PFAPA синдром

В PFAPA синдром е заболяване, което обикновено се среща при деца с тежки пристъпи на треска и определени придружаващи симптоми. Тъй като треската е често срещан симптом в практиката на педиатрите, диференциалната диагноза се счита за трудна. Какво точно предизвиква пристъпите на треска при PFAPA синдром в детството все още не е известно.

Какво е PFAPA синдром?

Основният симптом на заболяването е повтаряща се, периодично висока температура, която се появява внезапно и при атаки. Ранното начало също е характерно, най-вече при деца, които все още не са навършили петгодишна възраст.
© Tomsickova - stock.adobe.com

Ключов симптом на PFAPA синдром е така наречената рецидивираща треска в детска възраст. Тези пристъпи на треска, които се появяват отново и отново през привидно специфични интервали, водят родителите да отидат на педиатрична практика с детето.

Педиатърът може да подозира за наличието на синдром на PFAPA, например, ако родителите могат да дадат конкретни времена за следващата поява на треска в интервал без пристъпи. Тъй като фебрилните състояния в практиката на педиатъра често се появяват без видима причина от медицинската история или други клинични симптоми, диференциалната диагноза е много трудна.

Следователно са необходими множество изследвания в смисъл на диагноза за изключване, за да може наличието на PFAPA синдром да бъде потвърдено или не. Въпреки че пристъпите на треска с висока температура до 40 градуса по Целзий могат да бъдат много плашещи за родителите, известно е, че PFAPA синдромът е доброкачествен и не се очакват дългосрочни щети или дългосрочни ефекти. С увеличаване на възрастта пристъпите на треска могат да изчезнат напълно и след това да не се повторят в хода на по-нататъшния живот.

каузи

PFAPA синдромът се счита за рядко педиатрично заболяване. Независимо от това, трябва да се приеме, че незначителен процент от болни деца не са правилно диагностицирани. Това се дължи от една страна на неспецифичния фебрилен ход на болестта, от друга страна на причината, която все още не е ясно идентифицирана.

Синдромът PFAPA е описан за първи път в САЩ през 1987 г. като треска с неизвестен произход при деца. Според настоящото състояние на знанието, по-нататъшното физическо и психическо развитие, а също и растежът на децата не се влияе от появата на PFAPA синдром.

Въпреки това, ясни признаци на възпаление и така наречените автоантитела могат да бъдат открити в кръвта на засегнатите деца по време на атаките с треска. Сега експертите предполагат, че PFAPA синдромът е автоимунно заболяване. Това би обяснило и прекъсващата треска.

Не е известно обаче точно срещу кои ендогенни структури се образуват автоантитела, което от своя страна води до образуването на имунни комплекси и по този начин до възпалителна защитна реакция на организма. Освен това генетичната информация играе роля в развитието на болестта. Днес трябва да се приеме, че PFAPA синдромът е генетично нарушение на имунната регулация.

Симптоми, заболявания и признаци

Основният симптом на заболяването е повтаряща се, периодично висока температура, която се появява внезапно и при атаки. Ранното начало също е характерно, най-вече при деца, които все още не са навършили петгодишна възраст. Времевите интервали между пристъпите на треска обикновено са напълно безсимптомни.

Чрез по-нататъшни сериини прегледи вече са установени три основни симптома, в допълнение към треската, на синдрома PFAPA. Те включват възпаление на венците, стоматит, възпалено гърло, фарингит и свързаното с него подуване и възпаление на шийните лимфни възли, лимфаденит.

При повече от две трети от всички пациенти с PFAPA синдром, тези три ключови симптома присъстваха в допълнение към треската. Допълнителните оплаквания и признаци на заболяването се появяват под формата на неспецифична болка в корема и мускулите, както и под формата на обриви, които могат да се проявят по цялото тяло.

При деца, които показват тези кожни симптоми във връзка с треската, погрешните диагнози могат да се появят особено често. При острата треска типичните признаци на възпаление като пролиферация на левкоцити, реактивна смяна в ляво и повишена скорост на утаяване на кръвните клетки, ESR, могат да бъдат редовно откривани по време на кръвните изследвания в лабораторията.

Диагноза и ход на заболяването

Подозрената диагноза първоначално се основава на основния клиничен симптом на повтаряща се треска заедно с различните съпътстващи симптоми. Фарингитът, стоматитът и цервикалният лимфаденит могат да бъдат диагностицирани чрез инспекция и палпация. За потвърждаване на диагнозата са необходими лабораторни изследвания.

Част от класическия ход на заболяването е, че пристъпите на треска се появяват на всеки две до дванадесет седмици и всеки трае около пет дни. Като цяло протичането на болестта е доброкачествено, въпреки драмата, така че не бива да се очакват дългосрочни последствия. В допълнение, след 10-годишна възраст често възникват спонтанни ремисии, т.е. рязкото и трайно отсъствие на симптоми.

Усложнения

В резултат на синдрома PFAPA засегнатите деца страдат предимно от много висока температура. Тази треска се появява главно при пристъпи и може значително да намали качеството на живот на засегнатия човек. В много случаи това също забавя развитието на пациента. PFAPA синдромът също може да доведе до дискомфорт на зъбите и възпаление на венците.

Не са рядкост засегнатите да страдат от възпаление в гърлото и силно подути лимфни възли. Може да се усети и болка в стомаха или стомаха. Освен това мускулите болят и децата страдат от обриви по кожата. Обривите също могат да доведат до комплекси за малоценност или намалено самочувствие при децата.

В някои случаи PFAPA синдромът също води до дразнене или тормоз. Директното лечение на това заболяване обикновено не е възможно. С помощта на медикаменти обаче атаките могат да бъдат ограничени. Няма особени усложнения. Не може обаче да се прогнозира дали синдромът на PFAPA ще окаже негативно влияние върху продължителността на живота на засегнатото лице.

Кога трябва да отидете на лекар?

Деца и малки деца принадлежат към групата на риска за синдром на PFAPA. Ако те избухват многократно и при епизоди на треска, симптомите трябва да се изяснят от лекар. Особено висока температура трябва да бъде прегледана от лекар. Възможни са животозастрашаващи условия и съществува риск от последващи щети. Поради това е необходима консултация с лекар. Често има спонтанно изцеление и с напредването на болестта друга внезапна треска. За да се гарантира, че детето е добре и адекватно обгрижвано по време на тези фази, родителите трябва да получат изчерпателна информация от лекар.

Характерното за синдрома PFAPA е внезапната поява на симптомите. Няма предварителни предупредителни знаци или указания, които да бъдат взети под внимание.Детето се нуждае от медицинска помощ в случай на възпаление, дискомфорт в устата и гърлото или промени в текстурата на кожата. Ако усетите коремна болка или мускулни нарушения, симптомите трябва да бъдат обсъдени с лекар.

Подутите лимфни жлези или отоци по шията показват нарушение на здравето. Ако симптомите продължават или се увеличават по интензивност, е необходим лекар. Особено внимателно трябва да се внимава при обриви, открити рани или образуване на гной. Ако няма стерилна грижа за рани, може да настъпи отравяне на кръвта. Това е животозастрашаващо състояние, което изисква бърза търговия.

Терапия и лечение

Причинна връзка, т.е. свързана с причината терапия, все още не е възможна със синдрома PFAPA. Всички терапевтични опити за преждевременно прекъсване на пристъпите на треска и придружаващите ги симптоми са симптоматични. На практика може да се види по-специално, че симптомите не реагират на антибиотици или на нестероидни противовъзпалителни средства. Това също предполага, че PFAPA синдромът не се задейства от бактерии.

Прилагането на кортизон, особено на кортизоновото производно преднизон, накара епизодите на треска да изчезнат за много кратко време. Това потвърди подозрението, че синдромът PFAPA е специална форма на автоимунно заболяване. Следователно, прилагането на високи дози кортизон като инфузия се счита за лекарство по избор.

Прогноза и прогноза

Синдромът PFAPA, който се среща по-често при деца, е често неоткрита треска. Повечето педиатри не признават това заболяване. Независимо, прогнозата не е лоша. Повтарящите се пристъпи на треска могат да продължат няколко години. Те се лекуват симптоматично и лекуват след максимум осем години. В редки случаи обаче засегнатите са се борили с последствията от синдрома PFAPA дори като възрастни.

PFAPA синдромът се появява при изблици със симптоми, които често не се разпознават като свързани. Има пристъпи на треска, болки в гърлото и тонзилит, язви в устата и подути шийни лимфни възли. Такива симптоми не са подозрителни при деца. PFAPA синдромът обикновено се тълкува погрешно като следствие от обикновената настинка или тонзилит и се лекува съответно.

Тъй като симптомите скоро отшумяват, истинската причина не се разпознава. Същите симптоми се повтарят периодично за период от пет до осем години. След еднократно приложение на кортикостероид, когато започва треската, треската отшумява. Останалите оплаквания също изчезват. Проблемът е, че тази единствено полезна терапия често има неприятни последици. Половината от лекуваните по този начин пациенти страдат от влошаване на симптомите на заболяването по причини, които все още са неизвестни.

Колкото повече се използва кортикостероидна терапия, толкова по-голяма е вероятността честотата на пристъпите на треска да се увеличава. Те се случват веднъж или два пъти седмично.

предотвратяване

Според сегашното състояние на знанието родителите и лекарите не могат да направят нищо, за да предотвратят избухването на болестта. За да се спасят засегнатите деца да страдат години наред поради пристъпите на треска, PFAPA синдромът трябва да се диагностицира ясно и възможно най-рано.

Aftercare

В случай на PFAPA синдром последващите мерки са значително ограничени в повечето случаи, тъй като точната причина за заболяването все още не е известна. Затова родителите и техните деца трябва да се консултират с лекар много рано, за да се предотвратят допълнителни усложнения и оплаквания. Колкото по-рано се консултира с лекар, толкова по-добре е по-нататъшният ход на заболяването.

Повечето деца са зависими от приема на различни лекарства. Важно е да се осигури правилната доза, за да се облекчат трайно симптомите. По-специално родителите трябва да следят правилно приема на лекарства. Ако нещо не е ясно или има странични ефекти, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Редовните проверки от лекар също са много полезни, за да се следи за постоянно състоянието на детето. Засегнатите деца трябва да си почиват и да го успокоят. Във всеки случай не трябва да се полагат усилия. По правило не са необходими допълнителни последващи мерки. При правилно лечение PFAPA синдромът обикновено не намалява продължителността на живота на пациента.

Можете да направите това сами

Първоначално PFAPA синдромът изисква лекарствено лечение. Това може да бъде подкрепено от различни мерки за самопомощ. Освен това болният трябва да пие много. Хидратацията попълва минералните запаси на организма и предотвратява дехидратацията. Два до три литра на ден са идеални, като се консумират минерална вода, билкови чайове и разредени плодови сокове.

Високата треска може да се намали с помощта на обвивки за крака. За това две кърпи се потапят в хладна вода и се увиват около прасците, след като ги извадите за кратко. Тези мерки трябва да се прилагат три пъти на ден. Като цяло трябва да се гарантира, че треската не се повишава до 39,5 градуса по Целзий или по-високо. Ако високата температура е висока, лекарят трябва да бъде информиран. Домашните лекарства също не се препоръчват при съпътстващи симптоми като главоболие или болки в тялото.

Ако имате синдром на PFAPA, не трябва да спортувате. Пациентът трябва да излекува напълно треската и да спи много по време на заболяването. Важно е да избягвате стреса, както и нередовния сън и консумацията на луксозни храни. Ако треската се влоши или е придружена от необичайни симптоми, лекарят трябва да бъде информиран.