Първичен хипералдостеронизъм

Клиничната картина на първичен хипералдостеронизъм е известен също като Синдром на Кон обозначен. Характеризира се с високи нива на хормона алдостерон, който повишава кръвното налягане.

Какво е първичен алдостеронизъм?

Диагнозата се поставя въз основа на клиничните симптоми и характерните стойности на кръвта.
© Двоен мозък - stock.adobe.com

Това е основата първичен хипералдостеронизъм в повечето случаи или надбъбречна хиперплазия, или надбъбречен аденом. Резултатът е повишено производство на хормона алдостерон. Това повишава кръвното налягане, така че първичният хипералдостеронизъм често се проявява чрез хипертония, т.е. високо кръвно налягане.

Този тип високо кръвно налягане се нарича вторично, защото се причинява от хормонален дисбаланс. По-рано се смяташе, че първичният хипералдостеронизъм е основен само при по-малко от един процент от пациентите с хипертония. В днешно време обаче преобладаващото предположение е, че клиничната картина е дори една от най-честите причини за хипертония.

Въпреки това обикновено се разпознава късно, а именно когато високото кръвно налягане не може да бъде успешно коригирано дори след терапия с три или повече лекарства. Може да се измери и понижено ниво на калий в кръвта. Въпреки че симптомите не се различават от тези на класическото високо кръвно налягане, вероятността от вторични заболявания като инсулт и инфаркт е значително по-висока.

каузи

Причината за първичния алдостеронизъм е промяна в кората на надбъбречната жлеза. Тази промяна засяга много специфична зона, а именно Zona glomerulosa, В Zona glomerulosa Кората на надбъбречната жлеза произвежда стероидния хормон алдостерон, който намалява отделянето на натрий и по този начин повишава кръвното налягане, защото водата се задържа заедно с натрия. В същото време увеличава екскрецията на калий.

Ако кората на надбъбречната жлеза и суперардинатните жлези функционират нормално, кръвното налягане се регулира и адаптира към текущите нужди. При първичен хипералдостеронизъм тази контролна верига вече не работи, надбъбречната кора произвежда твърде много алдостерон. Ето защо се появява високо кръвно налягане. Споменатите промени могат да бъдат основно три патологии, или двустранна надбъбречна хиперплазия, произвеждаща алдостерон надбъбречна аденом или фамилна промяна в надбъбречната кора.

Докато нещата стоят, 70 процента от първичния алдостеронизъм се дължи на двустранна надбъбречна хиперплазия и по-малко от 30 процента на аденом. Клиничната картина е генетична само в по-малко от 1% от случаите.

Симптоми, заболявания и признаци

Първичният хипералдостеронизъм често е симптоматичен за артериалната хипертония. Хипокалиемия и метаболитна алкалоза също могат да бъдат признаци на заболяването. Всички тези три класически симптома обаче рядко се проявяват наведнъж. Често серумният калий също е в ниските норми.

Промяната в нивото на калий води до умора, адинамия, запек (запек) и лека форма на диабет инсипидус, който се характеризира с повишен порив за уриниране и жажда. Причината за това е, че хипокалиемията засяга и контролните вериги на други хормони и те се смесват. Метаболитната алкалоза, т.е. изместване на стойността на pH на кръвта в основния диапазон, също се причинява от пониженото ниво на калий.

Поради дефицита на калий, повече калиеви йони се изместват от вътрешността на клетката към клетъчната външност. Това става в замяна с водородни йони. Бъбреците също отделят водородни йони, така че да могат да абсорбират повече калий. Следователно като цяло се наблюдава намаляване на водородните йони във външното пространство на клетките. В резултат на това метаболизмът става алкален.

Диагноза и ход на заболяването

Диагнозата се поставя въз основа на клиничните симптоми и характерните стойности на кръвта. Вероятна е появата на вторична хипертония, като първична хиперкалиемия, при високо кръвно налягане, особено ако пациентът е много млад, т.е. все още не е преминал 30-годишна възраст или ако хипертонията се появява много внезапно при пациенти на възраст над 55 години.

Дори ако рязко се наблюдава значително повишаване на кръвното налягане с доказано редовни лекарства, трябва да се очаква вторична причина за хипертония. Освен това при пациенти с първичен хипералдостеронизъм често им липсва физиологично нощно понижение на кръвното налягане, тъй като хормоналният контролен цикъл е нарушен от свръхпроизводството на алдостерон. Евентуалната вторична причина за високо кръвно налягане трябва винаги да се проверява, ако няма значително подобрение дори след употребата на три антихипертензивни лекарства.

Взема се кръв за потвърждаване на диагнозата. Забелязват се високата алдостеронова стойност, намалената концентрация и активността на ренин и повишеният коефициент на алдостерон-ренин. Хипокалиемия и метаболитна алкалоза също могат да присъстват. Обикновено натрият е в нормалните граници, тъй като хормоналната контрарегулация предотвратява хипернатриемията.

Усложнения

Трите характеристики хипертония, хипокалиемия и метаболитна алкалоза са отговорни за високия риск от усложнения при първичен алдостеронизъм. Хроничната хипертония (високо кръвно налягане) уврежда сърдечно-съдовата система в дългосрочен план и може да доведе до артериосклероза, ангина пекторис и миокарден инфаркт в дългосрочен план. Хипокалиемията води до мускулна слабост, парализа на гладката мускулатура, сърдечни аритмии до камерна фибрилация и понякога дори до бързо разпадане на набраздените мускули (рабдомиолиза).

Парализата на гладката мускулатура може да блокира жизнените функции на организма. Мускулите на червата или пикочния мехур могат да бъдат парализирани, което може да доведе до парализа на пикочния мехур с претоварване на урина или паралитична чревна непроходимост. Разграждайки мускулите, рабдомиолизата води до силна мускулна слабост, мускулна болка, гадене, повръщане и треска. В много тежки случаи исхемията може да доведе до широко разрушаване на мускулите.

Това е спешна ситуация, която изисква по-бърза медицинска помощ. При метаболитна алкалоза pH на кръвта се повишава над 7,43. Това е и медицинска спешност, която се проявява чрез конвулсии до тетания, парестезии, нарушено съзнание и объркване. Ако нормалната стойност на PH не се възстанови бързо, тук може да настъпи и смърт.

Освен това първичният хипералдостеронизъм се характеризира със симптоми като полидипсия (ненаситна жажда) и полиурия (отделяне на големи количества урина). Полиурията може да доведе до десикоза (дехидратация) на организма, въпреки голямото количество напитка.

Кога трябва да отидете на лекар?

Нарушенията и особеностите на сърдечно-съдовата система трябва винаги да се изясняват от лекар. Причината може да бъде сериозни заболявания, за които се изисква действие. Високо кръвно налягане, сърцебиене, вътрешна топлина или постоянна неспокойност трябва да бъдат представени на лекар. Прекъсванията в съня, промяна в цвета на кожата и забързаните поведенчески черти показват нарушение на здравето. Посещение на лекар е необходимо веднага след като симптомите продължават или се увеличават.

Нарушенията на храносмилателния тракт също се считат за необичайни. Ако има запек или усещане за натиск в червата, е необходимо посещение на лекар. Ако засегнатото лице откаже да яде поради симптомите, трябва да се консултира с лекар. Лекар трябва да бъде представен с усещане за натиск в корема, болка или общо неразположение. Промените в теглото, неразположението, апатията или загубата на благосъстояние трябва да бъдат изследвани допълнително от лекар.

Внезапното увеличаване на жаждата трябва да се разбира като предупредителен сигнал от организма. Ако засегнатото лице консумира значително повече течности от обичайното без видима причина, наблюдението трябва да бъде обсъдено с лекар. Повишената нужда от уриниране е също толкова необичайна. Това също трябва да се проучи.

Нарушенията в метаболизма или нередовностите в хормоналния баланс показват заболяване. Ако има промени в настроението, промени в либидото или поведенчески проблеми, е необходим лекар.

Терапия и лечение

Потвърдителните тестове се извършват, ако подозрението за първичен хипералдостеронизъм е потвърдено. Това са, от една страна, солевият стрес тест, а от друга - инхибирането на флудрокортизон. При солевия стрес тест секрецията на алдостерон се увеличава чрез даване на вода с натрий. При здрави хора това понижава секрецията на алдостерон.

Флудрокортизон действа подобно на алдостерона. Когато се прилага, нивото на алдостерон също намалява при здрави пациенти. За разлика от тях тя остава повишена при хора с първичен алдостеронизъм. За окончателно потвърждение на диагнозата се използват методи за изобразяване като сонография и компютърна томография, при които се открива разширената кора на надбъбречната жлеза.

Терапевтично се дава лекарството спиронолактон, което действа като антагонист на алдостерона и по този начин понижава прекомерно високото ниво на алдостерон в кръвта. Ако има надбъбречни аденоми, те трябва да бъдат отстранени хирургично.

предотвратяване

Ефективната превенция на първичния алдостеронизъм не е възможна. Ако обаче се появят типични симптоми на заболяването, те трябва да се изяснят възможно най-бързо, за да се избегнат последващи вреди.

Aftercare

При първичен алдостеронизъм последващите грижи се основават на терапията, с която е лекуван пациент. Ако терапията се състои в лечение с алдостеронови блокери, редовни последващи посещения при лекар са достатъчни. Това проверява дали кръвното налягане на пациента е в нормални граници и доколко поносими са предписаните препарати.

Ако пациентът е претърпял минимално инвазивна операция, лечението на хирургичния белег и промените в кръвното налягане се проверяват по време на последващи прегледи. Ако лекарят определи, че кръвното налягане на пациента се е понижило значително без лекарства, не е необходимо допълнително лечение. Честотата на новите хипер лезии е сравнително ниска, така че пациентът може да води нормален живот.

Ако обаче трябва да се премахне напълно надбъбречната жлеза в хода на терапията, пациентът може да се наложи да приема лекарства до края на живота си. Твърди се, че препаратите имат по-малък ефект върху кръвното налягане. Вместо това на пациента се прилагат кортизолни добавки за нормализиране на хормоналните им нива.

В хода на последващия преглед може да се установи дали са се образували нови язви, така че да могат да бъдат отстранени по-рано. Такива рецидиви са много редки, така че повечето хора могат да живеят почти нормално след отстраняване на надбъбречната жлеза.

Можете да направите това сами

При пациенти с тази диагноза първо трябва да се изясни дали хирургическата интервенция има смисъл. Нивата на алдостерон могат да се върнат към нормалното си състояние, след като се отстрани надбъбречната жлеза, която е причинила състоянието.

Ако първичният алдостеронизъм има друга причина, той обикновено се лекува с лекарства. Пациентите трябва да гарантират, че приемат редовно предписаните продукти в съответствие с инструкциите на лекуващия лекар, в противен случай не могат да развият желания ефект. Търговските АСЕ инхибитори няма да работят при пациенти с първичен алдостеронизъм, така че може да се посочат други обезболяващи. Тук лекарите съветват кои лекарства могат да развият ефекта си въпреки повишеното ниво на алдостерон и за коя болка са препоръчителни.

В зависимост от това колко време отне, докато диагнозата може да бъде поставена, пациентът вече е претърпял щети от дългосрочно високо кръвно налягане или други симптоми на заболяването. Тази вреда може да бъде компенсирана от категорично здравословния начин на живот. Това включва поддържане на пациента в нормално тегло, не пушене и пиене на малко алкохол. Яденето на здравословна диета с високо съдържание на пресни плодове, зеленчуци, морска риба и постно месо също се препоръчва. Важно е също да спортувате редовно на чист въздух, особено за да се нормализира трайно кръвното налягане.