може да се наложи магнитно-резонансно изображение (ЯМР).

Усложнения

Лимфангиомът води до много сериозни малформации при пациента, които се проявяват предимно в кръвоносните съдове и могат значително да ограничат ежедневието и качеството на живот на засегнатото лице. В много случаи засегнатите страдат от кървене и по този начин от промяна на цвета на кожата. Освен това се развиват и тумори и израстъци, които в много неблагоприятен случай могат да се разпространят и в други региони на тялото.

Малформациите в съдовете могат да имат отрицателен ефект върху органите и евентуално да ги изместят. Това може да доведе до нарушения в дишането или затруднено преглъщане. Затрудненото преглъщане често причинява трудности при приемане на храна или течности. В най-лошия случай затрудненията с дишането също могат да доведат до загуба на съзнание.

Не е рядкост лимфангиомът да води до лоша стойка на главата, което води до напрежение или други неприятни оплаквания. Лечението на лимфангиом се извършва чрез отстраняване на тумора. Освен това засегнатите са зависими от различни терапии дори след отстраняване. Положителният ход на заболяването обаче не винаги може да бъде гарантиран.

Кога трябва да отидете на лекар?

Лимфангиомите трябва да бъдат диагностицирани и лекувани незабавно. В противен случай израстъците могат да доведат до малформации, хронична болка и други усложнения. Родителите, които открият подуване или бучка в детето си, трябва да информират педиатъра. Общи симптоми като треска, загуба на апетит или проблеми с дишането също могат да показват съдова малформация и трябва да бъдат изследвани. Лимфангиомите обикновено са безпроблемни, стига да бъдат разпознати и лекувани рано. Болните деца трябва да се преглеждат редовно дори след отстраняване на деформацията, тъй като има повишен риск от рецидив.

Ако родител страда от малформации на лимфната система, детето трябва да бъде редовно изследвано. Тъй като това е наследствено заболяване, е възможна конкретна диагноза, често докато е още в утробата. Лимфангиомите се диагностицират и лекуват от интернист или лимфолог. Семейният лекар може да постави първоначална съмнителна диагноза. Ако растежът е в областта на главата, гръбначния стълб или на крайниците, пациентът също трябва да бъде лекуван с физиотерапия, за да поддържа или възстановява основните функции на тялото.

Терапия и лечение

За разлика от хемангиомите, лимфангиомите обикновено не се отзвучават спонтанно. В повечето случаи съдовите тумори се отстраняват напълно. Това пълно отстраняване на тумора е известно още като екстирпация. За пълно излекуване туморът наистина трябва да бъде напълно отстранен. В противен случай винаги ще има рецидиви. Въпреки това, само около една трета от всички лимфангиоми могат да бъдат напълно отстранени по време на първата операция.

Често малките везикули остават по протежение на нервите или органите. След това те отново се пълнят с течност и образуват нов лимфангиом. Като алтернатива или в комбинация с операция, често се използва лазерна терапия. Предимството на лечението с лазера е, че процедурата не е толкова стресираща, колкото операция и остават само малки белези. Обикновено са необходими няколко лечения за пълно отстраняване.

Лекарствените терапии обикновено са неуспешни. За лечение с лекарства е подходяща само склеротерапия с пицибанил. Специално третиран бактериален щам (Streptococcus pyogenes) многократно се инжектира в лимфангиома. Процедурата се използва, когато рискът от операция е твърде голям. Ако органите са засегнати от лимфангиома, може също да се наложи поставяне на назогастрална тръба или трахеостомия.

По принцип прогнозата на лимфангиома трябва да се оцени като добра. Това е доброкачествен тумор, така че пълното отстраняване означава пълно излекуване. Смъртността е около три процента.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства срещу подуване на лимфните възли

Прогноза и прогноза

Степента на малформацията в крайна сметка е определяща за прогнозата на лимфангиом. Добър прогноз е направен за голям брой пациенти, тъй като наличните възможности за терапия често са достатъчни с настоящите сценични познания. В случай на леки промени в съдовете, може да има безжизнена свобода от симптоми. В тези случаи диагнозата често е възможна само чрез случайна находка. Не трябва да се очаква спонтанно изцеление на болестта, тъй като малформациите остават през целия живот. Няма възможност за лечение, което да доведе до пълно възстановяване и по този начин до елиминиране на малформациите.

Обикновено тъканите се променят и съдовете трябва да бъдат лекувани хирургично. Развиват се тумори, които трябва да бъдат отстранени, така че да не се появят допълнителни усложнения. Лазерната терапия често се използва за минимизиране на белези. Ако интервенциите протичат без допълнителни смущения, може да се очаква значително облекчаване на симптомите. Независимо от това, проверките трябва да се извършват на редовни интервали през целия живот, за да се провери функционирането на съдовете.

Въпреки всички усилия, изборът на начин на живот е ограничен при лимфангиом. Физическата способност трябва да се адаптира към изискванията на организма и да се избягва пренапрежението. При това заболяване винаги има рискове за развитието на остри ситуации, които трябва да бъдат сведени до минимум.

предотвратяване

Тъй като точните причини за лимфангиома са все още неясни, болестта не може да бъде предотвратена.

Aftercare

Видът и продължителността на последващото лечение зависи от местоположението и лечението на лимфангиома. Често не са необходими последващи мерки. Ако доброкачественият тумор беше отстранен хирургично, трябва да се наблюдава зарастването на хирургическите белези. Ако има постоперативни усложнения, е необходима интензивна проследяваща грижа.

По правило след успешно отстраняване се извършват няколко контролни прегледи, за да се установи дали има рецидив на лимфангиом. В някои части на тялото, като например гръдната област, засегнатите могат сами да определят това чрез редовно палпиране. В тези случаи обаче се препоръчват и редовни прегледи от лекар.

Точният интервал между проверките се определя от съответния специалист. Веднага щом засегнатите възприемат промени отново, следователно трябва да се консултират със специалист, независимо от договорените контролни интервали. Засегнатите трябва да бъдат внимателно наблюдавани в случай на повтарящи се отклонения.

Можете да направите това сами

Лимфангиомът все още не е изследван напълно медицински. Поради тази причина възможностите за самопомощ не са достатъчно добре известни. Трябва да се избягва пряката слънчева светлина, за да се предпази от по-нататъшно дразнене на кожата. Козметичните продукти също трябва да се подбират и използват само след консултация с лекар. Важно е да се гарантира, че доброкачествените тумори по лицето или шията не се надраскат неволно, тъй като това може да доведе до възпаление. Освен това, ако лигавиците в устата са заразени, трябва да се избягва консумацията на кисели или пикантни храни.

Пациентите и близките могат да се възползват от обмен с други засегнати лица в групи за самопомощ и форуми. Ежедневните съвети и информация как да се справим с болестта в ежедневието се обсъждат в доверчива атмосфера. Това стабилизира психическото състояние на много от засегнатите, облекчава страховете и изчиства откритите въпроси. Последните преживявания се обсъждат помежду си по този начин и могат да помогнат за подобряване на общото благосъстояние.

Редовните масажи помагат за облекчаване на напрежението. В зависимост от местоположението и степента самият пациент или с помощта на роднини може да използва кръгови движения, за да предотврати и разреши мускулните проблеми. Достатъчната и непрекъсната доставка на топлина е от полза и за областта на раменете и шията.