Ретроперитонеална фиброза

Под термина Ретроперитонеална фиброза (известен също като ретроперитонеален фиброза, Синдром на Ормонд или Болест на Ормонд) лекарят описва увеличение на съединителната тъкан, което се случва между гръбначния стълб и задния перитонеум. Главно нервите, уретерите и кръвоносните съдове са "заградени".

Какво е ретроперитонеална фиброза?

Най- Ретроперитонеална фиброза е сравнително рядко заболяване (1 на 200 000), но засяга предимно мъже. Първите признаци на ретроперитонеална фиброза се появяват в средна възраст. Ретроперитонеалната фиброза се разделя допълнително на две форми: идиопатична (първична) и вторична форма (Синдром на Ормонд). В първичната форма, която също се нарича Болест на Ормонд или Синдром на Албаран-Ормонд е известно, няма задействащо събитие.

Понякога лекарите приемат, че причината за развитието е автоимунологичен процес. В контекста на вторичната форма (позната още като синдром на Ормонд), ретроперитонеалната фиброза понякога се предизвиква от първична билиарна цироза, болест на Крон или синдром на Сьогрен, болест на Ердхайм-Честър или поради грануломатоза или полиангиит ,

Хоакин Албаран, кубински уролог, е първият лекар, описал болестта през 1905г. През 1948 г. последва по-обширно описание и документация на Джон Келсо Ормонд, уролог от САЩ.

каузи

Дори ако вторичните форми на заболяването понякога могат да предизвикат ретроперитонеална фиброза, действителната причина все още не е известна. Това се отнася и за двете форми на ретроперитонеална фиброза.

Симптоми, заболявания и признаци

Пациентът обикновено се оплаква от тъпа болка, която е трудно да се локализира, но не е сравнима с болка при колики, която се съобщава предимно в скротума, фланговете или в гърба. Почти във всички случаи уретерите са стени; това води до натрупване на урина в бъбреците, така че съществува вероятност от хидронофроза.

Понякога могат да бъдат засегнати и по-големи артерии, аортата, периферните нерви или самия чревен тракт, панкреатичната и жлъчната система и тазовите органи. Друг признак на ретроперитонеална фиброза са подути крака; Това е така, защото лимфните съдове и вените са блокирани от източване. В няколко случая възникват възпалителни или фиброзни промени на плеврата, перикарда, околоносовите синуси, очните гнезда, щитовидната жлеза или медиастинума.

Диагноза и ход на заболяването

Извършва се хистология (изследване на фината тъкан), за да може да се открие ретроперитонеална фиброза. Понякога обаче процедурите за изобразяване могат да дадат ясни индикации за наличие на ретроперитонеална фиброза. Потвърждаване на диагнозата, която съществува само въз основа на процедури за изобразяване, е разрешено, ако тъканната проба би донесла твърде висок риск.

Изследването с помощта на магнитен резонанс или компютърна томография вече показва в много случаи ясна промяна в съединителната тъкан около аортата (значително увеличение). Бъбречните артерии или директно съседни структури също могат да бъдат засегнати.

Ако обаче лекарят разпознае атипични особености (симптоми на изместване, уголемяване на лимфните възли, нетипично местоположение), трябва да се вземе проба от тъкан. Това е така, че всякакви грануломатозни или злокачествени процеси могат да бъдат изключени.

Обикновено пациентите реагират добре на имуносупресивна терапия. Въпреки това, тъй като до момента не е направена препоръка за действителна терапия, всеки случай трябва да бъде индивидуално наблюдаван, анализиран и последващо лекуван. Въпреки това, след като оздравее, има вероятност ретроперитонеалната фиброза да се повтори.

Възможно е увреждане на бъбреците да възникне по време на ретроперитонеална фиброза поради претоварването на урината. Смъртността (смъртността) е между 10 процента и 20 процента; Според последните открития и проучвания обаче, смъртността вече е под 10 процента, така че в днешно време трябва да се предположи значително по-голям шанс за възстановяване.

Усложнения

Ретроперитонеална фиброза е сериозно автоимунно заболяване, което може да бъде придружено от няколко усложнения. Повечето усложнения са резултат от компресията на органите в резултат на повишена влакнеста регенерация на съединителната тъкан. Имуносупресивната терапия обикновено реагира много добре. Но ако това не се прави достатъчно дълго, често има рецидив.

Обаче усложненията могат да бъдат предотвратени само с помощта на такава терапия. Бъбреците, уретерите, аортата корема, общата илиачна артерия и долната кава на вената често са засегнати от компресия. Компресирането на уретерите може да доведе до изоставане на урината, което в дългосрочен план уврежда бъбреците. В резултат на това често се развиват инфекции на пикочните пътища и възпаление на бъбреците, които могат да бъдат лекувани само с антибиотици. Натрупването на урина води до тежко увреждане на бъбреците в дългосрочен план, което в много тежки случаи дори прави необходимостта от бъбречна трансплантация.

Също така не е рядкост червата да бъдат засегнати. Увеличеният растеж на съединителната тъкан може да я направи по-тясна. Съществува риск от развитие на чревна непроходимост, която трябва да се лекува незабавно с операция, за да се предотврати отмирането на големи части от червата. Освен това може да се образуват тромбози поради компресията на големи вени и свързаните с тях нарушения на кръвния поток, които могат да бъдат разградени само с помощта на лекарства за разреждане на кръвта.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ретроперитонеалната фиброза трябва винаги да се лекува от лекар. Това заболяване не се самолекува и в повечето случаи симптомите се влошават значително. Ретроперитонеалната фиброза също не може да бъде лекувана със самопомощ, така че винаги е необходим медицински преглед.

В случай на ретроперитонеална фиброза, лекарят трябва да се консултира, ако пациентът страда от силна болка в скротума. Болката може да се появи и по гърба или по фланговете и значително да намали качеството на живот на засегнатото лице. Освен това, подутите крака на пациента могат да показват ретроперитонеална фиброза; отокът трябва да бъде прегледан от лекар, ако се появи за по-дълъг период от време и не отшумява сам.

В повечето случаи ретроперитонеалната фиброза може да бъде диагностицирана и лекувана от общопрактикуващ лекар или уролог.

Лечение и терапия

Досега няма контролирани проучвания за лечение или терапевтични подходи. Това е така, защото ретроперитонеалната фиброза се среща сравнително рядко. Поради рядкостта препоръките се основават главно на резултатите от по-малки серии от случаи (доклади от случаи); Понякога първото спонтанно изцеление (спонтанни ремисии) вече е документирано.

Тези спонтанни ремисии са абсолютно изключение.По правило продължителността на лечението е между 12 и 24 месеца; не може да се изключи рецидив на ретроперитонеална фиброза. Ако има прекъсване на транспортирането на урина, лекарят трябва да възстанови дренажа. По време на операция върху пациента се поставя вътрешна шина (с катетър). Уретера също може да се наложи да бъде изложен. В редки случаи, например когато е диагностицирана хронична инфекция, трябва да се отстрани бъбрек (нефректомия).

Тъй като няма действителни препоръки как трябва да се лекува ретроперитонеалната фиброза, няма единни планове за това кои лекарства се препоръчват. Въпреки това лекарите са установили, че имуносупресорите (азатиоприн или кортикостероиди) или тамоксифен са особено обещаващи. Метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин А, микофенолат мофетил и колхицин също са успешно използвани.

Понякога обаче може да се наложи специално лечение, ако се появят усложнения. Тъй като червата са стеснени, е възможна чревна непроходимост. Чревната непроходимост трябва да се лекува хирургично. Ако има нарушение на пикочния поток, може да се появи инфекция на пикочните пътища.

Инфекцията може да продължи до бъбречния таз (възпаление на бъбречния таз), така че пациентът трябва да бъде лекуван с антибиотици. Ако има стесняване на големите вени, това може да доведе до тромбоза или нарушен кръвоток. В тези случаи се прилагат антикоагулантни вещества.

предотвратяване

Тъй като засега не са известни причини защо се развива ретроперитонеална фиброза, няма и превантивни мерки. Всеки, който страда от заболявания, които биха могли да бъдат свързани с ретроперитонеална фиброза, трябва - при първите признаци - да се консултира с лекар, за да може да се изясни дали е налице ретроперитонеална фиброза или не.

Aftercare

В повечето случаи засегнатото лице има само ограничени последващи мерки за ретроперитонеална фиброза. Засегнатото лице трябва преди всичко да се консултира с лекар много рано, за да няма допълнителни усложнения или други оплаквания за съответното лице. Колкото по-рано се консултира лекар, толкова по-обещаващ е по-нататъшният ход на заболяването.

Затова засегнатото лице трябва да се свърже с лекар при първите признаци на заболяването. Повечето пациенти с това заболяване са зависими от операция, която може да облекчи симптомите за постоянно. След такава операция, съответният човек определено трябва да почива и да се грижи за тялото си. Трябва да се избягват тренировките или физическите и стресови дейности, за да не натоварвате излишно организма.

Физиотерапия или физиотерапия също може да се наложи, като засегнатото лице може да изпълни някои от упражненията у дома, за да ускори лечението. Дори след успешна процедура, редовни прегледи и прегледи от лекар са много важни, за да се следи текущото състояние на ретроперитонеалната фиброза. По правило това заболяване не намалява продължителността на живота на пациента.

Можете да направите това сами

За да подобрят качеството си на живот, засегнатите трябва да се придържат към предписаната медицинска доза кортизон. В хода на лечението тялото се адаптира към дозата, приложена му и реагира чрез намаляване или спиране на собственото производство на кортизон в организма. Въпреки това, хормонът на стреса кортизон е жизненоважен за организма, тъй като той участва в много метаболитни процеси. Внезапното прекратяване или значително намалената доза може да доведе до заплашителни метаболитни нарушения, тежък рецидив или дори вторични заболявания.

Всички странични ефекти и аномалии трябва да се отбележат от заинтересованото лице и да се предадат на лекаря като част от редовните прегледи. Това може да реагира съответно с коригирана доза лекарства или други предписани терапевтични средства.

Някои страдащи успяха да постигнат стабилно подобрение чрез целенасочена промяна в диетата към балансирана и здравословна диета. Такова адаптиране на плана за хранене може да се извърши оптимално с помощта на диетолог и да се адаптира към индивидуалните нужди. В резултат на това имунната система се подсилва, излишното тегло се намалява и тялото се снабдява с всички минерали и витамини, от които се нуждае за добре функциониращ метаболизъм.

Контактът с групи за самопомощ може да премахне несигурността при справяне със заболяването. В разговорите получавате много опит, лекарски препоръки и полезни съвети за ежедневието и възможни допълнителни терапии.