Гликогенът

Най- Гликогенът се състои от глюкозни единици и е полизахарид. В човешкия организъм се използва за снабдяване и съхраняване на глюкоза. Натрупването на гликоген се нарича гликогенов синтез, разграждането се нарича гликогенолиза.

Какво е гликоген?

Гликогенът се състои от така наречения гликогенин, централен протеин, към който са прикрепени хиляди глюкозни градивни елементи. Молекулите на глюкозата също имат допълнителен клон, така че молекулата на гликоген може да се синтезира или съхранява в различни тъкани.

Те включват мускулите, черния дроб, вагината, матката и мозъка. Съхранените въглехидрати обаче могат да бъдат предоставени или мобилизирани само в черния дроб, тъй като ензимът глюкоза-6-фосфатаза може да се намери в това. Гликогенът може да се разглежда като запас от енергия, който се използва по време на физическо натоварване или когато сте гладни. Ако снабдяването с гликоген изчерпи, депота мазнини се разгражда. Разграждането на гликоген до глюкоза е известно като гликолиза, което може да се разглежда като централен процес в енергийния метаболизъм.

Функция, ефект и задачи

Доставката на гликоген се използва само от самите мускули; черният дроб съхранява гликогена и след това го прави достъпен за други клетки.

Този процес играе важна роля, особено когато пациентът спи, тъй като клетките на надбъбречната медула или еритроцитите могат да бъдат снабдени с енергия по този начин. Освен това нивото на кръвната захар се регулира с помощта на натрупването и разграждането на гликоген от различни [[хормони]. Глюкагонът и адреналинът стимулират разпадането, докато натрупването се подпомага от инсулин. Образуването на глюкагон и инсулин се извършва в части от панкреаса.

С помощта на гликоген, който се съхранява в черния дроб, кръвната глюкоза се попълва и се доставят мозъкът и еритроцитите. Ако черният дроб е изпълнен с гликоген, това е органът с най-висока концентрация на гликоген (100 mg гликоген на g черен дроб). Гликогенът, който се съхранява в мускулите, от друга страна, се използва само за лична употреба, при което тук може да се съхранява около 250 g гликоген.

Образование, възникване, свойства и оптимални стойности

Ако нишестето се приема с храна, ензимът алфа-амилаза го разгражда в устата или в дванадесетопръстника до изомалтоза и малтоза. След това те се превръщат в глюкоза чрез други ензими. За синтеза на гликоген е необходим гликогенин, протеин, намиращ се в центъра на гликогенна молекула.

С помощта на този ензим и глюкозо-6-фосфат страничните вериги на захарта се удължават. Преди това глюкозо-6-фосфатът се превръща в глюкозо-1-фосфат. Гликогенът се разгражда с помощта на гликоген фосфорилаза. Когато крайните молекули на глюкозата се разделят, се образува глюкозо-1-фосфат. Общо 400 g глюкоза могат да се съхраняват под формата на гликоген в човешкото тяло. Не е възможно да се съхраняват отделни глюкозни молекули, защото те вкарват твърде много вода в клетка, която след това ще се спука. Всички клетки - с изключение на еритроцитите - могат да разрушат или да натрупат гликоген. Две органни системи са от особено значение за съхранението на гликоген:

• Мускулите: те съхраняват гликоген само за себе си
• Черният дроб: Той съхранява гликоген, така че впоследствие да може да бъде доставен на организма

Метаболизмът на гликоген има различни задачи в мускулите и в черния дроб и следователно се регулира по различни начини. Регулацията се извършва или хормонално, или алостерично. Алостеричната регулация започва вътре в клетката. AMP се среща по-често в мускулите, което активира фосфорилазата. Повишеното разграждане на гликогена компенсира липсата на АТФ. От друга страна, глюкозо-6-фосфатът и АТФ действат като инхибитори.

Те показват, че има достатъчно глюкоза и енергия и следователно не се изисква разграждане. Такава регулация не е възможна в черния дроб, тъй като глюкозата се осигурява за други органи и не се използва от само себе си. В черния дроб глюкагонът сигнализира за нужда от глюкоза, докато в мускулите адреналинът е отговорен за това. И в двата случая има увеличение на нивото на cAMP, в резултат на което гликогенът се разгражда. От друга страна, инсулинът понижава нивото на cAMP и в резултат на това се натрупва гликоген.

Болести и разстройства

Много рядко заболяване са така наречените гликогенози, които са генетични. Това е вродено заболяване при съхранение, характеризиращо се с ненормално съдържание на гликоген.

При заболявания на съхранението на гликоген тялото не е в състояние да преобразува гликоген в глюкоза и понякога се нарушава производството или използването на гликоген. Може да се направи разлика между чернодробните и мускулните гликогенози. Един симптом на чернодробната гликогеноза е увеличен черен дроб, в който се съхранява повече мазнина или гликоген. В допълнение, пациентите са склонни да имат къс ръст и хипогликемия. Мускулната гликогенеза причинява загуба на мускули, мускулни крампи или мускулна слабост. Вече са известни тринадесет различни вида гликогенеза, които са разделени на мускулни или чернодробни форми и се означават с римски цифри.

Болестите за съхранение на гликоген могат да бъдат проследени до автозомно рецесивно наследяване и могат да бъдат открити в утробата с помощта на тест за околоплодна течност. Гликогенезата се лекува основно симптоматично. Терапията включва например дишане и физиотерапия или специални препоръки за диета. В следващия курс често е необходимо изкуствено хранене или вентилация.