Хипереозинофилен синдром

В Хипереозинофилен синдром има няколко мултисистемни заболявания, които са сравнително редки. Те се характеризират с това, че еозинофилията се появява в периферната кръв за период повече от шест месеца. Като алтернатива е възможна и оозинофилия на костен мозък, причината за която не може да бъде доказана. Освен това има тежка дисфункция на органите във връзка с инфилтрация на еозинофилна тъкан. Синдромът на хипереозинофилия също е известен в много случаи с абревиатурата HES. Синоними на болестта са например еозинофилна ретикулоза или еозинофилна левкемоида.

Какво е синдром на хипереозинофилия?

Посещението на лекар е необходимо веднага след появата на нарушения в дишането. Ако почувствате задух, прекъсвания на дишането или затруднено дишане, трябва да се консултирате с лекар. Ако се развие усещането за липса на кислород, ако има страх от задушаване или ако засегнатото лице започне да хипервентилира, трябва да се консултирате с лекар.
© RFBSIP - stock.adobe.com

Според определението, което е Хипереозинофилен синдром характеризиращ се с това, че еозинофилните гранулоцити, които са разположени в периферната кръв, се размножават за повече от шест месеца. Увеличението на гранулоцитите се простира до костния мозък. Това води до дисфункция на органите.

По принцип синдромът на хипереозинофилия е много рядко заболяване, причините за което все още са до голяма степен необясними според съвременното състояние на медицинските изследвания. Увреждането на органите се дължи главно на дългосрочна еозинофилия на кръвта и костния мозък.

Синдромът на хипереозинофилия има приблизителна честота от приблизително един до девет случая на 100 000 души. Мъжете са девет пъти по-склонни да бъдат засегнати от болестта, отколкото жените. В по-голямата част от случаите заболяването се появява на възраст между 20 и 50 години. По принцип се прави разлика между различни видове синдром на хипереозинофилия, например идиопатична, фамилна, лимфоцитна или миелопролиферативна HES.

каузи

Потенциалните причини за синдрома на хипереозинофилия все още не са напълно проучени. В някои случаи засегнатите пациенти показват мутации в така наречения PDGFRA ген. Образува се синтезиран ген, който нарушава съзряването на миелоидните клетки. Освен това има друга теория за възможните причини за развитието на синдрома на хипереозинофилия. Все по-често се произвежда специален интерлевкин, което води до разширяване на популация от така наречените Т-лимфоцити. Потенциалните причини са изследвани в молекулярната биология и могат да бъдат определени само по този начин.

Увреждането на органите, което възниква в контекста на синдрома на хипереозинофилия, се дължи главно на различни токсични вещества, които са свързани с еозинофилните гранулоцити. Тези вещества водят до фиброза, тромби и инфаркти на органите.

Симптоми, заболявания и признаци

Типичните симптоми и оплаквания, които могат да възникнат в контекста на синдрома на хипереозинофилия, обхващат широк диапазон. Те варират значително в зависимост от пациента, степента и тежестта на заболяването. От една страна, има хора, при които заболяването не показва никакви симптоми.

От друга страна, някои пациенти изпитват тежки до животозастрашаващи симптоми на синдром на хипереозинофилия. С тези например са възможни рестриктивни промени в белите дробове. В по-голямата част от случаите синдромът на хипереозинофилия води до симптоми, които са свързани със сърцето, кожата и нервната система.

В допълнение, заболяването често показва общи симптоми като треска, загуба на тегло и загуба на апетит. Възможните симптоми по кожата са разнообразни. Засегнатите пациенти понякога страдат от зачервени възли, сърбеж, папуловезикули или ангиоедем. Еритродермията се развива рядко.

В отделни случаи се наблюдава и дигитална некроза и така нареченият синдром на Рейно в контекста на синдрома на хипереозинофилия. Ако сърцето участва в заболяването, обикновено се появява еозинофилен ендо- и миокардит. По принцип увреждането на сърцето е най-честата причина за смърт при синдром на хипереозинофилия.

Настъпват ендомиокардна некроза и по-късно тромботични промени. Ендомиокардната фиброза е възможна на по-късен етап. Освен това синдромът на хипереозинофилия води до кашлица, белодробни инфилтрати и плеврални изливи. В много случаи интелектуалният капацитет на засегнатия намалява.

Диагноза и ход на заболяването

За да се диагностицира хипереозинофилният синдром, е необходима обстойна медицинска анамнеза на засегнатия пациент. Лекуващият лекар обсъжда, наред с други неща, възможни предишни заболявания и симптомите на съответния пациент. Следва физическо изследване и лабораторни изследвания, например кръв и урина.

Освен това може да се препоръча пункция на костен мозък, за да се открие размножаването на еозинофили. Ехокардиографията предоставя информация за възможно участие на сърцето в болестта. Лекуващият лекар може също да помисли за извършване на биопсия на миокарда. В контекста на диференциалната диагноза, например, паразитозите върху кожата, синдром на Churg-Strauss и еозинофилната левкемия трябва да бъдат изключени.

Усложнения

Синдромът на хипереозинофилия обикновено причинява редица различни оплаквания и усложнения. В някои случаи обаче засегнатите не страдат от симптоми, което прави диагнозата и по този начин ранното лечение на това заболяване много трудно. Засегнатият човек обикновено губи тегло и има тежка температура.

Освен това има загуба на апетит, от което недохранването може да продължи да се развива. Това може да има отрицателен ефект върху общото състояние и върху вътрешните органи. Кожата е зачервена и сърбежът може да бъде засегнат. Засегнатият човек се чувства слаб и изтощен и затова вече не участва активно в социалния живот.

Не е рядкост да се развие силна кашлица, която ограничава работата и издръжливостта на пациента. Обикновените занимания и спортните занимания също вече не са възможни без допълнително обожание. Лечението на синдрома на хипереозинофилия се извършва с помощта на лекарства.

Няма повече оплаквания или усложнения. Ако лечението започне рано, повечето от симптомите могат да бъдат елиминирани без последващо увреждане, така че продължителността на живота да не се влияе от синдрома на хипереозинофилия.

Кога трябва да отидете на лекар?

Посещението на лекар е необходимо веднага след появата на нарушения в дишането. Ако почувствате задух, прекъсвания на дишането или затруднено дишане, трябва да се консултирате с лекар. Ако се развие усещането за липса на кислород, ако има страх от задушаване или ако засегнатото лице започне да хипервентилира, трябва да се консултирате с лекар. Веднага след като дишането се влоши, незабавно трябва да се започне медицинска оценка. Състезателно сърце, стягане в гърдите или повишено кръвно налягане са предупредителни знаци от организма, които трябва да бъдат изяснени. Ако кожата стане леко синкава, ако има вътрешно напрежение за дълго време или ако раздразнителността настъпи, трябва да се консултирате с лекар.

Загубата на апетит и тежката загуба на тегло са причина за безпокойство. Ако храната се отказва в продължение на няколко дни или седмици, съществува риск тялото да бъде недоносено. Посещението на лекар е необходимо, за да може да се установи причината за симптомите и да се изключи животозастрашаващо състояние. Ако физическите или спортните занимания вече не могат да се извършват както обикновено, препоръчително е посещение при проверка при лекар. Ако ситуацията на пренапрежение се случи необичайно бързо или ако засегнатото лице изпитва общо неразположение, трябва да се консултирате с лекар. В случай на дифузно усещане за заболяване или загуба на когнитивни резултати, лекар трябва да изясни симптомите.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Терапевтичните мерки се основават на тежестта и тежестта на синдрома на хипереозинофилия. В някои случаи се използва активната съставка иматиниб, в противен случай се предлагат различни кортикостероиди. PUVA терапията също се оказва ефективен метод на лечение. Препоръчва се перорална антикоагулация за предотвратяване на емболия. По принцип външната терапия за синдром на хипереозинофилия е симптоматична.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за болка

Прогноза и прогноза

Прогнозата за синдрома на хипереозинофилия варира и често е много трудна за оценка. При много пациенти заболяването протича без симптоми. Дали те ще претърпят дългосрочно увреждане на органите и кои органи са засегнати, зависи от много фактори, които все още не са напълно разбрани. В около 50 процента от случаите заболяването е тежко от самото начало и могат да се появят животозастрашаващи усложнения. Често са засегнати кожата, нервната система, белите дробове или сърцето. Тези органи могат да бъдат сериозно увредени от засилената поява на тромби, фиброза и инфаркт на органите.

В тежки случаи продължителността на живота може да се увеличи само чрез интензивна терапия, която намалява броя на еозинофилните гранулоцити в кръвта. Както при левкемията, лечението е химиотерапия. Дават се и кортизон и други лекарства. В същото време увредените органи също трябва да бъдат лекувани. В крайни случаи това може да бъде фатално, особено ако е засегнато сърцето.

В много тежки случаи може да се наложи трансплантация на костен мозък. Продължителността на живота може да бъде увеличена чрез тези мерки за интензивно лечение. Качеството на живота обаче е силно намалено. В допълнение към тежките здравословни ограничения, причинени от участието на органите, има и неприятни странични ефекти от химиотерапията. За съжаление засегнатите не могат да водят нормален живот в момента. Въпреки това се работи върху нови активни съставки с по-малко странични ефекти.

предотвратяване

Ефективните мерки за предотвратяване на синдрома на хипереозинофилия не са известни според съвременното състояние на медицинските изследвания. Още по-важно е веднага да се консултирате с подходящ специалист при първите характерни признаци и симптоми на заболяването, за да може бързо да се започне адекватно лечение.

Aftercare

В случай на синдром на хипереозинофилия, няма преки мерки и възможности за последващи грижи за засегнатите. По правило е необходима ранна диагноза, за да се облекчат правилно и трайно симптомите. Тъй като синдромът на хипереозинофилия е наследствено заболяване, трябва да се провежда генетична консултация, ако искате да имате деца, за да предотвратите преминаването на болестта.

В повечето случаи за лечение на заболяването се използват лекарства. Засегнатото лице трябва да обърне внимание на правилния и редовен прием, а също така да обърне внимание на възможните взаимодействия. С децата родителите трябва винаги да проверяват правилния прием. Ако имате някакви въпроси или не са ясни, винаги трябва първо да се свържете или да посетите лекар.

През повечето време е необходима подкрепа и помощ от приятели и семейство. Това също може да предотврати психологически разстройства или депресия. Ако има тежки симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар. В най-лошия случай засегнатият човек може да умре преждевременно, така че продължителността на живота на засегнатия също се намалява от това заболяване. Пълно изцеление често не може да се постигне.

Можете да направите това сами

При синдром на хипереозинофилия, за съжаление няма специални начини да си помогнете. Директното медицинско лечение също не е възможно в много случаи, така че само отделните оплаквания могат да бъдат ограничени.

В много случаи пациентите страдат от тежка загуба на апетит. Въпреки това трябва да се гарантира редовен прием на храна и течности, за да се избегнат дехидратация и различни симптоми на дефицит. Ако симптомите на дефицит все пак се появят, те могат да се преборят с помощта на добавки. Тъй като синдромът на хипереозинофилия също може да доведе до сърдечни проблеми, сърцето не бива да бъде излишно стресирано. Затова трябва да се избягват напрегнатите спортове или занимания, за да не се натоварва излишно циркулацията. Освен това пациентите трябва да участват в редовни прегледи от различни лекари, за да се избегнат усложнения. Дискомфортът върху кожата може да се избегне и лекува с помощта на кремове и мехлеми.

Тъй като това често може да доведе до болки в гърлото, трябва да се избягват и екстремни температури. Кашлицата или дрезгавостта могат да се лекуват с общи домашни средства.