амилоидоза

Най- амилоидоза се отнася до патологично натрупване на протеини в междуклетъчните пространства. Самата амилоидоза не е болест, а по-скоро причинява различни заболявания. Амилоидозата може да бъде открита само с цитологично изследване на тъканна проба. Почти изключително засяга по-възрастните пациенти на възраст около 65 години. Амилоидозата може да се лекува само в ограничена степен и е фатална около 24 месеца след появата й.

Какво е амилоидоза?

Амилоидозата е нарушение на протеиновия метаболизъм. Определен протеин (например имуноглобулин, цистатин или лизозим) не може или само недостатъчно се разгражда при пациент, страдащ от амилоидоза.

В резултат на това протеинът се натрупва в пространствата между клетките на различни органи - като черен дроб, бъбреци или сърце - и нарушава дейността на органите. Амилоидозата става видима чрез различни заболявания, които пациентът развива. Те включват, например, необичайно увеличен черен дроб, възпален сърдечен мускул, неспецифична бъбречна недостатъчност или рак на костния мозък (множествен миелом).

Понякога има натрупване на протеини в няколко органа едновременно, така че няколко органа се разболяват или се провалят (многоорганна недостатъчност).

каузи

Причините за амилоидозата се крият в нарушение на протеиновия метаболизъм. Протеините обикновено се намират в разтворена форма в кръвния серум.

Ако протеинът не се разтвори или разгради, концентрацията е твърде висока. Ако не може да се екскретира, протеинът се натрупва в пространствата между клетките. Там е атакуван от ензими; в резултат се създават дълги вериги от аминокиселини, които стават видими като малки влакна под микроскопа.

Влакна не могат да бъдат разтворени и разградени. В резултат на това органът се унищожава, докато не стане напълно неработоспособен. Досега не е възможно да се определи кои пациенти са склонни да развият амилоидоза; Според настоящото състояние на научните изследвания се предполага генетично предразположение.

Можете да намерите лекарствата си тук

Симптоми, заболявания и признаци

В най-лошия случай амилоидозата може да доведе до смърт. Оплакванията също са сравнително сериозни и следователно трябва да бъдат разгледани на ранен етап. По правило пациентите страдат от тежка сърдечна недостатъчност. Това води до постоянна умора и умора.

Устойчивостта на пациента също намалява значително поради амилоидозата. В по-нататъшния ход на заболяването води до нарушения на сърдечния ритъм, при което самият сърдечен ритъм може да се промени. Дори леките дейности могат да изглеждат много напрегнати за пациента, така че да има ограничения в ежедневието. В резултат на тези ограничения много страдащи страдат и от депресия или други психологически разстройства.

Амилоидозата също може да доведе до деменция. В този случай засегнатите често зависят от помощта на други хора в ежедневието си и качеството на живот намалява значително. Сковаността на сърдечните мускули също намалява продължителността на живота на засегнатия. Амилоидозата също значително увеличава риска от инфаркт или инсулт. Болката в сърцето също може да доведе до паническа атака или страх от смъртта.

Диагноза и курс

Диагнозата може да се постави само с цитологичен преглед. Ако са се появили типични вторични заболявания - като увеличен черен дроб, сърдечна аритмия или бъбречна недостатъчност, лекарят трябва да обмисли амилоидоза и да извърши подходящо лабораторно изследване.

За тази цел от засегнатия орган се взема тъканна проба (биопсия) и след това се изследва под микроскоп. Амилоидозата се вижда през микроскопично видимите нишковидни структури между клетките. Пробата от тъкан е оцветена с оцветител Конго червено. При поляризирана светлина се вижда зеленикаво обезцветяване на междуклетъчните пространства. Сцинтиграфията може да предостави информация за разпространението на амилоидозата. По време на сцинтиграфия се дава радиоактивно вещество, което е в състояние да свърже амилоидозата и да я направи видима.

Самата амилоидоза остава незабелязана от пациента. С прогресията на амилоидозата - отлаганията се разпространяват сравнително бързо - се виждат ясно видими вторични заболявания, които силно влошават качеството на живот. В зависимост от курса има органна недостатъчност или органна недостатъчност. Амилоидозата е фатална - около 24 месеца след появата й за първи път един или повече органи вече не функционират.

Усложнения

Амилоидозата, която се среща рядко, оказва огромно влияние върху протеиновия баланс на организма и го променя. В резултат на неразтворимото находище се атакуват съдовете, нервите и костите.Антителата вече не могат да се разпаднат. При поява на симптома, системен вариант може да доведе до хронични проблясъци и може да приеме опасни за живота пропорции.

Амилоидозата не може да бъде излекувана, но може да се лекува целенасочено. Ранната диагноза помага да се поддържа нисък рискът от усложнения. Това до голяма степен спестява на пациента възможно влошаване на функцията на органите и нервите. Амилоидозата протича постепенно. Ако показва симптоми, свързани с органите, функцията на органа вече може да бъде нарушена до такава степен, че трябва да бъде трансплантирана.

Или методът на скрининг или тъканна проба се счита, че диагнозата е ефективна. Тогава симптомът се въвежда. Поради разнообразието на заболяването, този процес трябва да се провежда много внимателно. Едва когато бъде открит дефектният протеин, е съставен комплексен план за терапия.

Химиотерапията като част от лекарствата се оказа успешен метод на лечение. При определени обстоятелства пациентът може да изпитва умора, изтощение и стомашни разногласия в резултат на прием на лекарства. Следователно тази форма на терапия е строго записана под лекарски контрол. Важно е пациентът да спазва диета, която е с възможно най-ниско съдържание на сол, за да се ограничат по-нататъшните усложнения.

Кога трябва да отидете на лекар?

Амилоидозата винаги изисква медицинско лечение. Ако има очевидни признаци на заболяването, трябва бързо да се консултирате с лекар. След това лекарят може да определи дали това е амилоидоза и да започне подходящо лечение.

Пациентите с хронични инфекции и възпаления като артрит или туберкулоза, както и пациенти на дългосрочна диализа и някои форми на рак на костния мозък (напр. Множествен миелом) са особено изложени на риск и трябва незабавно да говорят с отговорния лекар, ако се подозира за амилоидоза.

Това важи особено за по-възрастните пациенти от 40-годишна възраст. Ако забележат нарастваща слабост и загуба на тегло, е необходимо посещение на лекар. Тъй като организмът вече е отслабен от основното заболяване, амилоидозата трябва да се лекува незабавно.

Ако е известна фамилна анамнеза за наследствена амилоидоза, при първите признаци на заболяване се препоръчва медицински съвет. Най-късно, когато настъпят кожни промени като натъртвания и отоци, сърдечна аритмия и затруднено преглъщане, трябва да се направи консултация с лекар при амилоидоза.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Амилоидозата може да се лекува само в ограничена степен. За лечение на вторични заболявания обаче има някои терапии, които могат да забавят курса.

Ако участва сърцето, се препоръчва диета с ниско съдържание на сол, какъвто е случаят, ако участват бъбреците. Могат да се дават и диуретици. Диуретиците помагат на тялото да отдели вода и по този начин протеини.

Използването на пейсмейкър може да бъде полезно за противодействие на всяка сърдечна аритмия; диализата е показана, ако бъбречната функция е силно нарушена до под 15%.

Прогноза и прогноза

По-нататъшният ход на амилоидозата обикновено зависи от основното заболяване и неговото лечение, така че в повечето случаи не може да се предвиди общ ход на заболяването.

По правило обаче амилоидозата води до силен дискомфорт в сърцето, което води до сърдечна недостатъчност и нарушения на сърдечния ритъм. Това също значително намалява издръжливостта на пациента и нормалните дейности в ежедневието или спортуването вече не са възможни поради това заболяване. Качеството на живот е значително намалено от това заболяване.

Деменцията също може да се развие, което значително ограничава ежедневието на пациента. Пациентът може също да се нуждае от помощта на други хора, за да може да се справи с ежедневието. Може да се появи и бъбречна недостатъчност, което прави пациента зависим от трансплантация или диализа.

Директното лечение на амилоидозата обикновено не е възможно. Повечето оплаквания могат да бъдат ограничени и намалени чрез специална диета. Въпреки това, продължителността на живота на пациента може да бъде намалена. В някои случаи може да бъде инсталиран и пейсмейкър.

Можете да намерите лекарствата си тук

предотвратяване

Според съвременните изследвания, амилоидозата не може да бъде предотвратена. При фамилна амилоидоза, употребата на колхицин през целия живот може да забави началото на амилоидозата. Понякога химиотерапията с мелфалан, последвана от терапия със стволови клетки в кръвта, може да забави амилоидозата.

Ако се подозира амилоидоза, ако може да се предположи, че сърцето и бъбреците ще бъдат засегнати, може да се полагат превантивни грижи за спазване на диета с ниско съдържание на сол.

Aftercare

В случай на амилоидози последващите грижи зависят от вида и тежестта на заболяването и индивидуалните симптоми на пациента. По правило е необходима продължителна проследяваща грижа с редовни последващи проверки при амилоидози. Обикновено са засегнати различни органи, както и ендокринната система и меките тъкани.

Лекарят трябва да изследва всички тези области и, ако е необходимо, да се консултира с други специалисти, тъй като от време на време могат да се появят нови симптоми, които изискват допълнителна диагноза. Последващото лечение винаги включва редовно коригиране на лекарствата. Обикновено пациентът трябва да приема обезболяващи, противовъзпалителни лекарства и други препарати, които трябва да бъдат приспособени към текущия ход на заболяването на интервали от няколко седмици до месеци.

Ако резултатът е положителен, общите мерки като използването на АСЕ инхибитори и диуретици могат постепенно да бъдат намалени. Ако курсът е тежък и включва бъбреците, диализното лечение трябва да продължи постоянно. Редовните проследявания са особено необходими след химиотерапия, както се прави при АМ амилоидоза.

Поради множеството прояви на заболяването, индивидуалните последващи грижи могат да бъдат определени само от лекар. Засегнатите трябва да се консултират с отговорния лекар на ранен етап, за да може концепцията за терапия да бъде ефективно приложена.

Можете да направите това сами

Амилоидозата все още не може да се лекува причинно. Мерките за самопомощ се фокусират върху промените в начина на живот и използването на алтернативни лекарства. По принцип лекарствата трябва да бъдат оптимално коригирани. Пациентът трябва да отбележи всички странични ефекти и взаимодействия и да информира лекаря за тях. Необичайните симптоми също трябва да бъдат изяснени, преди сериозните усложнения да станат забележими.

Ако се развият сърдечни аритмии, е показано използването на пейсмейкър. Пациентите, които имат забележими симптоми, е най-добре да говорят с отговорния лекар и да се извърши цялостен кардиологичен преглед. Доказано природно средство е зелен чай. Лекарството предотвратява сърдечните проблеми, а също така подкрепя работата на бъбреците. Освен това пациентът трябва редовно да приема диуретици, за да помогне на тялото да отдели течности и по този начин протеини.

Като алтернатива има хомеопатично лечение. Като част от терапията хомеопатът изработва индивидуално подходящите лекарства и ги предписва по отношение на текущото здравословно състояние на съответния човек. Това позволява болестта да се лекува ретроспективно чрез забавяне на болестния процес. Пълното излекуване е малко вероятно с хомеопатичното лечение, но алтернативната терапия може да има положителен ефект върху хода на заболяването и да облекчи симптомите.