Dysproteinemia

Пациенти с а Dysproteinemia страдат от вродена или придобита диспропорция в кръвните протеини. Тъй като тези протеини се произвеждат в черния дроб, увреждането на черния дроб изостава от явлението в много случаи. Лечението се извършва в зависимост от основната причина.

Какво е диспротеинемия?

Гръцкият префикс „Dys-“ буквално означава нещо като „смущение“ или „неизправност“. „Ämie“ означава „в кръвта“ на немски. Сложната дума диспротеинемия се използва в медицинския жаргон за нарушение на кръвния състав. Пациентите с диспротеинемия имат ненормално съставени нива на протеин в кръвта си.

Разстройството води до разминаване на плазмените протеини. Лекарят разбира, че плазмените протеини са клетъчните елементи на кръвта: т.е. протеиновите градивни елементи. Вместо качествено несъответствие, диспротеинемията има количествено несъответствие. Разстройството по същество се отнася до така наречените албумини и глобулини.

Глобулините са протеини за съхранение. Албуминът е единственият кръвен протеин, който не се брои сред глобулините, но подобно на глобулините е глобуларен протеин. Диспротеинемията може да бъде вродена или придобита. Явлението обикновено е симптом на общо заболяване и не съответства на изолиран феномен.

каузи

Най-честата причина за диспротеинемия е рамката на по-голям синдром. Дефицитът на α₁-1-антитрипсин е една от най-важните вродени причини. В допълнение, вродената диспротеинемия се проявява като дефектна диспротеинемия, аналбуминемия или атрансферинемия. Повечето вродени дисбаланси са резултат от генетични мутации, които често са наследствени.

Придобитата диспротеинемия може да бъде причинена от голямо разнообразие от заболявания. Много от тях засягат основното място, където се произвеждат кръвни протеини: черният дроб. В допълнение към причинителните чернодробни заболявания, така наречените паранеопластични синдроми също могат да осигурят по-голямата рамка за диспротеинемия. В допълнение, различните видове възпаления могат да причинят несъответствия с кръвни протеини.

Имунната система е основният спусък тук. Придобитата диспротеинемия се появява и при загуба на плазмен протеин на фона на нефротичен синдром. Синдромът на дефицит на антитела може да се прояви и чрез непропорционален кръвен протеин. Споменатите заболявания трябва да се разбират само като примери. Като цяло явлението може да бъде симптоматично за много други заболявания.

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите при пациенти с диспротеинемия се различават в зависимост от основната причина. Вродената форма, например, най-често се основава на метаболитен дефицит на α₁-1-антитрипсин. Повечето от пациентите с това метаболитно заболяване имат хронично, активно възпаление на черния дроб.

Този хепатит може да бъде болезнен и да доведе до крайна чернодробна дисфункция, която в крайна сметка причинява диспротеинемия. За разлика от това, пациентите с вродена атрансферинемия страдат от натрупвания на желязо в различни органи. В зависимост от това кои органи са засегнати, освен диспротеинемия има и специфични за органа функции, като например бъбречна недостатъчност.

Ако диспропорцията на кръвните протеини в придобитата форма присъства в по-широката рамка на паранеопластичен синдром, хормонално активните тумори са основният симптом. Чрез секреция на хормони, тези тумори симулират ендокринологично заболяване, което може да причини симптоми в различни органи.

диагноза

Диагнозата на диспротеинемия се поставя с помощта на серографска електрофореза. При този процес кръвните протеини се отделят и след това се определят количествено. Обикновено основната причина за диспротеинемия се диагностицира доста преди диагнозата на самия симптом.

Само в редки отделни случаи се поставя диагнозата диспротеинемия, последвана от подробна диагноза и изследване на причините за дисбаланса. Прогнозата за пациенти с диспротеинемия зависи от основната причина. Например, пациенти с чернодробна цироза имат доста лоша прогноза.

Усложнения

Усложненията и симптомите на диспротеинемията силно зависят от причината за симптома. По правило обаче има увреждане на черния дроб, което може да има различни ефекти върху здравето на пациента. Повечето от засегнатите страдат от метаболитно заболяване.

Това може да се прояви под формата на болка в стомаха, диария или газове. Това често води до възпаление в черния дроб. Поради проблеми с черния дроб желязото се отлага в различни органи, което в крайна сметка може да доведе до увреждане на бъбреците. В случай на бъбречна недостатъчност е необходима диализа, за да се поддържа пациентът жив. В най-лошия сценарий може да се развие рак.

Лечението е каузално и насочено основно към основното заболяване. В много случаи засегнатото лице трябва да избягва определени храни, за да спре блясъка върху черния дроб. Тежките случаи изискват хирургическа намеса.

Ако тумори се появят поради диспротеинемия, те също се отстраняват хирургично или се лекуват с помощта на химиотерапия. Могат да възникнат различни усложнения. Възможно е пълно лечение на диспротеинемията да не е възможно, така че да се стигне до съкратена продължителност на живота.

Кога трябва да отидете на лекар?

Възпалението на черния дроб и симптомите на бъбречна недостатъчност могат да бъдат причинени от диспротеинемия. Посещение при лекар се препоръчва, ако симптомите продължават по-дълго от обикновено или ако те се увеличават по интензивност. В случай на усложнения, винаги трябва да се изисква спешна медицинска помощ. В зависимост от това колко рано се разпознава заболяването, засегнатото лице трябва да прекара няколко дни или седмици в болницата. Чрез редовни консултации с отговорния лекар, подходящото лечение може да се започне бързо в случай на остри симптоми.

Придобитата диспротеинемия възниква особено във връзка с чернодробни заболявания и така наречените паранеопластични синдроми. Възпалението, както и заболявания като нефротичен синдром или синдром на недостиг на антитела, могат да доведат до непропорционален кръвен протеин.

Ако тези рискови фактори се отнасят за вас, определено трябва да се консултирате с лекар относно типичните симптоми на диспротеинемия. За по-нататъшни прегледи, в зависимост от симптомите, могат да бъдат извикани хепатологът, нефрологът или специалист по вътрешна медицина. Освен това трябва да се консултирате с диетолог, който ще помогне при промяната в диетата.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Доколкото е възможно, при диспротеинемия се използва каузално лечение на първичното заболяване. Симптоматичната терапия само ще се опита да коригира дисбаланса, но не и да премахне причината и по този начин да не постигне истинско лечение. При цироза на черния дроб или други заболявания с тежко увреждане на чернодробната тъкан стандартната терапия включва главно поддържащи стъпки, които са предназначени да предотвратят развитието на болестта.

Отсега нататък пациентите трябва да избягват всички храни и консумативи, които са токсични за черния дроб или по друг начин натоварват черния дроб. Причинно-следственото лечение на пациенти с чернодробна цироза е възможно само чрез трансплантация на органи. Чернодробната трансплантация също е последната възможност за лечение при пациенти с вродена диспротеинемия, свързана с дефицит на алфа-1 антитрипсин.

Независимо от това, тези пациенти първоначално получават заместители на дефицитното вещество, за да държат вторичните заболявания под контрол. Пациентите с паранеопластичен синдром се лекуват инвазивно. По време на операция хормонът, произвеждащ хормон, се отстранява възможно най-пълно.

В зависимост от степента на злокачествено заболяване има и лъчева или химиотерапия. От известно време е налична имуноелектрофореза за симптоматично лечение на диспротеинемия. Тази процедура премахва излишните кръвни клетки от кръвта на пациента.

"Почистената" кръв се връща на пациента по подобен начин на диализа. Процедурата не е подходяща за диспротеинемия от каквато и да е причина. Имуноелектрофорезата може да се използва за симптоматично лечение само ако диспропорцията съществува в по-голямата част от определени кръвни протеини.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за диспротеинемия зависи от основната причина и тежестта на заболяването. Ако няма увреждане на черния дроб, има голям шанс той да бъде излекуван. Неравновесието в протеиновия баланс се лекува и лекува. Ако основното заболяване се излекува, концентрацията на протеин тогава е в естествен баланс. Диспротеинемията също се счита за излекувана в този случай.

Ако вече е имало тъканно увреждане на черния дроб, прогнозата се променя. Увреждането на черния дроб е непоправимо и не може да бъде регенерирано. В тежки случаи съществува риск от недостатъчност на органите. Това е животозастрашаващо състояние за пациента. Ако пациентът страда от тумор, прогнозата е също толкова неблагоприятна. Провежда се хирургическа интервенция и последваща терапия на рак. Шансовете за възстановяване зависят от размера на тумора и успеха на терапията след отстраняване на тумора. В повечето случаи последващите щети ще останат, но животът на пациента може да бъде спасен.

Ако пациентът има твърде много кръвни клетки в тялото си, кръвта се почиства. По този начин се лекува диспротеинемията. В хода на живота кръвта може да се почисти отново, тъй като тази процедура осигурява временно облекчаване на симптомите и не лекува.

предотвратяване

Диспротеинемията може да бъде симптом на редица заболявания. Ако искате да предотвратите диспропорцията на кръвните протеини, ще трябва да предотвратите множество различни заболявания. Тъй като много от тях са генетични, няма налични сто процента успешни превантивни мерки.

По принцип се препоръчва внимателно боравене с токсични за черния дроб вещества. Разстоянието от алкохола може да се тълкува в най-широк смисъл като една от десетките превантивни стъпки в контекста на диспротеинемията.

Aftercare

В случай на диспротеинемия, в повечето случаи няма налични последващи мерки или възможности за засегнатото лице. На първо място трябва да се извърши цялостна диагноза и изследване с това заболяване, така че да няма допълнителни усложнения и да няма влошаване на симптомите. Колкото по-рано се открие диспротеинемията, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на това заболяване.

При правилно и най-вече ранно лечение на заболяването също няма намалена продължителност на живота на засегнатия човек. Лечението на това заболяване винаги се основава на основното заболяване, така че то трябва да се лекува и, ако е възможно, да се избягва. По-нататъшното протичане на диспротеинемията също много зависи от основното заболяване, така че не може да се направи обща прогноза за него.

Ако туморът е отговорен за диспротеинемията, се препоръчват редовни прегледи дори след отстраняването им, за да се открият други тумори на ранен етап. Подкрепата и грижата за семейството или приятелите също имат много положителен ефект върху хода на заболяването и най-вече може да предотврати психологически разстройства.

Можете да направите това сами

В случай на диспротеинемия се нарушава физиологичният, т.е. нормален, съставът на протеиновите тела в кръвта. Причините са много различни и затова диспротеинемията е само симптом на много различни болестни процеси. Така че, ако искате да предотвратите непропорционалния състав на кръвните протеини, ще трябва да предотвратите цял набор от различни заболявания.

Това не може да се приложи в ежедневието, още повече, че много от известните днес диспротеинемии са ясно генетични. Въпреки това, всеки, който знае, че имат една от различните форми на диспротеинемия, трябва да направи всичко възможно, за да предотврати допълнително влошаване на заболяването.

В ежедневието това означава по-специално винаги внимателно и внимателно боравене с всички токсични за черния дроб вещества и вещества. В определени професии определено трябва да се избягва използването на бои, лакове или разтворители. Най-важното вещество, което може да се избегне, което е токсично за черния дроб в ежедневието, е алкохолът.

В интерес на самопомощ при наличие на диспротеинемия, в най-добрия случай трябва да се спазва пълно въздържание от алкохол. Защото дори консумацията на най-малките количества алкохол има много по-токсичен ефект върху пациенти с диспротеинемия, отколкото върху тези със здравословен метаболизъм.