Синдром на Ахард-Тиърс

Най- Синдром на Ахард-Тиърс е клинична картина, която се характеризира с комбинация от затлъстяване на багажника, хипертрихоза и диабет. Основната причина за синдрома е тумор на надбъбречната кора или базален аденом на хипофизата.

Какво е синдром на Achard Thiers?

Синдромът на Ахард-Тиерс е клинична картина с основните характеристики на затлъстяването на багажника, хипертрихозата и захарния диабет. Името на синдрома произлиза от Емил Ачард и Джоузеф Тиърс.

Двамата френски лекари описват заболяването за първи път през 1921 г. и поради двете най-поразителни характеристики, му дават наименованието „диабет на брадати жени“, което днес се счита за остаряло.

каузи

Синдромът на Achard-Thiers не е изолиран клиничен феномен, а се основава на друго заболяване. Обикновено това е тумор, който е или базофилен аденом на хипофизата или тумор на надбъбречната кора. Базофилният аденом на хипофизата засяга хипофизната жлеза (хипофизната жлеза) и като цяло е доброкачествен тумор, но може да засегне функциите на човешкото тяло.

Някои аденоми на хипофизата произвеждат хормони; В зависимост от вида на хормоните, които отделят, лекарството следователно разделя тези тумори на различни видове. Другият вид тумор, който може да причини синдром на Ахард-Тиърс, е кората на надбъбречната жлеза.

Подобно на хипофизната жлеза, надбъбречната кора също играе важна роля в хормоналната регулация на организма. Следователно и двете могат да причинят дисбаланс в състава и концентрацията на хормоните, което наред с други неща води до растежа на брадата, което е толкова забележимо при този синдром.

Симптоми, заболявания и признаци

Забележим симптом на синдрома на Ахард-Тиерс е растежът на брадата (хирзутизъм) при засегнатите жени, което се дължи на повишена концентрация на мъжки полови хормони в женското тяло. Те също са известни като андрогени и включват тестостерон, андростерон, кортикостерон и други.

Въпреки това, растежът на брадата при жените или хирзутизмът може да се дължи и на други причини и - подобно на другите симптоми - не е уникална особеност на синдрома на Ахард-Тиерс. В същото време е възможно косата да изпадне в други части на тялото, например по главата. В допълнение, засегнатите страдат от захарен диабет; болестта е популярно известна като "диабет" и е метаболитно разстройство, което води до неправилна регулация на енергийния баланс в човешкото тяло.

Синдромът на Achard-Thiers обикновено се свързва със затлъстяване (затлъстяване) и артериална хипотония (високо кръвно налягане). При жените клиничната картина може да доведе и до отсъствие на менструация; лекарството нарича това състояние аменорея. В някои случаи пациентите със синдром на Achard-Thiers могат да имат уголемен клитор, който може да присъства от раждането или да се развие по-късно в живота.

Диагноза и курс

Обикновено лекарите диагностицират синдрома на Achard-Thiers въз основа на клинично представяне, тъй като той се характеризира с комбинация от различни симптоми. Растежът на брадата (хирзутизъм) е ясно видим отвън и не изисква обширна диагностика. Специален кръвен тест обикновено може да разкрие захарен диабет.

Усложнения

Причината за синдрома на Achard-Thiers е аденом на хипофизата, най-честите странични ефекти са захарен диабет, затлъстяване, няма менструално кървене, косопад и хирзутизъм. Аденомът на хипофизата може да се лекува с медикаменти или хирургическа намеса. В случай на операция съществува общ риск от усложнения, като появата на тромбози, белодробни емболии или разстройства на заздравяване на рани.

Ако синдромът на Achard-Thiers не бъде лекуван, многобройните съпътстващи симптоми могат да доведат до значителни усложнения. Засегнатите от захарен диабет например страдат от увреждане на очите или бъбреците, в най-лошия случай съществува риск от диабетно стъпало или диабетна кома. Ако не се лекува, затлъстяването води до множество здравословни ограничения: сърдечно-съдови заболявания, увреждане на костите и ставите, развитие на диабет тип II.

Свръхпроизводството на мъжки хормони не рядко води до нарушения на фертилитета (плодовитостта), поликистозни яйчници в комбинация с липсата на менструален период предотвратяват бременността. За жени с хирзутизъм (повишен растеж на косата) или загуба на коса, психологическите последици от синдрома на Ахард-Тиер са особено важни, тъй като появата на жените не хармонира с настоящия идеал за красота.

Като цяло може да се отбележи, че психологическите ефекти на нелекувания синдром на Ахард-Тиерс, по-специално имат значителни отрицателни ефекти. Значителна част от засегнатите жени страдат от депресия или дори пълно оттегляне от социалния живот.

Кога трябва да отидете на лекар?

Тази специална форма на захарен диабет тип 2 винаги принадлежи в ръцете на лекар. Тъй като болестта се среща сравнително рядко в тази форма, тя трябва да бъде специалист. Ендокринолог, например, би бил подходящ. Когато една жена развие синдрома на Ахард-Тиерс след менопаузата, обикновено това е доброкачествен тумор.

Ендокринологично сложно заболяване като това не бива да се мъчи. Ето защо е необходимо да се инсталира внимателно медицинско наблюдение в случай на захарен диабет плюс затлъстяване и косопад. Ако също има високо кръвно налягане и свръхпроизводство на мъжки полови хормони, съмнението за тумор на хипофизната жлеза или надбъбречната кора е очевидно. Проблемът е, че отделните симптоми трябва да бъдат поставени в контекста, вместо да се разглеждат и лекуват индивидуално.

Обикновено на един и същи лекар рядко се казва, че в допълнение към вече съществуващата диагноза захарен диабет, човек изведнъж страда от косопад и увеличен растеж на брадата. Затлъстяването, от друга страна, е очевидно за лекаря. Дали лекарят добави едно и едно заедно, ако пациентът развие високо кръвно налягане в допълнение към останалите симптоми е съмнителен. Свръхпродукция на прогестините се определя при хормонален тест. Това се урежда от гинеколога - но само ако последният види причина за хормонален тест.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Лечението на синдрома на Achard-Thiers се различава в зависимост от индивидуалните условия на клиничната картина. Синдромът обикновено е резултат от друго заболяване, което е основната причина; Съответно, лечението на това основно заболяване също играе решаваща роля в лечението на синдрома на Achard-Thiers.

„Диабетният“ захарен диабет е само един от аспектите, при който пациентите могат да подкрепят лекарствената терапия на диабета, като правят промени в личния си начин на живот. Упражненията и балансираната, здравословна диета са важни фактори за вземане на решение от тази гледна точка.

Възможна причина за синдрома на Achard-Thiers е базофилен аденом на хипофизата. В такъв случай хирургичното отстраняване на тумора често е вариант. В зависимост от вида на аденом могат да се разгледат и различни варианти за лечение с лекарства, които от своя страна зависят от отделните фактори на отделния случай.

Допълнителните симптоми и последици от базофилен аденом на хипофизата също изискват подходящо лечение. Например, възможно е щитовидната жлеза да се развие свръхактивно в резултат на тумора, ако туморът произвежда подходящи хормони. Лекарите могат да лекуват това с други лекарства, които имат за цел да върнат нивата на хормоните на щитовидната жлеза в норма.

Ако синдромът на Achard-Thiers се основава на тумор в надбъбречната кора, в много случаи е възможно хирургично лечение. По време на тази процедура лекарите отстраняват цялата ракова тъкан от надбъбречната кора, ако е възможно, оставяйки толкова здрава тъкан недокосната, колкото е безопасна.

Тъй като надбъбречната кора играе важна роля в хормоналния баланс на човешкия организъм и е важна и за метаболизма на мозъка, след това пациентите могат да приемат подходящи лекарства. Те са предназначени да заменят неуспешното или ограниченото хормонално действие на тъканта на надбъбречната кора.

Прогноза и прогноза

Синдромът на Achard-Thiers води до много неприятни усложнения. Особено жените са засегнати от синдрома на силен растеж на брадата. В много случаи това води до комплекси за малоценност и понижена самооценка. Понякога засегнатите също стават депресирани и страдат от други психологически оплаквания. Косата обаче може да падне в други региони на тялото или да се развие диабет.

В резултат на нарушаването на метаболизма възниква и затлъстяването, което води до допълнителни оплаквания и ограничена подвижност. Сърцето също се влияе отрицателно от затлъстяването. Кръвното налягане се повишава и рискът от сърдечен удар се увеличава бързо.

В повечето случаи е възможна ранна диагноза, така че лечението на синдрома на Ахард-Тиерс да може да започне рано. Бъбреците, очите и стъпалата могат да бъдат увредени от диабет. В много случаи самото лечение не води до допълнителни усложнения и може да ограничи симптомите сравнително добре, така че болестта да прогресира положително. Въпреки това, не винаги е възможно да се противодейства на мъжкия, така че много страдащи страдат от тежка депресия.

предотвратяване

Тъй като синдромът на Achard-Thiers не е независимо заболяване, а се проявява в контекста на или в резултат на основно заболяване, специфичната профилактика на този синдром изглежда трудно. Фокусът е върху лечението на основното заболяване, което обикновено е тумор.

Мерките, които пациентите могат да предприемат сами, са свързани основно с редовния и правилен прием на лекарства, както и участието в други форми на лечение и общи положителни мерки за здравето, като например балансирана диета.

Aftercare

Тъй като синдромът на Achard-Thiers е наследствено заболяване, той не може да се лекува причинно, а само симптоматично. Поради тази причина възможностите за последваща грижа са много ограничени и едва ли са възможни. Обикновено не се постига и пълно излекуване на синдрома на Achard-Thiers.

Тъй като синдромът на Achard-Thiers е наследствен, генетичното консултиране може да бъде полезно, ако искате да имате деца, за да избегнете предаването на синдрома върху децата. В повечето случаи заболяването се лекува с медикаменти.

Пациентът трябва да гарантира, че тези лекарства се приемат редовно и взаимодействията с други приети лекарства също трябва да се вземат предвид. Освен това щитовидната жлеза на пациента трябва да се наблюдава редовно, за да се избегне неизправност и да се изключат допълнителни усложнения. Синдромът на Achard-Thiers също може значително да увеличи вероятността от сърдечен удар.

Поради тази причина редовни сърдечни прегледи също са полезни, въпреки че здравословният начин на живот със здравословна диета може да окаже много положителен ефект върху хода на заболяването. Контактът с други страдащи от синдрома на Achard-Thiers също може да предостави ценна информация, която може да помогне за подобряване на състоянието.

Можете да направите това сами

Симптомите на синдрома на Achard Thiers силно варират от пациент до пациент. Те също зависят от основното състояние. Лечението им е от първостепенно значение. Докато основното заболяване може да се различава, отрицателното увреждане на външния вид обикновено е едно общо нещо. Женската брада е част от клиничната картина.

Все пак поддържането на положително отношение е важно за болните жени. Потвърждаващо живота отношение противодейства на заплахата от социално оттегляне и депресия. Обменът с други засегнати лица също може да подкрепи терапията. Отвореността в борбата с болестта, активното участие в социалния и семеен живот са крайъгълен камък в самопомощта. Също толкова важно е през целия живот и дисциплинирана употреба на предписаните лекарства. Психотерапевтичните дискусии също могат да имат положителен ефект.

Като правило пациентите на Achard-Thiers страдат от диабет. Ефектите от диабета са управляеми, ако начинът на живот се коригира. Промяната в диетата към здравословна диета има смисъл, както и интегрирането на спорта в ежедневието. Тъй като пациентите често страдат и от затлъстяване и високо кръвно налягане, редовното упражнение е особено полезно. Зрителните увреждания, причинени от болестта, могат да бъдат значително подобрени чрез умелия избор на дрехи, подмяна на косата и специално научени техники за гримиране.