Билирубин

при Билирубин той е продукт на разграждането в метаболизма на хемоглобина. Макрофагите непрекъснато разграждат старите еритроцити в черния дроб и далака и така генерират билирубин. Ако този процес е нарушен, веществото се отлага и се развива жълтеница.

Какво е билирубин?

Билирубинът е продукт на разграждането на червения кръвен пигмент. Тази боя е известна още като хемоглобин. Червените кръвни клетки живеят само около 120 дни. Обновяването и екскрецията на стари еритроцити протича под формата на метаболизъм на хемоглобина. Макрофагите трайно разграждат старите еритроцити, особено в далака и черния дроб. Хемоглибинът се превръща в междинния стадий на биливердин в така наречената хемоксигеназа, което води до билирубин в биливердин редуктаза.

Билирубинът се свързва с албумина в кръвната плазма. Продуктът на разграждане е с жълтеникаво-кафяв цвят и 90 процента от кръвта се свързва с албумин. В случай на свързан с албумин билирубин се използва и първичен билирубин. Конюгираният билирубин, от друга страна, се произвежда в чернодробните клетки, където веществото се свързва с глюкуронова киселина. Заедно конюгираният и неконюгиран билирубин съставят директен билирубин. Около 30 милиграма билирубин се произвеждат в човешкото тяло всеки ден. Голяма част от него се отделя чрез червата и пикочните пътища.

Анатомия и структура

Билирубинът винаги е жлъчен пигмент. Има няколко вида, които се различават анатомично. Основното разграничение възниква от различните пътища на метаболизма на кръвта, които бяха споменати по-горе. Индиректният билирубин е нековалентен и се свързва с албумин. Това е основната и неконюгирана част на билирубин.

Директният билирубин, от друга страна, е глюкуронизиран и съответства на конюгирания вторичен билирубин. Делта билирубин, който е ковалентно свързан с албумина, също попада в тази група. Ковалентна връзка се използва за всички химически връзки, които имат споделени електронни двойки между молекулните атоми. Билирубинът на животни и растения има сходна структура с тази на хората. Клинично измерим е само директният билирубин. Косвената част обикновено се изчислява от пряката част.

Функция и задачи

В човешкото тяло самият билирубин всъщност не изпълнява никакви функции или задачи. Като цяло това се отнася за почти всички продукти за разграждане. За разлика от това, началният продукт хемоглобин дори поема жизненоважни функции в човешкия организъм. Червеният кръвен пигмент пренася главно кислород и въглероден диоксид. Всяка молекула хемоглобин е снабдена с четири молекули кислород.

По този начин кислородът достига само до белите дробове и тъканите на тялото. Поради способността си да се свързва с азотен оксид, хемоглобинът също регулира кръвното налягане. Когато азотният оксид се освободи от свързаните към него молекули на хемоглобина, кръвоносните съдове например се разширяват. Подобрява се кръвообращението и кръвното налягане намалява. Без червения кръвен пигмент животът не би бил възможен, тъй като жизненоважният транспорт на кислород не би могъл да се осъществи. След живот от 120 дни червените кръвни клетки умират, изпълнявайки тези жизненоважни задачи и следват нови. За да се случи това, старите кръвни клетки трябва да бъдат разградени и отделени.

Така че билирубинът е просто продукт на разграждането на кръвния пигмент, който прави старите еритроцити отделими. Ако билирубинът вече не се отделя, той ще се съхранява. Това явление превръща кожата в жълтеникав цвят. Черният дроб е особено отговорен за разграждането на веществото. Следователно стойността на билирубина може да даде лабораторни диагностични индикации за чернодробно заболяване. Повишената стойност може да показва и изоставане на жлъчката. В допълнение към тези възможни причини, редица различни синдроми също са свързани с повишени нива на билирубин.

заболявания

Едно от най-известните заболявания, свързани с билирубин, е жълтеница. При това явление веществото се съхранява. При този феномен стойността на серумния билирубин е над 1,2 mg / dl. Първо бялата кожа на очите пожълтява поради отлаганията. По-късно е засегната и останалата част от кожата. Жълтеница със силно повишени концентрации на продукта на разграждане дори обезцветява органите жълто.

Новородената жълтеница е най-често, тъй като новородените разграждат феталния хемоглобин, което може да доведе до повишени нива на билирубин. Тъй като кръвно-мозъчната бариера не е напълно развита при новороденото, тази форма на жълтеница може също да доведе до увреждащи развитието депозити в главния мозък или в базалните ганглии. Жълтеницата в по-късна възраст може да има различни причини. Например, жълтеница може да се появи в контекста на синдрома на Дъбин-Джонсън или синдрома на Ротор. Същото важи и за синдрома на Гилбърт и синдрома на Криглер-Наджар, наследствено метаболитно заболяване на хемоглобина.

Всички чернодробни заболявания също често са свързани с жълтеница. Силният стрес в черния дроб от отравяне или алкохолна зависимост може да доведе до жълтеница например. Същото се отнася за чернодробно възпаление или чернодробни метастази от тумори. Процедурата на каузалната терапия се различава в зависимост от причината за жълтеница и повишеното ниво на билирубин. В случай на нарушения на метаболизма на хемоглобина, симптоматичното лечение обикновено съответства преди всичко на разграждането на съхранявания билирубин. Междувременно има обещаващи терапевтични възможности, достъпни за разграждане от кожата. Съхраненият продукт на разграждане може да се превърне в лумирубин с помощта на фототерапия. Това вещество е разтворимо във вода и следователно може да се екскретира.