Синдром на Полша

Най- Синдром на Полша е комплекс от инхибиторни малформации, причинени от нарушения по време на ембрионалното развитие. Основният симптом е едностранната липса на приложение на части от големия гръден мускул. Гърдите от различни страни могат да се регулират една към друга чрез козметична корекция.

Какво е синдром на Полша?

Симптомният комплекс на синдрома на Полша се характеризира с малформации в областта на млечната жлеза и големия гръден мускул. Областта на гърдите от засегнатата страна изглежда значително по-малка от гърдите на противоположната страна.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Групата на вродените малформации съдържа някои малформационни синдроми, които засягат както мускулната, така и скелетната система. Такъв комплекс от симптоми е това Синдром на Полша, който за първи път е описан в средата на 19 век. Британският хирург Алфред Полша, който завеща името си на синдрома, се счита за първият, който го описва.

Симптомният комплекс се състои от различни малформации, които образуват сложна система. Обикновено пациентите напълно нямат гръден мускул. Този водещ симптом е свързан с малформации на млечната жлеза и велкро системата. Синдромът на Полша е една от така наречените инхибиторни малформации.

Счита се, че честотата му е между един случай на 10 000 души и един случай на 100 000 души. Мъжете са по-склонни да имат синдрома, отколкото жените. Малформациите също са по-често от дясната страна, отколкото от лявата. Възрастта на поява на симптомите е възрастта на новороденото.

каузи

Някои изследвания на синдрома на Полша предполагат генетична причина. Повечето случаи на синдрома очевидно са възникнали спорадично, но в отделни случаи могат да се наблюдават фамилни клъстери с автозомно доминиращ модел на наследяване. Етиологията на заболяването все още не е изяснена окончателно. Като заболяване от областта на инхибиторните малформации, синдромът вероятно има своя произход в ембрионалното развитие.

Симптоми, заболявания и признаци

В случай на малформации на инхибиране, инхибирането се случва по време на фазата на развитие на ембриона, когато горният лъч поникне. Това инхибиране може да бъде различно. Тежестта определя клиничната картина на заболяването. Вместо горната стомана, долната греда също може да бъде повлияна от инхибиране. Това явление обаче е по-рядко от инхибирането на горния лъч.

След блокиране на долния лъч често се появяват малформации на вътрешните органи. Основната причина за малформациите на инхибирането, а с тях и действителната причина за синдрома на Полша, все още не е известна. Някои документи предполагат съдова причина и обвиняват в прекъснато кръвоснабдяване на субклавиалната артерия за малформациите на инхибирането.

Диагноза и ход на заболяването

Симптомният комплекс на синдрома на Полша се характеризира с малформации в областта на млечната жлеза и големия гръден мускул. Областта на гърдите от засегнатата страна изглежда значително по-малка от гърдите на противоположната страна. Понякога пациентите дори напълно липсват гърдата от едната страна. Зърното се създава в почти всички случаи.

При повечето пациенти обаче зърното от засегнатата страна е повдигнато, има по-малка ареола и е едновременно по-малка и по-тъмна от тази на противоположната страна. Засегнатата страна на гърдата съдържа много съединителна тъкан и малко мастна тъкан. Тази хистологична връзка му придава солиден вид. Пекторалис мажор може да бъде разделен на три части, като при пациенти със синдром на Полша най-често липсват долните части.

Много по-рядко горните части на мускула не се създават. Освен това при някои пациенти липсва малкият гръден мускул. Останалите симптоми зависят от индивидуалния случай. Съпътстващите симптоми са например малформации на пръстите, често под формата на синдактилия. Може да се появи и неуспех на позиционирането на пръстите. Например, пръстенът и малкият пръст често не се прилагат. Ръцете на пациента понякога са засегнати от мускулна слабост.

Освен това може да има малформации на гръдния кош, по-специално намаляване на гръдния кош. В резултат на това може да се наруши сърдечната функция от лявата страна. Някои от малформациите засягат и органната система и включват малформации на бъбреците или бъбречна агенеза.

Усложнения

Поради синдрома на Полша засегнатите страдат от инхибиране. В допълнение към това, други малформации и малформации по тялото на пациента не са рядкост. Вътрешните органи също могат да бъдат засегнати от малформациите, така че продължителността на живота на пациента да бъде ограничена.

Диагнозата на това заболяване обикновено е сравнително бърза и лесна, така че веднага може да се започне директно лечение. Засегнатите страдат от мускулна слабост, така че пациентът да не е лесен за участие в спорт или обикновени занимания. Освен това често се появяват малформации на пръстите и краката, което може да затрудни значително ежедневието на човека.

Качеството на живот на пациента е значително намалено и ограничено поради синдрома на Полша. В някои случаи някои пръсти също напълно липсват. Причинно-следственото лечение на синдрома на Полша за съжаление не е възможно. Следователно засегнатите са зависими от различни терапии или импланти през целия си живот. Засегнатото лице може също да се нуждае от помощта на други хора в ежедневието си, ако малформациите ги затрудняват значително.

Кога трябва да отидете на лекар?

Синдромът на Полша може да бъде диагностициран в ембрионален стадий или веднага след раждането въз основа на малформации в гръдния мускул и млечната жлеза. В зависимост от тежестта на малформациите са необходими лекарствена терапия, хирургично лечение и други мерки. Педиатърът може да използва снимката на симптомите, за да създаде план за лечение. Родителите на детето трябва да се придържат внимателно към този план и да се консултират с лекар, ако се появят някакви странични ефекти. Ако след прием на предписаните лекарства има нежелани реакции или взаимодействия, е необходима и медицинска консултация.

Освен педиатър, в лечението трябва да се включи и физиотерапевт. Можете също така да говорите с терапевт. Родителите могат да се обадят и в служба за извънболнична помощ или домашна помощ. По този начин лечението на детето може да бъде проектирано оптимално. Тъй като синдромът на Полша обикновено не води до други заболявания, след първоначалната терапия е необходимо да се вземат само редовни проследявания и рутинни прегледи. Трябва да се провеждат тесни консултации с педиатъра.

Лечение и терапия

Полският синдром може да се лекува само симптоматично, тъй като причината все още не е окончателно изяснена. В случаите с ниска тежест обикновено лечението не е абсолютно необходимо. Липсващите части на гръдния мускул обикновено могат да бъдат компенсирани от други мускули.

Ако това обезщетение не се осъществи автоматично, пациентите могат да преминат към физиотерапия и трудотерапия и да се научат как да компенсират чрез целенасочено обучение.Повечето пациенти с синдром на Полша търсят хирургично лечение в хода на живота си главно поради козметичните увреждания, причинени от страничните гърди и малформации като синдактилия.

Гърдите могат да бъдат оразмерени, за да съответстват една на друга, като увеличите гърдата на засегнатата страна. Като част от това увеличаване на гърдите може да се намали и противоположната страна. В някои случаи стягането и намаляването на размера на ареолата също са интегрирани в операцията. Силиконов имплант обикновено се поставя при пациенти със синдром на Полша за уголемяване на засегнатата страна.

Възможни са и инкрустации по поръчка. Най-естественият вариант е използването на собствените кожни мазнини. Тъй като гърдите могат да се приспособяват една към друга по отношение на размера, но не структурно или по форма, някои лекари препоръчват ампутация и последваща имплантация на гърдата от противоположната страна. По този начин двете страни на гърдата изглеждат еднакво с траен успех и козметичните изисквания на пациентите са идеално удовлетворени.

Въпреки това, тъй като двойната операция е изключително стресираща за организма и не е абсолютно необходима от здравна гледна точка, пациентите със синдром на Полша трябва да помислят за тази операция доста предварително. Ако има малформации на гръдния кош и сърдечната функция на пациента е нарушена, хирургичната дилатация на гръдния кош е показана по здравословни причини.

предотвратяване

Засега няма превантивни мерки за синдрома на Полша. За да се определят превантивните стъпки, първо трябва да се изясни причината за малформацията без съмнение.

Aftercare

В повечето случаи на синдром на Полша засегнатите имат малко или дори никакви специални последващи възможности или мерки. Тъй като това заболяване е генетично заболяване, което не може да бъде напълно излекувано. По правило трябва да се провеждат генетични тестове и консултации, ако искате отново да имате деца, така че синдромът да не се повтори при потомците.

В повечето случаи това заболяване може да бъде облекчено сравнително добре чрез мерките на физиотерапия или физиотерапия. Няма особени усложнения. Засегнатият човек може да повтори много от упражненията у дома и по този начин е възможно да ускори лечението.

В много случаи обаче е необходима операция, за да се облекчат напълно симптомите на синдрома на Полша. След такава операция засегнатите определено трябва да си починат и да се грижат за телата си. Трябва да се въздържате от напрежение и физическа активност, за да не натоварвате излишно тялото. Редовните проверки и прегледи от лекар също са много важни. Полският синдром обикновено не намалява продължителността на живота на засегнатите.

Можете да направите това сами

Синдромът на Полша е сериозна малформация, която е преди всичко естетически недостатък на засегнатите. Самопомощта се концентрира върху избягване на психични проблеми, които могат да възникнат поради външни промени с помощта на терапевт или върху лечение на съществуващи психологически неразположения. Това може да се постигне и чрез травма терапия или разговор с други засегнати хора.

Хората, които страдат от синдром на Полша, често имат и физически ограничения. Повдигането на товари може да доведе до проблеми, тъй като останалият гръден мускул няма необходимата сила. Физиотерапия, йога и други практики могат да се използват за компенсиране на този дисбаланс. Кои стъпки имат смисъл в детайли зависи от тежестта на малформацията. Засегнатите лица е най-добре да говорят със семейния си лекар, за да могат да се предприемат необходимите стъпки.

Родителите, които забележат малформация в детето си, трябва да започнат хирургични мерки в ранен етап. В наши дни липсващият гръден мускул може да бъде заменен с имплант. След операция е важно да се подкрепи възстановяването чрез здравословна диета, защита и спазване на медицинските указания.