Хипербилирубинемия

В a Хипербилирубинемия ако концентрацията на билирубин в кръвта надвишава нормалната стойност. Резултатът е жълтеница, тъй като жълтеникавото вещество се отлага в кожата. Лечението зависи от основното заболяване.

Какво е хипербилирубинемия?

Етапът на хипербулирубинемия влияе на степента на наличната жълтеница. На първо място се появява гел оцветяване на склерата, което се дължи на отлаганията на повишен билирубин.
© Алесандро Грандини - stock.adobe.com

Билирубинът съответства на жълтеникав продукт на разпадане, който идва от компонента на хема на червения кръвен пигмент хемоглобин. Това прави билирубина жлъчен пигмент. Еритроцитите имат живот около 120 дни и след този период се разграждат в черния дроб и далака. След междинни етапи червеният кръвен пигмент става билирубин.

Произведеният ежедневно билирубин възлиза на около 300 милиграма, а около 80 процента идва от процесите на разпадане на еритроцитите. В кръвта билирубинът е направен да се свързва нековалентно с албумина. Свързаният с протеини билирубин съответства на неконюгиран билирубин. Делта билирубин се използва в ковалентна връзка с албумин. С т.нар Хипербилирубинемия концентрацията на билирубин в кръвта се увеличава до стойности над 1,1 mg / dl.

Когато серумните нива на разграждащото се вещество са повишени, се появяват симптоми като жълтеница, тъй като билирубинът се натрупва в кожата. Допълнителни симптоми могат да се появят в зависимост от причината и вида на повишаването на билирубина. Хипербилирубинемията сама по себе си не е болест. По-скоро това е симптом на суперердинантно заболяване, което се проявява под формата на нарушаване на разграждането на билирубина.

Във връзка с повишен общ билирубин се прави разлика между индиректна и директна хипербилирубинемия. Индиректният билирубин има лоша разтворимост. Само след процеса на биотрансформация се развива по-разтворим билирубин в черния дроб, който може да бъде открит като директен билирубин.

каузи

Причината за хипербилирубинемия винаги е нарушение в разграждането на отпадъчния продукт. Разбивката е симптом на различни заболявания. Следователно, хипербилирубинемията може да има най-различни причини. Например, индиректната хипербилирубинемия с повече от 80 процента от общия билирубин под формата на индиректен хипербилирубин може да показва хемолиза. Този симптом обаче може също така да е свързан с рабдомиолиза, изгаряния или новородени иктери.

При новородени повишената стойност е физиологично обусловена и се счита за нормално увеличена до известна степен. Черният ви дроб все още не работи напълно и затова разгражда много по-малко билирубин. Трябва да се прави разлика между причините за хипербилирубинемия с повече от 80 процента от общо споменатия билирубин и индиректния хипербилирубин, споменат за индиректно подчертаната хипербилирубинемия с малък дял на директен билирубин и интрахепатална жълтеница.

В този контекст болестта на Гилбърт, синдром на Крилър-Наджар, синдром на Дъбин-Джонсън или синдром на Ротор може да бъде възможна причина. Същото се отнася за хепатит, чернодробна цироза или тежка интоксикация с алкохол, наркотици или афлатоксини.

Салмонелозата, холангитът и лептоспирозата също трябва да се считат за причинителни фактори за тази форма на хипербилирубинемия. В случай на директно подчертана хипербилирубинемия с малко индиректен компонент и оклузивна жълтеница, от друга страна, причините като холелитиаза, карцином на панкреаса, карцином на жлъчните пътища или атрезия на жлъчните пътища понякога са най-честите.

Симптоми, заболявания и признаци

Хипербилирубинемията може да се прояви в клинично различни симптоми. По принцип е напълно възможно безсимптомно протичане, например в контекста на заболявания като болестта на Meulengracht. Обикновено обаче се проявява поне симптомът на жълтеница. Жълтеницата съответства на жълтеница и в зависимост от заболяването може да бъде предпеченочна, интрахепатална или постхепатална в отделни случаи.

Етапът на хипербулирубинемия влияе на степента на наличната жълтеница. На първо място се появява гел оцветяване на склерата, което се дължи на отлаганията на повишен билирубин. В зависимост от причината и вида на хипербилирубинемията могат да се появят други симптоми и оплаквания, например гадене и повръщане, коремна болка и диария. Някои пациенти имат висока температура и умора. Симптомите обикновено се появяват веднага след началото на причинителното заболяване и продължават от няколко дни до седмици.

С течение на времето продуктът на разграждане се съхранява и в останалата част от кожата и може да причини обезцветяване по цялото тяло. В по-късните етапи се натрупва депозит във вътрешните органи и всички други тъкани на тялото. По този начин, при късна хипербилирубинемия, вътрешните тъкани на засегнатия също пожълтяват.

Когато билирубинът пресече кръвно-мозъчната бариера на фона на различни заболявания, могат да се появят нарушения в развитието, придружаващи отлаганията. Съхранението в жизненоважни органи също може да бъде придружено от симптоми и функционални загуби в засегнатите органи. В зависимост от основното заболяване може да има и специфични за заболяването симптоми, като сърбеж на кожата.

Диагноза и ход на заболяването

Билирубинът се определя в серума. Определянето в кръвта на EDTA или в хепарин в цяла кръв също е възможно. При диагностициране на хипербилирубинемия лекарят сравнява общия билирубин с нормалните стойности. Ако е повече от 1,1 mg / dl, е налице хипербилирубинемия. В допълнение, лекарят трябва да определи дали това е пряка или непряка хипербилирубинемия.

Граничните стойности от 0,25 mg / dl се прилагат за директен билирубин. За индиректния билирубин те са 0,8 mg / dl. За кърмачета се прилагат различни референтни диапазони. Определянето на причината зависи от общата клинична картина и обикновено включва допълнително изобразяване.

Усложнения

Хипербилирубинемия, т.е. излишък на билирубин над нормалната стойност, се появява предимно на фона на жълтеница (иктер). Жълтеницата може да има различни причини и усложнения. Преждевременната жълтеница често се причинява от повишена хемолиза, т.е. разпадането на червените кръвни клетки, което може да доведе до анемия.

Това се характеризира с рязък спад в производителността, умора и слабост. При чернодробна жълтеница проблемът се крие в черния дроб. В допълнение към няколко безобидни ензимни дефекти, хепатит или цироза на черния дроб също могат да бъдат причина за хипербилирубинемия.Ако не се лекува, хепатитът може да доведе до цироза на черния дроб в някои случаи, което впоследствие може да се изражда в рак на черния дроб.

Ракът на черния дроб е опасен тумор, който е фатален, ако се диагностицира твърде късно. 5-годишната преживяемост е едва 10 процента. Постхепаталната жълтеница се дължи най-вече на холестаза, тоест изоставане на жлъчката. Постоянното налягане в гърба може да доведе до възпаление, а вероятно и до карцином на жлъчните пътища.

При новородените повишените нива на билирубин обикновено са нормални и отново отминават след няколко дни. Ако обаче не се върне към нормалното си състояние и се увеличи, това може да доведе до керницерус. Това е сериозно увреждане на централната нервна система и може да доведе до слабост, нежелание за пиене и липса на рефлекси. Ако не се лекува, болестта може по-късно да доведе до последващи психомоторни увреждания и припадъци.

Кога трябва да отидете на лекар?

Хипербилирубинемията се изразява като жълтеница. Подобно на жълтеница, хипербилирубинемията не е независимо заболяване, а симптом. Хипербилирубинемията е основно заболяване, при което се възпрепятства разграждането на билирубин от червените кръвни клетки. Има много различни заболявания, които могат да се считат за възможни тригери, например:

• хепатит
• Цироза на черния дроб
• Камъни в жлъчката
• Рак на жлъчните пътища
• Възпаление на жлъчния канал
• Рак на панкреаса
• салмонелоза
• Отравяне с алкохол
• Злоупотребата с наркотични вещества

Хипербилирубинемия може да се появи и при неонатална жълтеница.

Курсът на лечение е толкова разнообразен, колкото и болестта, която е в основата на хипербилирубинемията. Има смисъл първо да видите вашия семеен лекар. След първите първоначални прегледи решава кои други специалисти да извика за терапия. Интернистите, гастроентеролозите и онколозите са основните кандидати. Има и няколко наследствени заболявания, които водят до хипербилирубинемия като синдром на Ротор, синдром на Дъбин-Джонсън и синдром на Крилър-Наджар.

Хората, които страдат от загуба на обичайното си ниво на работа или обща слабост, трябва да се консултират с лекар. Ако симптомите продължават за по-дълъг период от време или ако те се засилват, е необходимо посещение при преглед при лекар. Умората, въпреки получаването на достатъчно сън през нощта, липсата на концентрация или внимание и усещането за болест са причини за посещение при лекар. Обезцветяването на кожата и особено жълтия тен трябва да се изследва и лекува.

Ако изпражненията са с цвят на глина или урината е тъмно оцветена, трябва да се консултирате с лекар. Промените показват състояния, които трябва да бъдат изследвани и лекувани. Постоянната умора, загубата на апетит или загубата на участие в социалния живот трябва да се изяснят от лекар. Нежеланото отслабване трябва да се разбира като предупреждение от организма. Трябва да се консултирате с лекар, ако се появи и ви кара да се чувствате неразположени.

Ако ежедневните задължения или дейности вече не могат да се изпълняват, е необходим лекар. Ако съзнанието е нарушено, болестта вече е напреднала. Трябва да се извика спешен лекар веднага щом има загуба на съзнание. Необходими са мерки за оказване на първа помощ, за да се гарантира оцеляването на засегнатото лице. Ако има слабо сърце, нарушения в кръвоносната система или нарушения на кръвообращението, трябва да се консултирате с лекар.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

В много случаи терапията за хипербилирубинемия не е необходима. По принцип обикновено се обръща внимание на причинителното първично заболяване. Ако това заболяване съответства на синдрома на Ротор или Дъбин-Джонсън, например, обикновено не се изискват терапевтични стъпки.

Ако е налице хепатит, лечението може да варира от консервативни лекарства с антивирусни лекарства до имуносупресори и дори чернодробни трансплантации. Ако причината за хипербилирубинемия може да бъде разрешена, свръхконцентрацията на веществото в кръвта ще намалее.

Ако отлаганията не слязат от кожата, може да се проведе фототерапия. Съхраненият в кожата билирубин се превръща във водоразтворимо вещество по време на тази фототерапия. Това водоразтворимо вещество съответства на лумирубин, който благодарение на своята разтворимост може лесно да се отдели от тялото.

Прогноза и прогноза

Хипербилирубинемията причинява жълтеница при повечето хора. Това може да се случи по много различни причини, поради което не е възможна обща прогноза. Ако възникне хипербилирубинемия в резултат на злоупотреба с алкохол и наркотици, лекарствата трябва да бъдат прекратени и може да се наложи да се извърши отказ.

В други случаи хипербилирубинемия възниква поради камъни в жлъчката или жлъчно възпаление, което трябва да се лекува от лекар. Анемията обикновено води до усещане за слабост. Често засегнатото лице се чувства безплътно и уморено и вече не може да извършва физически дейности. Това може да доведе до поднормено тегло и увреждане на крайниците.

Лечението винаги се занимава с причинителната болест. Ако става въпрос за хепатит, може да се назначи чернодробна трансплантация или лекарства. По правило това ограничава хипербилирубинемията сравнително добре.

В много случаи обаче не е необходимо лечение, ако няма основно застрашаващо здравето заболяване, което води до хипербилирубинемия. Във всеки случай засегнатото лице все пак трябва да се консултира със семейния си лекар, за да може да се установи причината за хипербилирубинемията.

предотвратяване

Хипербилирубинемията може да бъде предотвратена само дотолкова, доколкото причинителните заболявания могат да бъдат предотвратени.

Aftercare

В случай на хипербилирубинемия, засегнатото лице обикновено има много малко мерки и възможности за последващи грижи. В случай на това заболяване, лекар трябва да се свърже на ранен етап, за да може болестта да бъде диагностицирана и лекувана на ранен етап. Затова при първите признаци и симптоми на заболяването трябва да се направи консултация с лекар.

Самолечението не може да се осъществи, така че за това заболяване винаги е необходимо лечение от лекар. Терапията се изисква само в много малко случаи. Дори и без терапия обаче, редовните прегледи на вътрешните органи от лекар са много важни, за да се предотвратят допълнителни усложнения.

В много случаи това заболяване прави пациентите зависими от приема на лекарства. Когато приемате това, трябва да се обърне внимание на правилния и най-вече редовен прием. Ако имате някакви въпроси или се съмнявате, винаги трябва първо да се свържете с лекар.

В тежки случаи обаче е необходима трансплантация на органи. След такава операция трябва да се спазва почивка на легло. Засегнатото лице не трябва да се упражнява излишно и обикновено също се нуждае от грижата и подкрепата на семейството.

Можете да направите това сами

Тъй като хипербилирубинемията се проявява като симптом на широк спектър от основните заболявания, не може да се даде общ съвет. Важно е стриктно да спазвате медицинските инструкции, редовно да приемате лекарства и да избягвате задействащи вещества. При прогностично доброкачествени причини като болест на Гилбърт или синдром на Ротор, животът е възможен и без никакво увреждане в ежедневието.

Най-голямо влияние върху качеството на живота се получава от жълтеница, т.е. видими билирубинови отлагания в склерата на очите и епидермиса. Това е предимно чисто козметичен проблем.Не всеки пациент е засегнат, тъй като този симптом не се появява, докато концентрацията на билирубин надвишава 2 µg / dl в кръвта. Той е напълно обратим за основните заболявания, които могат да бъдат лекувани успешно.

Излъчването на светлина върху кожата може да допринесе - макар и малко - за разграждането на билирубина, видим на повърхността. Поради тази причина е препоръчително да не се нанася грим върху засегнатите места или да се държат покрити на чист въздух.

В случай на хипербилирубинемия, която може да бъде проследена до злоупотреба с вещества, в допълнение към терапевтичните мерки могат да се търсят и самостоятелно отговорни стъпки. Посещението на съответните групи за самопомощ и участието в програми за въздържание може да бъде важен стълб в лечението, което пациентът провежда независимо от лекарите.