Pemphigus vulgaris

Заболяването Pemphigus vulgaris принадлежи към категорията на дерматологията поради външния си вид. Оптично видимите прояви, които се появяват при pemphigus vulgaris, са ограничени изключително до кожната тъкан.

Какво е пемфигус вулгарис?

Като част от определението на Pemphigus vulgaris говорим за така нареченото автоимунно заболяване на кожата, което се свързва преди всичко с развитието на мехури. Причинна е връзка между pemphigus vulgaris и автоимунни заболявания на други органи, както и карциноми и лимфоми.

Pemphigus vulgaris е заболяване, при което защитните сили на организма, основната задача на имунната система, са насочени към кожата. В резултат на това автоимунно заболяване кожните клетки и кожната тъкан се увреждат и в крайна сметка се унищожават.

Увреждането на тъканта може да доведе до появата на тъканна течност и в случай на pemphigus vulgaris да се събере в съответните мехурчета. По принцип два етапа / фази са категоризирани в pemphigus vulgaris (начална фаза и фаза на генерализация).

каузи

От Pemphigus vulgaris среща се сравнително рядко, но се характеризира с тежко протичане. Във връзка с предизвикващите причини за пемфигус вулгарис до момента няма ясни резултати. Това затруднява лечението на болестта.

Не само тумори или карциноми, както и развитието на много специални протеинови тела могат да бъдат спусък за пемфигус вулгарис. За някои подбрани активни съставки в лекарствата се подозира, че могат да насърчават пемфигус вулгарис.

В допълнение, възможните причини за пемфигус вулгарис са увреждане на кожата поради действието на физически фактори, като силни UV лъчи, рентгенови лъчи и изгаряния върху кожата.

Симптоми, заболявания и признаци

Общи признаци на пемфигус вулгарис са неразположение, умора и физическа слабост. Някои от засегнатите също страдат от треска, загуба на апетит и загуба на тегло. Типичният симптом са кожни везикули с различни размери.

Те предпочитат да се образуват върху лигавиците. Най-често това се случва в устата. Меките пустули са пълни с водниста течност. Те са нежни за натиск, но не сърбят. Тънката ви кожа се напуква много лесно. Това създава открити, болезнени области. Изцелението е бавно. Ако инфекцията е по-тежка, устната лигавица е повсеместно засегната.

Заболяването може да се разпространи в носа и гърлото. Резултатът е допълнителна тежест. Яденето, пиенето и преглъщането са ясно нарушени. Други предпочитани области на тялото за пристрастяване на пикочния мехур са окосмената скалпа, подмишниците, областта на гърдите и гениталната и аналната лигавица. Колкото повече е засегната повърхността, толкова повече се появява болка.

Когато горният слой на кожата заздравее, трайно увредените участъци от кожата остават отдолу. Като характерни особености в тези точки се образуват плачещи или инкрустирани ранени повърхности, които постоянно се разширяват. Тенът е сравним с изгаряне. Симптомите, които се срещат по-рядко, са обширен пилинг на кожата. Те често са предразположени към широко разпространени инфекции. В най-лошия случай тези симптоми водят до животозастрашаващо отравяне на кръвта.

Диагноза и курс

Пациентите, които са под Pemphiguss vulgaris страдат, се измъчват от напълнените с течност кожни мехури, които се разпространяват значително.

Блистери са особено често срещани при пемфигус вулгарис по лицето, фланговете, гърба и корема, както и в слабините, задните части и под мишниците. Първите мехури при pemphigus vulgaris обикновено се образуват в лигавицата на устата.

Развитието на големи открити дефекти на кожата в пемфигус вулгарис често причинява гнойни огнища поради нахлуващи микроби. Образуват се и сърбящи корички и белези. В крайни случаи засегнатите се оплакват от треска, грипоподобни симптоми и променен тен. Дискомфортът на кожата отшумява много бавно с пемфигус вулгарис.

За диагностициране на пемфигус вулгарис се използва специален кожен тест. В допълнение към визуалната оценка на pemphigus vulgaris, микроскопичните изследвания на кожата и определянето на титъра на антитела също могат да бъдат разгледани за диагностично изясняване.

Усложнения

Поради pemphigus vulgaris, пациентите страдат предимно от естетични оплаквания върху кожата. Това води главно до зачервяване на кожата и образуване на малки мехури. Те могат да бъдат напълнени с течност и да наранят. Като цяло, pemphigus vulgaris значително намалява и намалява качеството на живот на пациента.

Повечето от засегнатите също страдат от симптоми на грип. Има треска и загуба на апетит. Отслабването и общата слабост също могат да настъпят и да окажат негативно влияние върху ежедневието на пациента. По правило болестта води и до белези и по този начин до значителни ограничения в естетиката. Пациентите вече не се чувстват красиви и могат да страдат от комплекси за малоценност или от намалена самооценка.

При децата заболяването може да доведе до тормоз или дразнене. Симптомите на пемфигус вулгарис могат да бъдат ограничени с помощта на лекарства. Няма особени усложнения. В много случаи пациентите са зависими от продължителната употреба на тези лекарства. Продължителността на живота обикновено не се намалява при това заболяване.

Кога трябва да отидете на лекар?

Кожните промени, които предполагат пемфигус вулгарис или друга форма на пемфигус, трябва да бъдат прегледани от Вашия лекар. Ако по кожата се появят жълтеникави корички, ерозии по лигавиците или съпътстващи симптоми като треска, се препоръчва лекар. Кървенето и инфекциите трябва да бъдат изяснени възможно най-бързо, защото ако не се лекува, болестта може да се разпространи в заобикалящата тъкан. Напълнените с кръв блистери, силен сърбеж и необичайни усещания са предупредителни знаци, които показват тежко протичане и затова трябва да бъдат изследвани и лекувани бързо.

Pemphigus vulgaris се лекува от семеен лекар или дерматолог в зависимост от вида и тежестта на симптомите и тяхното местоположение. При леки форми може да се направи консултация с фармацевт, който ще назначи подходящ препарат след кратка консултация с пациента. Ако има промени в кожата на устата, зъболекарят може да бъде посетен. Хората, които развиват пемфигус вулгарис във връзка с туморно заболяване или употребата на агресивни лекарства, трябва да се консултират с лекаря си.

Лечение и терапия

Терапията на Pemphigus vulgaris е изключително досаден и се основава главно на лекарства. Предполага се, че те отслабват имунната система на организма. Специално подбрани лекарства срещу пемфигус вулгарис са така наречените имуносупресори и вещества с високо съдържание на кортизон.

Терапията на пемфигус вулгарис винаги се провежда в комплекс от няколко процедури, който засяга както причините, така и възникналите оплаквания. Ако мехурите, причинени от пемфигус вулгарис, се появяват в лигавицата на устата, препоръчително е да използвате високоефективни промивки за уста и да избягвате солени и пикантни храни. Тези възможности срещу пемфигус вулгарис се допълват от лечението на възпалени кожни участъци с лезии с мехлеми, които съдържат кортизон.

Засегнатите области се поддържат влажни с асептични превръзки, за да се избегнат инкрустациите, които се появяват при пемфигус вулгарис. Поставянето на стерилни подложки с йодна тинктура може да попречи на бактериите да проникнат в открити рани, причинени от пемфигус вулгарис. В някои случаи се прилагат и обезболяващи, за да се даде възможност за консумация на храни и напитки.

Прогноза и прогноза

Протичането на заболяването варира значително от остър до хроничен и зависи от няколко фактора. От въвеждането на терапията с кортизон има по-малко фатални форми. Ако не се лекува, пемфигус вулгарис може да бъде фатален поради суперинфекции и кахексия (смъртност в световен мащаб 5-10%), най-често през първите 5 години след поставянето на диагнозата. Дългосрочната терапия с глюкокортикоиди и имуносупресори и техните странични ефекти също могат да увеличат смъртността. Кожното заболяване възниква спонтанно и обикновено протича хронично на фази в продължение на много месеци и години. Има обаче и спонтанни ремисии (= самолечение).

Ходът на заболяването може да бъде повлиян негативно от необходимостта от високи дози кортизон и съществуващи предишни заболявания. Лоша прогноза води и при пациенти в напреднала възраст и широко разпространение на кожните симптоми.

Ранната диагностика и терапия започват да благоприятстват прогресията на мехурната кожна болест. След началото на терапията са необходими средно 2-3 седмици, за да престанат да се появяват блистерите.Заздравяването на кожните промени отнема около 6-8 седмици. Близките медицински прегледи и корекции на дозата на необходимите лекарства също водят до положителна прогноза. Някои проучвания показват, че 50% от пациентите са здрави или без симптоматика след 5 години и 75% след 10 години.

предотвратяване

Активна превенция срещу Pemphigus vulgaris за съжаление не съществува. Развитието на pemphigus vulgaris се наблюдава предимно при възрастни над 30-годишна възраст. Положителен аспект на pemphigus vulgaris е, че самолечението често се случва, така че само няколко души страдат от хроничен ход на pemphigus vulgaris.

Честотата на умирането от pemphigus vulgaris намалява значително с цялостно медицинско лечение и грижи. Това се дължи и на факта, че засегнатите обикновено търсят своевременно медицинско лечение.

Aftercare

При pemphigus vulgaris засегнатите обикновено разполагат само с ограничени или само няколко директни последващи мерки. При това заболяване засегнатите зависят преди всичко от бързата диагноза и последващото лечение на болестта за облекчаване на симптомите и предотвратяване на други усложнения. По правило няма независимо лечение, така че е необходимо непрекъснато лечение от лекар.

За самото лечение в повечето случаи съответното лице зависи от приема на различни лекарства. Винаги трябва да се спазва правилната доза и редовен прием, за да се облекчат симптомите трайно и преди всичко правилно. Ако нещо не е ясно или имате някакви въпроси, винаги първо трябва да се консултирате с лекар.

По същия начин, засегнатите от pemphigus vulgaris трябва да защитават телата си особено добре и да спазват висок стандарт на хигиена в случай на рани. Дискомфортът върху кожата може да се лекува с кремове или мехлеми, въпреки че редовни проверки от дерматолог също са много полезни. В много случаи обаче болестта значително намалява продължителността на живота на засегнатите.

Можете да направите това сами

Това кожно заболяване трябва да се лекува от лекар, тъй като суперинфекцията на мехурите може да доведе до животозастрашаващ сепсис. Лекарят може също да намери причина, като основно заболяване, което да се лекува. Ако лекарството е причината за заболяването, може да помогне промяна на лекарството.

Пациентите с пемфигус вулгарис трябва да осигурят адекватно хранене, дори ако страдат от болезнени мехури в устата, носа и гърлото, които затрудняват храненето. Тъй като тялото е отслабено от многото малки инфекции, храната трябва да е лека, богата на витамини и лесно смилаема. Редовните периоди на почивка помагат срещу умора и усещане за слабост.

Тъй като болестта може да бъде много болезнена и може да бъде придружена от козметични увреждания в областта на лицето, засегнатите често се чувстват много стресирани. Можете да се възползвате от съпътстващото психотерапевтично лечение. Препоръчително е също да се свържете с група за самопомощ. Например, безплатно членство в „Самопомощ Pemphigus и Pemphigoid e. V. “, тъй като асоциацията винаги предоставя най-новата информация за болестта онлайн и пациентите могат директно да обменят информация (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Ако децата са засегнати от болестта, е възможно те да бъдат дразнени или дори тормозени в детска градина и училище. Родителите трябва да обърнат внимание на това и при необходимост да предприемат мерки за противодействие.