Urticaria pigmentosa

Като Urticaria pigmentosa се нарича форма на мастоцитоза. Проявява се главно при малки деца.

Какво е уртикария пигментоза?

В Urticaria pigmentosa това е най-честата форма на мастоцитоза. Мастоцитозата е рядко заболяване, при което мастоцитите се натрупват в кожата и във вътрешните органи. В медицината името уртикария пигментоза, което е едно от доброкачествените заболявания, също носи името кожна мастоцитоза.

Тя се различава от системната мастоцитоза по това, че мастоцитите се натрупват само в кожата. В системната форма, от друга страна, са засегнати и органи като черния дроб, далака и червата. В допълнение, системната форма засяга главно възрастни, докато уртикария пигментоза засяга главно деца.

Болестта не е заразна. Белите кръвни клетки се наричат ​​мастоцити. Те могат да бъдат намерени във всички и съдържат вещества като хепарин, серотонин, хистамин и различни ензими, които са медиатори на възпалението. Мастоцитите изпълняват функцията да задействат аларма в тялото, ако влязат в контакт с патогени.

По този начин те отделят вещества като хистамин, който е прелюдия към възпалението. Това води до подуване на кожата, разширяване на кожните съдове, зачервяване и сърбеж. Освен това се развиват колелца. Urticaria pigmentosa обикновено се появява за първи път през първите 24 месеца от живота.

каузи

Уртикария пигментоза или кожна мастоцитоза се причинява от натрупването на мастоцити в кожата. Все още обаче не е възможно да се изясни какво причинява това натрупване. Някои лекари подозират причината за заболяването в генетичен дефект, който задейства неконтролиран растеж на мастоцитите.

Говори се за точкова мутация на c-KIT гена. C-KIT означава KIT на рецепторната тирозин киназа. Въпреки това, мутацията на c-KIT не е единственият тригер, тъй като при много от засегнатите деца не могат да бъдат открити промени в c-KIT гена. Задействанията за освобождаване на съставките на мастоцитите варират от пациент до пациент и зависят от вида на мастоцитозата.

В случай на пигментоза на уртикария, това може да бъде например студ, топлина, триене, инфекция или стрес. Възможни са също хранителни добавки, люти подправки, алергии, отрова от насекоми, алкохол и употребата на някои лекарства като ацетилсалицилова киселина, хинин, кодеин или наркотици. По принцип уртикарията пигментоза е псевдоалергия, която задейства симптомите.

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите на уртикария пигментоза варират значително от човек на човек. Така те могат да бъдат както леки, така и силни. В повечето случаи състоянието засяга деца, които имат червеникаво-кафяви петна по кожата, обикновено по торса или бедрата.

Има също зачервяване и отоци по кожата и мехури. Сърбежът често се забелязва при разтриване на петната. По-късно се развиват колела. При тежки случаи на кожна мастоцитоза се появяват главоболие, диария, повръщане и затруднено дишане. Възможно е дори безсъзнание. Въпреки това системната мастоцитоза, която засяга и вътрешните органи, се среща само при около 10 процента от всички пациенти.

Диагноза и ход на заболяването

Ако се подозира уртикария пигментоза, лекарят първо ще интервюира пациента. Той се основава и на типичните симптоми на мастоцитоза, като петна, пятна и сърбеж. За да може да постави надеждна диагноза, лекарят провежда тест на Дарие. Това включва надраскване или триене на засегнатата област на кожата.

В случай, че зоната се зачерви или сърбе след няколко секунди, тестът на Дарие се класифицира като положителен и съмнението за кожна мастоцитоза е потвърдено. Възможно е също да вземете кожна проба и да я прегледате в патологична лаборатория. Може да се направи и кръвен тест за определяне на стойността на триптазата.

В случай на кожна мастоцитоза стойността на триптазата обикновено е нормална, докато в системната форма е по-висока. Курсът на пигментната уртикария зависи от възрастта на пациента. При децата петната обикновено изчезват отново на възраст от две до три години. Хроничната форма е рядка. Това може да доведе до проблеми дори при възрастни. Но прогнозата обикновено е положителна и за възрастни.

Усложнения

Точните усложнения и симптоми на уртикария пигментоза много зависят от тежестта на заболяването, така че обикновено прогнозиране не е възможно. Пациентите обаче страдат от петна, които се появяват по кожата. Тези петна са червеникави или кафеникави и имат отрицателен ефект върху естетиката на съответния човек.

Поради тази причина много страдащи страдат от комплекси за малоценност или се срамуват от болестта. В резултат на това децата могат да бъдат тормозени или дразнени. Има и силен сърбеж. Уртикария пигментоза също може да доведе до силно главоболие или диария и повръщане. В сериозни случаи това води до безсъзнание, което може да нарани засегнатото лице.

Заболяването може да доведе и до затруднения с дишането, така че качеството на живот на пациента да бъде значително ограничено и намалено. Лечението на пигментоза на уртикария се извършва с помощта на лекарства. Тъй като не може да се проведе причинно, засегнатите зависи от приема на лекарства. Обикновено няма усложнения. Продължителността на живота на пациента също не се намалява от заболяването.

Кога трябва да отидете на лекар?

За уртикария пигментоза винаги трябва да се осигурява медицинско лечение от лекар. По-нататъшните усложнения могат да бъдат предотвратени само с подходящо лечение, тъй като то не може да се излекува. Ранната диагноза винаги има много положителен ефект върху хода на заболяването и също така може да предотврати влошаване на симптомите. Трябва да се свържете с лекар, ако засегнатото дете е имало силно главоболие, повръщане или диария за дълго време.

Тежките дихателни затруднения също могат да показват заболяването и някои пациенти дори могат да загубят съзнание. Ако тези симптоми се появят без конкретна причина и не изчезнат сами, определено трябва да посетите лекар. Заболяването може да бъде диагностицирано и лекувано от педиатър или общопрактикуващ лекар.

Няма особени усложнения, така че продължителността на живота на детето обикновено не се намалява от пигментоза на уртикария. Ако пигментната уртикария е хронично заболяване, препоръчително е редовно да посещавате лекар, за да следите състоянието на вътрешните органи.

Лечение и терапия

Urticaria pigmentosa не винаги трябва да се лекува специално, тъй като често изчезва самостоятелно при деца. При възрастни пациенти е важно да се определи точната причина. Задействащите тригери за освобождаване на мастоцитите трябва постоянно да се избягват. Те включват най-вече триене, стрес, резки температурни промени или ухапвания от насекоми.

Пълно излекуване на мастоцитозата не е възможно. Симптомите на заболяването обаче могат да бъдат ефективно облекчени чрез прилагане на лекарства като антихистамини. Те инхибират ефекта на освободените хистамини. Освен това могат да се използват така наречените стабилизатори на мастоцитите, които гарантират, че мастоцитите отделят по-малко хистамини. За тази цел пациентът обикновено получава аерозоли с дозирана доза, капки за нос или капки за очи.

предотвратяване

Уртикария пигментоза не може да бъде предотвратена директно. Възможно е обаче да се избегнат задействащите стимули, например чрез избягване на специални лекарства или храна.

Aftercare

Степента на последващите мерки за Urticaria Pigmentosa (UP) се определя от съответната клинична картина и възрастта на засегнатото лице. При засегнати деца, например, уртикария пигментоза може да доведе до спонтанно образуване на мехури по кожата в ранна детска възраст (до тригодишна възраст). Поради външни стимули (например топлина / студ или инфекции) мехурите редовно се спукват. Задачата на последващата помощ е след това да предотврати появата на белези чрез прилагане на лечебни мехлеми.

Уртикария пигментоза е фундаментално нелечима. При по-нататъшното развитие на засегнатите деца мастоцитите в тялото не се размножават правилно. Има прекалено много. Твърде много мастоцити се проявяват в 95 процента от всички случаи на заболяване като червено-кафяви до кафяви петна по кожата на засегнатия човек. Когато са изложени на външни стимули, петната отделят хистамин. След това фокусът на последващото лечение е върху лечението на симптомите, предизвикани от хистамина.

В зависимост от тежестта на симптомите (например нападение, подобно на спадане на кръвното налягане или анафилаксия), може да се наложи и клиничен престой, за да се възстанови здравословното състояние. Засегнатото лице може да облекчи симптоматичното външно дразнене на кожата (например сърбеж, подуване или зачервяване), като прилага кортизонови мехлеми и лекува внезапно главоболие или болезнени крайници с лекарства. В останалите пет процента от всички случаи на заболяване засегнатите нямат оплаквания. Тогава няма нужда от последващи мерки.

Можете да направите това сами

Urticaria pigmentosa изисква медицинско изясняване. Състоянието на кожата може да се лекува с различни домашни средства и мерки за самопомощ.

Първото нещо, което трябва да направите, е да охладите достатъчно засегнатите региони. Трябва да се избягват резки температурни промени и механично дразнене. Медикаментозно предписаното лекарство трябва да се приема според указанията на лекаря. В същото време евентуалните задействания трябва да бъдат елиминирани. Причинно-следствените лекарства като кодеин, прокаин или полимиксин В трябва да бъдат проверени и, ако е необходимо, да бъдат прекратени. Освен това е необходим цялостен физически преглед, тъй като може да има неоткрити коморбидности.

Сърбежът или зачервяването също се лекуват с помощта на различни природни средства. Графитите D12 могат да се използват за суха кожа. Силно сърбящият обрив се лекува с Petroleum rectficatum D12. Използването на алтернативни средства първо трябва да бъде обсъдено с отговорния лекар.

В случай на хронична уртикария пигментоза, навиците на живот трябва да се коригират. Диета, лична хигиена и физическа активност оказват влияние върху хода на заболяването. Прилага се здравословна и балансирана диета без дразнещи вещества. Пациентите трябва ежедневно да се грижат за кожата и в противен случай да я приемат лесно. Отговорният дерматолог обяснява кои мерки за самопомощ имат смисъл в детайли.