Феохромоцитом

Под a Феохромоцитом разбира се тумор на надбъбречната жлеза. Той е в състояние да произвежда хормони.

Какво е феохромоцитом?

Повишеното отделяне на адреналин и норадреналин води до симптомите на феохромоцитома. Оплакванията обаче варират от човек на човек.
© SciePro - stock.adobe.com

В a Феохромоцитом това е тумор в надбъбречната медула. В повечето случаи туморът, произвеждащ хормон, е доброкачествен. Произвежданите хормони са предимно адреналин и норадреналин. В 85 процента от всички случаи туморът е на надбъбречната жлеза. Докато 85 процента от всички феохромоцитоми са доброкачествени по природа, 15 процента развиват злокачествен курс. 90 процента от тумора е едностранно. С останалите 10 процента се установява от двете страни.

Параганглиомът е рядко срещаща се форма на феохромоцитом.Туморът протича по симпатичния ствол извън надбъбречните жлези. Това е разположено в областта на стомаха и гръдния кош в областта на гръбначния стълб. Феохромоцитомът се среща рядко. Два до осем случая на заболяване се срещат при около един милион души. Възрастните са особено засегнати от болестта, но децата могат да страдат и от тумора.

каузи

Причината за развитието на феохромоцитом не винаги може да се установи. След това в медицината се говори за спорадичен феохромоцитом. Този вид тумор се появява предимно на възраст между 40 и 50 години. Някои форми на феохромоцитом са наследствени. Те възникват чрез мутации в рамките на генома и се срещат най-вече при по-млади хора под 40 години. Около 10 процента от тези феохромоцитоми се проявяват в семейства.

В някои случаи феохромоцитомът е свързан с други наследствени заболявания. Те включват синдром на Von Hippel Lindau, множествена ендокринна неоплазия тип 2 и неврофиброматоза тип 1. Типична особеност на феохромоцитома е повишеното производство на стресови хормони като адреналин и норадреналин. Туморът също може да произвежда допамин, но това е по-рядко срещано.

Симптоми, заболявания и признаци

Повишеното отделяне на адреналин и норадреналин води до симптомите на феохромоцитома. Оплакванията обаче варират от човек на човек. Някои пациенти дори не показват никакви симптоми, което означава, че туморът е открит само случайно. Типичен симптом на феохромоцитома е високото кръвно налягане. Това води до рязко покачване на кръвното налягане, което дори може да бъде животозастрашаващо.

Тогава лекарите говорят за хипертонична криза или криза на кръвното налягане. Около 50 процента от всички пациенти са засегнати от този симптом. Понякога кръвното налягане може да бъде и хронично високо, което е известно като персистираща хипертония. Около половината от всички възрастни пациенти и около 90 процента от всички деца страдат от него.

Но са възможни и други симптоми на феохромоцитом. Те включват загуба на тегло, ангина пекторис, главоболие, изпотяване, състезателно сърце, тремор, тревожност и бледност на лицето. Високото ниво на адреналин също води до повишаване на нивата на кръвната захар. Има повишен риск от развитие на захарен диабет с напредването на заболяването.

Диагноза и ход на заболяването

Диагнозата на феохромоцитом обикновено се основава на типичните симптоми. Случайните атаки с високо кръвно налягане, при които обичайното лечение с лекарства са неефективни, се считат предимно за подозрителни. Също така е важно да се измерват хормоните на стреса адреналин и норадреналин. За надеждно измерване, или проба от урина, която се събира 24 часа, или изследване на кръвната плазма в рамките на 30 минути.

Ако има повишено съдържание на хормони, се провежда тест за инхибиране на клонидин. Клонидин е едно от активните вещества срещу високо кръвно налягане. Докато клонидинът инхибира отделянето на адреналин при здрави хора, стойността остава висока в случай на феохромоцитом. Методи за изобразяване като компютърна томография (КТ) или магнитен резонанс (ЯМР) се използват за откриване на феохромоцитом.

Извършва се специална сцинтиграфия на MIBG за локализиране на тумор, който се намира извън надбъбречната жлеза. Протичането на заболяването при феохромоцитом е различно. При около 80 процента от всички пациенти кръвното налягане се връща към нормалното си състояние след успешно отстраняване на тумора. Останалите пациенти обаче имат високо кръвно налягане, тъй като други причини също играят роля. Феохромоцитомът се появява в около 15 процента от всички засегнати.

Усложнения

Симптомите на феохромоцитом могат да бъдат много различни. Поради тази причина усложненията и симптомите обикновено не могат да бъдат прогнозирани универсално. В повечето случаи обаче това заболяване води до високо кръвно налягане. Засегнатите също могат да претърпят сърдечен удар, което в най-лошия случай води до смърт.

Общото неразположение и хипертония също могат да се появят и обикновено имат много негативен ефект върху ежедневието на пациента. Засегнатите често страдат от тревожност или изпотяване. Състезателно сърце или силно главоболие също могат да възникнат в резултат на заболяването. Освен това има и бледност в лицето и сърцебиене. Ако феохромоцитомът не се лекува, това може да доведе и до диабет.

При лечение на феохромоцитом, туморът, който причинява симптомите, обикновено се отстранява. Не може да се прогнозира универсално дали това ще доведе до усложнения.Обикновено е необходима и химиотерапия. Феохромоцитомът също може да намали продължителността на живота на човека.

Кога трябва да отидете на лекар?

Тъй като феохромоцитомът е тумор, той трябва незабавно да се лекува от лекар. Колкото по-рано се появят лечение и диагноза, толкова по-големи са шансовете за пълно излекуване. Често самият тумор се открива само случайно, тъй като не води до ясни симптоми. След диагнозата обаче тя трябва да бъде отстранена бързо. В много случаи феохромоцитомът се проявява чрез високо кръвно налягане. Ако високото кръвно налягане се появи без конкретна причина и най-вече постоянно, трябва да се направи консултация с лекар. Самото кръвно налягане често е хронично повишено. Феохромоцитома се забелязва и чрез загуба на тегло, бледност на лицето или чрез силно изпотяване. Ако тези симптоми се появят, трябва да се консултирате и с лекар.

По правило първият преглед може да се извърши от семейния лекар. Въпреки това, за по-подробно изследване и евентуално лечение ще е необходим лекар специалист. Дали феохромоцитомът ще доведе до намалена продължителност на живота за пациента по принцип не може да се прогнозира.

Терапия и лечение

Хирургичното отстраняване на тумора се счита за най-доброто лечение на феохромоцитом. Повечето пациенти се подлагат на минимално инвазивна лапароскопия за тази цел. Необходимо е да се направят само три по-малки разреза на коремната стена. След като постави хирургическите инструменти, хирургът окончателно отстранява тумора. Ако туморът е по-голям или трудно се отстранява, може да се наложи по-обширна лапаротомия.

Ако и двете надбъбречни жлези са засегнати от феохромоцитом, това води до дефицит на стероидни хормони след операция. За да се компенсира това, липсващите хормони се заменят с лекарства. По-нататъшното лечение зависи от това дали феохромоцитома е доброкачествен или злокачествен. Злокачественият тумор може да доведе до развитие на метастази (тумори на дъщеря). Химиотерапия или радиойодна терапия са възможни терапевтични мерки.

Понякога не е възможно да се лекува феохромоцитом хирургически. В такива случаи се провежда симптоматична терапия. Това третира оплакванията, които възникват поради прекомерното производство на хормони на стреса. Например, алфа блокерите могат да намалят ефекта на адреналин, като блокират точките на докинг.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за феохромоцитом варира и зависи от няколко фактора. Ако е възможно да се оперира с тумора в ранен етап и ако пациентът не страда от допълнителни заболявания, прогнозата обикновено е благоприятна. Симптомите често отминават отново. При около 50 до 80 процента от всички засегнати хора кръвното налягане се връща към нормалното си състояние след хирургична процедура, при условие че е доброкачествен феохромоцитом.

Ако пациентът страда от феохромоцитом от дълго време, съществува риск от вторични симптоми като сърдечна недостатъчност поради повишеното кръвно налягане. Около 15 процента от всички засегнати трябва да очакват, че феохромоцитомът ще се повтори след лечението. Тогава лекарите говорят за рецидив. Поради тази причина пациентът трябва да има прегледи на редовни интервали. Те служат за своевременно откриване на евентуален рецидив, за да може да се проведе ефективно лечение.

Ако доброкачественият феохромоцитом се отстрани хирургично, основната хипертония все още съществува. Това означава, че кръвното налягане ще продължи да бъде високо, защото има и други задействания. Ако има доброкачествен феохромоцитом, 95 процента от всички пациенти ще оцелеят през следващите пет години. Ако обаче става въпрос за злокачествен тумор и метастазите вече са се образували, 5-годишната преживяемост пада до около 44 процента.

предотвратяване

Предотвратяването на феохромоцитом не е възможно. Генетичните консултации обаче могат да бъдат полезни за семейства с предразположение.

Aftercare

С феохромоцитом засегнатото лице има само много ограничени мерки и възможности за проследяване в повечето случаи. Тъй като това е тумор на бъбреците, трябва да се свържете с лекар много рано, за да няма усложнения или други оплаквания в по-нататъшния курс. Колкото по-рано се консултира лекар, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на заболяването, тъй като не може да настъпи спонтанно изцеление.

Повечето от засегнатите са зависими от операция. Засегнатото лице определено трябва да почива след такава операция и да се грижи за тялото си. Трябва да се избягват упражненията или стресовите и физическите дейности, за да не продължите да натоварвате тялото. Повечето от засегнатите с феохромоцитом също зависят от подкрепата на приятели и семейството в ежедневието.

Не е необичайно психологическата подкрепа да бъде също много важна, за да няма психологически разстройства или депресия. Редовните проверки и прегледи от лекар също са много важни, за да се открият и отстранят по-нататъшните тумори в ранен етап. В някои случаи феохромоцитомът намалява продължителността на живота на засегнатите.

Можете да направите това сами

Феохомоцитомът обикновено се отстранява хирургично. Какви мерки пациентът може да предприеме, за да се възстанови бързо, зависи от местоположението на тумора и други фактори.

По принцип през първите няколко часа след процедурата не трябва да се яде нищо. След обща упойка трябва също да се въздържате от пиене. След един ден пациентът се оставя отново да яде сладки храни. Лекарят ще направи точни указания за храненето и, ако е необходимо, ще ангажира диетолог. За да компенсирате загубата на хранителни вещества и течности, трябва да ядете и пиете достатъчно в дните и седмиците след операцията с феохомоцитом. Предлагат се и хранителни добавки и инфузионни разтвори. Алкохолът трябва да се избягва през първите няколко седмици, тъй като има отрицателен ефект върху съсирването на кръвта.

Освен това физическата защита винаги се прилага. Частта от тялото, която е била оперирана, е особено чувствителна към болка и не трябва да бъде изложена на силни вибрации. Вместо това се препоръчва внимателно охлаждане. След като феохомоцитома бъде отстранен, първоначално могат да се появят допълнителни симптоми. Те трябва да отшумят след няколко седмици най-късно. Ако симптомите продължават, най-добре е да информирате лекаря.