полидактилия

А полидактилия описва съществуването на повече от пет пръста на едната ръка или повече от пет пръста на един крак. Чрез автозомно доминиращо наследство засегнатото лице наследява тази деформация от един от родителите. Полидактилия съществува в различни класификации и форми.

Какво е полидактилия?

Терминът полидактилия използван в медицината за описание на допълнителни пръсти или пръсти в горните или долните крайници. Ненормалността присъства при раждането и следователно е вродено заболяване. Това се причинява от увеличена надлъжна сегментация по време на ембрионалната фаза. Допълнителните пръсти и пръсти могат да бъдат различни.

Както формата, така и размерът, както и местоположението могат да варират значително. Те могат да бъдат много малки и неоперативни и съществуват само като кожни клапи. Голямото допълнение обикновено има цялостна костна структура и скелетни връзки. Полидактилите са много често срещани от двете страни и най-вече в горните крайници. Аномалия само на един крак или на едната ръка е по-рядка, но също така е възможна. Класификацията може да се извърши според локализацията.

От страна на ръката се прави разлика между радиални, улнарни и централни:

• Радиално, когато допълнителният пръст е до този на палеца. Така че в случая става дума за удвояване на палеца.
• Ulnar, ако присъства до малкия пръст.
• Централно между втория и четвъртия пръст.

Полидактилия може да се появи както при хора, така и при животни.

каузи

В повечето случаи полидактилията се причинява от автозомно доминантно наследяване. Различни мутации могат да бъдат предадени на детето и да се манипулира контрола на експресията на ген. Разнообразието от мутации е отговорно за различните места и форми. По време на ембрионалното развитие в утробата на майката ръцете на ембриона първоначално са оформени като гребло. Едва след шестата седмица на бременността повърхността на лопатката се разделя на отделни пръсти.

Този процес е възможен с помощта на апоптоза, програмирана смърт на телесни клетки. Следователно ненужните клетки между пръстите се задвижват да се самоунищожат. Нередностите по време на тази фаза могат да образуват полидактилия. Тази анатомична аномалия възниква, когато два пръста се отделят от един пръст. Старостта на майката или повишените нива на тестостерон по време на бременност увеличават риска.

Алтернативно, полидактилията може да бъде един от многото съпътстващи симптоми на различни синдроми. Това често се наблюдава при синдрома на Ellis-van-Crevelt, синдрома на Барде-Бидл, синдрома на Carpenter и синдрома на Даун. Както при тризомия 13 и 18.

Симптоми, заболявания и признаци

Тъй като пръстите на пръстите или пръстите са в изобилие в полидактилия, стъпалото или ръката са често срещани. Широко разпространеният преден крак може да бъде проблем при закупуване на обувки. Трудности в движението и поддържането на баланса на тялото също могат да възникнат. Това в крайна сметка може да доведе до дискомфорт в гърба и тазобедрената става.

Допълнителните структури могат да причинят пространствени ограничения и аксиални отклонения в стъпалото. Централно разположени полидактили са особено засегнати от този проблем. Ако между съседните пръсти и пръсти няма достатъчно място, могат да се появят отпечатъци и прекомерна пот. Възможни последствия върху краката са мазоли, гъбични инфекции, мазоли, мехури и неприятна миризма на краката.

Ако допълнителната структура е особено голяма и засяга цялата тъкан, тя може да образува тежки костни деформации. Като Hallux Varus или Hallux Valgus. Освен това засегнатите се оплакват от естетични оплаквания. Полидактилията е изключително забележима и изглежда странна. Деформацията също може да бъде изключително изразена.

Диагноза и ход на заболяването

Ако стъпалото или ръката са засегнати от гигантски растеж, полидактилията може лесно да бъде открита с просто око. В този случай клиничните находки са много ясни. Минималните тренировки, височина и форма могат да бъдат диагностицирани с помощта на рентгеново изображение. С помощта на сонография полидактилията може да бъде идентифицирана още през четиринадесетата седмица от бременността.

Усложнения

Страдащите от полидактилия имат допълнителни пръсти или допълнителни пръсти на краката. По правило полидактилията не представлява особен риск за здравето, така че продължителността на живота на пациента обикновено не се влияе отрицателно от болестта. Това обаче може да доведе до различни оплаквания и ограничения в ежедневието на пациента, така че обичайните дейности вече да не могат да се извършват лесно.

Освен допълнителните пръсти или пръсти, пациентите страдат и от проблеми с бедрата или гърба. Това може да доведе до ограничения в движението. Полидактилията също води до прекомерно производство на пот и освен това до неприятни миризми или гъбични инфекции. Следователно качеството на живот на пациента е значително намалено от това заболяване.

Без лечение се появяват и деформации на костите, които обикновено са свързани с болка. Допълнителните пръсти или пръсти могат да бъдат отстранени с помощта на хирургични процедури. Няма усложнения. Други оплаквания също могат да бъдат ограничени и облекчени с различни терапии.

Кога трябва да отидете на лекар?

Полидактилията винаги трябва да се преценява от лекар. Това заболяване не се самолекува. Оплакванията значително ограничават живота на засегнатия, така че лечението може значително да повиши качеството на живот. Вижте лекар за това състояние, ако човекът има прекомерен брой пръсти или пръсти. Допълнителните пръсти или пръсти могат да се появят или на двата крайника или само на един от крайниците и да затруднят живота.

Лекарят трябва да се консултира и в случай на това заболяване, ако полидактилията води до силна секреция на пот или ако на крайниците се образуват мехури и мазоли. Психолог може да бъде консултиран и в случай на психологични оплаквания поради ограничена естетика, тъй като може да се появи тормоз и дразнене, особено при деца. Полидактилията може да бъде диагностицирана от общопрактикуващ лекар или от педиатър. По-нататъшното лечение обикновено се провежда хирургично, без усложнения. Продължителността на живота на пациента също не се влияе отрицателно от това заболяване.

Терапия и лечение

Може да се извърши хирургично лечение, за да се подобри естетиката и функцията. Отстраняват се допълнителните пръсти и пръст на крака. Необходими са много повече корекции и ще гарантират комфорта и използваемостта на ръката или крака. Подвижните етикети на кожата обикновено се връзват малко след раждането и отпадат. С удвояване на палеца, операциите от осмия месец от живота са идеални.

Обаче ограниченията за движение и нестабилността на ставите често следват. В някои случаи възниква деформация на ноктите. Резултатът често зависи от тежестта на аномалията. Колкото по-голяма е деформацията, толкова по-бързо се налага корекция. Централната полидактилия се лекува хирургично през първата или втората година от живота. По този начин се избягват контрактури и отклонения. Постоперативно неблагоприятно съдово разпределение може да доведе до нарушения на кръвообращението с последваща некроза.

Резултатът обикновено е много лош с много последващи корекции. Ако родителите на засегнатото дете решат хирургично лечение, подходящите ортопедични обувки трябва да бъдат изработени от началото на течащата възраст. Стъпалото трябва да има достатъчно място за противодействие на кожни заболявания и други костни деформации. Най-вероятно ще се изискват и специални стелки за обувки.

предотвратяване

Тъй като полидактилията е автозомно доминантно наследствено заболяване, няма превантивни мерки. Ако родител е засегнат от тази анатомична особеност, потомството има 50 процента риск да го наследи. Въпреки това, структурата може да се определи от четиринадесетата седмица на бременността с помощта на ултразвук.

Aftercare

В повечето случаи хората с полидактилия нямат налични специални или директни последващи мерки. Засегнатите в идеалния случай трябва да се консултират с лекар на ранен етап, за да няма допълнителни усложнения или ограничения в ежедневието. Самата болест не винаги трябва да се лекува.

В повечето случаи пациентите са зависими от хирургична процедура, която може да облекчи симптомите. Засегнатият човек определено трябва да почива след такава операция и да се грижи за тялото си. Тук трябва да се въздържате от напрежение или други стресови и физически дейности, за да не натоварвате излишно тялото.

Ако полидактилия се появи на краката, специални обувки и стелки също могат да се използват за противодействие на симптомите. Редовните проверки и прегледи от лекар също са много важни. При децата родителите трябва да разпознаят признаците и симптомите на полидактилия рано и след това да потърсят лекарска помощ. По-нататъшните последващи мерки обикновено не са достъпни за пациента и не са необходими.

Можете да направите това сами

Полидактилията не изисква непременно медицинско лечение. Най-важната мярка за самопомощ е да не подлагате засегнатия крайник на допълнителен стрес. Това може да се постигне например чрез носене на специална превръзка, която фиксира излишните крайници.

След операция засегнатата ръка трябва първо да бъде пощадена. Физиотерапията и физиотерапията подпомагат възстановяването чрез оптимизиране на подвижността на останалите пръсти. Полидактилията не е сериозно състояние и следователно не изисква допълнителни мерки. След хирургичното отстраняване на излишните крайници, повечето от пациентите са без симптоми. Въпреки това трябва да се наблюдава засегнатата ръка или крак. Ако има възпаление или други необичайни симптоми, лекарят трябва да бъде информиран.

Ако зрителният недостатък има отрицателен ефект върху психическото състояние, лекарят трябва да бъде информиран. Обикновено е достатъчна психологическа дискусия с терапевт, за да се преодолее несигурността. Ако имате тежка полидактилия, при която се появяват седем или повече пръста или пръстите на едната ръка или крак, може да са необходими допълнителни медицински мерки. Пациентът трябва да се свърже с отговорния ортопед и да говори с тях за подходящи мерки за самопомощ, като упражнения или мускулна релаксация.