Бързо прогресиращ гломерулонефрит

Най- бързо прогресиращ гломерулонефрит (Кресцентен гломерулонефрит) е форма на гломерулонефрит. Характеризира се с бързо прогресиращия си курс.

Какво представлява бързо прогресиращият гломерулонефрит?

Макрогематурията е характерна за RPGN. При макрогематурия кръвта се отделя с урината. Това се вижда с просто око. Така урината е с червеникав цвят.
© designua - stock.adobe.com

Гломерулонефритът е акатериално възпаление, което обикновено засяга и двата бъбрека. В бързо прогресиращ гломерулонефрит (RPGN) се появяват типичните симптоми на възпаление на бъбреците. При тази форма обаче симптомите се влошават много бързо, така че бъбречната недостатъчност може да се появи в рамките на много кратко време.

Следователно бързо прогресиращият гломерулонефрит е спешен случай, който изисква бързо интензивно лечение. Въз основа на причините му бързо прогресиращият гломерулонефрит може да бъде разделен на три вида.

каузи

Тип 1 RPGN се причинява от антитела срещу мембраната на бъбречните корпускули. Синдромът на Goodpasture е пример за тази форма на гломерулонефрит. Тук клетъчните стени на бъбреците и белите дробове експресират така наречения Goodpasture антиген. Антителата се свързват с този антиген и причиняват силно възпаление. Около дванадесет процента от бързо прогресиращия гломерулонефрит се причиняват от антитела.

По-често бързо прогресиращият гломерулонефрит е резултат от отлагането на имунните комплекси. Имунният комплекс е комплекс от антитяло и антиген. Тя възниква от реакция антиген-антитяло. През повечето време тези комплекси антиген-антитела се развиват по време на инфекции. Те циркулират в кръвта и след това се отлагат върху мазената мембрана на бъбречните клетки.

Там те предизвикват имунна реакция с последващо възпаление. Този тип също често се развива в условията на автоимунни заболявания. Пример за такова автоимунно заболяване с засягане на бъбреците е лупус еритематозус. Имунните комплекси и антитела отсъстват при 44 процента от всички пациенти с бързо прогресиращ гломерулонефрит. Този тип RPGN се нарича още имунен нефрит на Pauci.

Точните пътмеханизми все още не са известни тук. Някои от пациентите обаче страдат от свързано с автоимунно хронично съдово възпаление, като болест на Вегенер или микроскопски полиангиит. Възпалението на гломерулите е възможно на всяка възраст. Докато постинфекциозният гломерулонефрит има тенденция да се проявява при по-млади пациенти, бързо прогресиращият гломерулонефрит е типичен за по-възрастните пациенти.

Симптоми, заболявания и признаци

Макрогематурията е характерна за RPGN. При макрогематурия кръвта се отделя с урината. Това се вижда с просто око. Така урината е с червеникав цвят. Увреждането на бъбречните корпускули води до така наречения нефротичен синдром. Има протеинурия. Следователно пациентите отделят повече протеини с урината.

Поради липсата на протеин, течността се натрупва в тъканите, причинявайки оток. Отокът се появява главно по долната част на краката и върху клепачите. Тялото се опитва да компенсира загубата на протеин чрез увеличаване на производството на хиперлипопротеини. Това води до хиперлипопротеинемия с повишени нива на триглицериди и холестерол. Свързаните липопротеини също са повишени.

Като част от бързо прогресиращия гломерулонефрит има и повишаване на кръвното налягане (хипертония). За разлика от нормалния гломерулонефрит, бързо прогресиращият гломерулонефрит почти винаги увеличава стойностите на задържане. Стойностите на задържане са стойностите на бъбреците, които отразяват функционалността на бъбрека. Те включват креатинин, креатининов клирънс, урея и цистатин С.

При RPGN стойностите на задържане се увеличават бързо, тъй като бъбрекът е силно увреден за много кратко време. Възможно е пълно задържане на урина. Бъбречната недостатъчност заплашва. Пациентите с терминално бъбречно заболяване трябва да преминат на диализа. Уремията се развива със симптоми като главоболие, повръщане, сънливост, анемия или сърдечна недостатъчност.

Ако RPGN е сложно, може да се развие и белодробен оток. Течността навлиза в алвеолите на белите дробове. След това засегнатите пациенти страдат от силен задух.

Диагноза и ход на заболяването

Ако се подозира бързо прогресиращ гломерулонефрит, първо се установява статус на урина. Кръвните клетки и протеините се намират в урината. С помощта на серологични методи се търсят антиядрени фактори като ANF, ANCA и антитела срещу базална мембрана. За осигуряване на бъбрека се извършва биопсия на бъбреците.

Клетките се отстраняват от бъбрека и след това се изследват хистологично от патолог. Това разкрива некроза и тромбоза на гломерулите. Ендотелните клетки, подоцитите и мезангият са увеличени. Освен това във структурата на гломерулите могат да се открият фибринозни огнища във формата на полумесец. В получените лезии могат да бъдат открити Т клетки и фагоцити.

Пациентите с по-малко от 80 процента от гломерулите, показващи промени във формата на полумесец, имат по-добри прогнози. Значително подобрение в прогнозата може да се постигне и чрез ранна терапия. Без навременна терапия бързо прогресиращият гломерулонефрит почти винаги завършва с хронична бъбречна недостатъчност. В най-лошия случай е необходима доживотна диализа или бъбречна трансплантация.

Усложнения

Бързо прогресиращият гломерулонефрит е медицинска спешност, която, ако не се лекува, води до тежка бъбречна недостатъчност. Вече е усложнение на определени автоимунни заболявания, общата черта на които е, че собствената имунна система на организма атакува бъбречната тъкан. Често болестта е част от системно разстройство.

Ето защо други органи, като белите дробове, често участват в болестния процес. Основното усложнение на бързо прогресиращия гломерулонефрит е бързото влошаване на бъбречната функция. Това може да се случи в рамките на дни, седмици или месеци. Ако терапията започне твърде късно, винаги съществува риск от диализа или дори пълна бъбречна недостатъчност. Тогава е необходима трансплантация на бъбрек.

Така нареченият синдром на Goodpasture, при който антителата се образуват както срещу гломерулите, така и срещу белодробните алвеоли, показва най-тежко протичане. Бъбречната и белодробната тъкан се унищожават едновременно. Тази форма на бързо прогресиращ гломерулонефрит води до смърт в рамките на няколко дни, ако не се лекува. Синдромът на Goodpasture се характеризира с особено бързо намаляване на бъбречната функция, белодробни инфилтрати и кашлица в кръвта.

Бързо прогресиращият гломерулонефрит може също да доведе до тежка хипертония и хиперкалиемия. Смъртта може да настъпи от бъбречна или белодробна недостатъчност, както и от последиците от високо кръвно налягане и хиперкалиемия. В зависимост от тежестта на хиперкалиемията настъпват парализа, ацидоза, чревна непроходимост, различни разстройства на централната нерв до тежки сърдечни аритмии със спиране на сърцето или дори внезапна сърдечна смърт.

Кога трябва да отидете на лекар?

Винаги трябва да се вижда лекар за този вид гломерулонефрит. Това заболяване не може да се лекува със средства за самопомощ, така че засегнатото лице винаги да зависи от медицинското лечение. По правило трябва да се консултирате с лекар, ако засегнатото лице ясно показва признаци на дефицит на протеин. Това може да доведе до образуване на оток, което може да повлияе на естетиката на засегнатия човек. Може да има и рязко покачване на кръвното налягане, което също може да показва гломерулонефрит.

В най-лошия случай засегнатите също могат да страдат от бъбречна недостатъчност. Не са редки случаите на силна сънливост или липса на кръв, които показват този гломерулонефрит. Ако тези симптоми продължат, трябва да се направи консултация с лекар. Това може да предотврати по-нататъшни сърдечни оплаквания, които могат да бъдат фатални. Заболяването се лекува от интернист. Гломерулонефритът може също да ограничи продължителността на живота на засегнатите.

Терапия и лечение

Бързо прогресиращият гломерулонефрит е спешен случай и изисква своевременно лечение. По правило причината за заболяването все още не е известна в началото на терапията. Пациентите с тип 1 RPGN се възползват от плазмафереза. Провежда се плазмен обмен. Тук вредните антитела се отстраняват от кръвната плазма. Това често може да спре възпалителния процес.

Ако пациентите развият анурия, може да се наложи временна диализа. Докато простият гломерулонефрит реагира добре на терапия с глюкокортикоиди, монотерапията с глюкокортикоиди не е обещаваща при RPGN. В повечето случаи е необходима допълнителна доза цитостатици и имуносупресори.

предотвратяване

Тъй като точните механизми, които са в основата на бързо прогресиращия гломерулонефрит, са все още неизвестни, болестта не може да бъде предотвратена. Ранната диагноза е много важна поради бързия и труден ход.

Aftercare

Курсът на бързо прогресиращия гломерулонефрит може да бъде подобрен при последващи грижи и профилактика чрез промяна на диетата. С балансирана диета и достатъчно течности пациентите могат да намалят риска от бъбречна недостатъчност. Тук е полезна консултация с лекаря. Редовните срещи за преглед служат за бързо идентифициране на възможните усложнения.

Това е важна основа за ранните реакции. След действителната терапия, здравословният подход има смисъл. Това включва прием на препоръчаните лекарства. Други мерки за регулиране на кръвното налягане също подкрепят последващите грижи. Физиотерапията е полезна по време на фазата на възстановяване. Това стимулира метаболизма и в същото време облекчава симптомите.

Ако бъбречна трансплантация се е извършила поради напреднало заболяване, пациентът трябва да го направи лесно след това. В този случай трябва да се спазва препоръчаната от медицина почивка. Добрата лична хигиена също е част от цялостното последващо обслужване.

Когато обмисляте дали лекарствата от натуропатия могат да помогнат за облекчаване на болката, е от съществено значение да се консултирате с вашия лекар. Специалистите са запознати с това как работят алтернативни болкоуспокояващи. Ето защо е много важно винаги да следвате съветите на лекар.

Можете да направите това сами

Бързо прогресиращият гломерулонефрит трябва винаги да се лекува от лекар. Медикаментозната терапия може да бъде придружена от различни мерки за самопомощ. На първо място е важно да промените диетата си. Предстоящата хронична бъбречна недостатъчност все още може да бъде предотвратена при определени обстоятелства чрез здравословна и балансирана диета.

Освен това пациентът трябва редовно да се консултира с лекаря, за да се гарантира, че болестта не се развива в тежко протичане и че незабавно могат да се предприемат необходимите мерки в случай на тежки усложнения. Пиенето редовно и приемането на лекарства, които регулират кръвното налягане и дебелината на кръвта също са важни за бързото възстановяване. Засегнатите също могат сами да правят физиотерапия, за да стимулират метаболизма си и по този начин да облекчат болката.

Ако болестта е напреднала, е възможно само трансплантация на бъбрек. След операция почивка на легло и почивка. Освен това трябва да се спазва стриктна лична хигиена, за да не се зарази хирургическата рана. След консултация с лекаря могат да се приемат алтернативни болкоуспокояващи от областта на естествената медицина, например дяволски нокът или валериански препарати.