Синдром на Лайъл

Най- Синдром на Лайъл е животозастрашаващо остро заболяване на кожата, което е свързано с обширна епидермолиза (отделяне на епидермиса) и може да се отдаде на изразена непоносимост към лекарството или инфекция със стафилококи. С честота от около 1: 1 000 000, синдромът на Лайел е рядко заболяване.

Какво е синдром на Лайел?

Като Синдром на Лайъл (също "синдром на оскъдна кожа") е рядка, животозастрашаваща остра дерматоза (кожно заболяване), свързана с епидермолиза (блистерна епидермална отделяност) в резултат на генерализирани субепидермални мехури.

При синдрома на Lyell, в зависимост от основната причина, има разлика между индуцираната от лекарството (токсична епидермална некролиза или TEN), която засяга предимно възрастните, и стафилогенния вариант (стафилококов синдром на обезкостена кожа), който може да се наблюдава особено при кърмачета и малки деца. диференцирани.

Синдромът на Лайел първоначално се проявява чрез загуба на апетит, възпаление на лигавиците (ринит) и неразположение (продомален стадий). В острия стадий, с упорита треска, генерализиран мехурен еритем (феномен Николски) и поради некроза развиват обширна епидермолиза.

Освен това в много случаи лигавиците (особено устната лигавица) са засегнати от некротизацията.Кожните ерозии, характерни за синдрома на Lyell, водят до загуба на течност, което може да дерайлира електролитния и воден баланс.

каузи

Най- Синдром на Лайъл причинно се дължи на изразена непоносимост към лекарства (синдром на Lyell на лекарството) или инфекция със стафилококи (стафилогенен синдром на Лайел).

Индуцираният от лекарството вариант на заболяването се причинява от алергично-цитотоксична реакция към някои приети лекарства. Лекарствата, които могат да предизвикат такава реакция, включват хипнотици (хапчета за сън като барбитурати), нестероидни противовъзпалителни средства и аналгетици (обезболяващи като пиразолонови производни), някои антибиотици (например сулфонамиди като котримаксол) и антиконвулсанти (включително антиепилептични лекарства като карбамазепин, фенотипична киселина) и алопуринол (лекарство за подагра) се брои.

Стафилогенният синдром на Лайел, от друга страна, се причинява от екзотоксин (ексфолиатин), произвеждан от Staphylococcus aureus. В много случаи заболяването се предхожда от гнойна инфекция на кожата или конюнктивата, фарингит (възпаление на лигавицата на гърлото) или отит (възпаление на ухото). Докато възрастните обикновено имат имунитет поради антитела, неутрализиращи екзотоксина, това все още не е развито при кърмачета и малки деца, така че стафилогенен синдром на Лайел може да се прояви в резултат на цитотоксична реакция.

Симптоми, заболявания и признаци

Синдромът на Лайъл обикновено се проявява като хрема, треска и други грипни симптоми. В същото време засегнатите се чувстват все по-изтощени. Апетитът намалява с напредването на заболяването, което може да доведе до загуба на тегло и симптоми на дефицит. По принцип болните са по-малко издръжливи и се оттеглят от социалния живот.

Хроничните заболявания често засягат психическото състояние и причиняват например депресия или тревожно разстройство. Могат да настъпят и кожни промени. Характерно е видимото зачервяване на кожата. Този еритем в крайна сметка води до мащабно отлепване на епидермиса.

Ако синдромът на Lyell не се лекува, може да се развие пневмония, която е свързана със сериозни симптоми. В хода на заболяването могат да се появят допълнителни симптоми, чиито вид и тежест зависят от здравословното състояние на пациента. Ако болният човек вече е отслабен от друго заболяване, синдромът на Лайел може да причини сериозни сърдечно-съдови заболявания.

Симптомите включват изпотяване, състезателно сърце, нервност и пристъпи на паника. В тежки случаи може да доведе до колапс на кръвообращението или дори сърдечна недостатъчност. Симптомите на синдрома на Лайел се появяват внезапно и се влошават с напредването на болестта. Ако болният получи незабавна медицинска помощ, симптомите ще отшумят след няколко дни до седмици.

Диагноза и курс

В допълнение към клиничната картина, Синдром на Лайъл диагностициран въз основа на кожна биопсия с последващо хистологично изследване. Констатацията служи и за определяне на конкретния наличен вариант. Например, при варианта, предизвикан от лекарството, може да се открие образуването на празнина и отделяне в целия епидермис, докато при стафилогенния синдром на Лайел може да се наблюдава отделяне на роговия слой (най-външния слой на кожата) от гранулозата на слоя (гранулиращ клетъчен слой на кожата).

При диференциалната диагноза синдромът на Лайел трябва да се диференцира от грубо-мехуровата импетиго контагиоза, обрив от скарлатина и синдром на Стивънс-Джонсън. Синдромът на лекарството Lyell има смъртност от около 30 до 50 процента, при което този процент може да бъде намален до 20 процента при последователна и адекватна терапия. С ранното лечение и липсата на възможни усложнения (пневмония, сепсис) прогнозата за стафилогенен синдром на Лайел е благоприятна.

Усложнения

Синдромът на Лайел често кара засегнатите да страдат от умора и изтощение. Освен това има и загуба на апетит и засегнатите показват значително намалена устойчивост. Синдромът на Лайел също силно ограничава социалния живот, тъй като засегнатите вече не участват активно в социалния живот.

Това също може да доведе до различни психологически оплаквания или депресия. Синдромът също води до треска или хрема. Ако не се лекува, синдромът на Лайел също може да доведе до пневмония, което е свързано със сериозен дискомфорт и усложнения. Имунната система на засегнатите е отслабена от този синдром, което улеснява появата на възпаления и инфекции. Контактът с външния свят също трябва да се избягва, за да се предотвратят допълнителни инфекции.

Лечението на синдрома на Лайел е каузално и зависи от причината. В натоварените случаи оплакванията могат да бъдат лекувани добре, при което обикновено няма особени усложнения. Не е рядкост засегнатото лице да бъде изложено на изкуствена кома, ако болката стане твърде силна поради кожните промени. Синдромът на Лайел също може да намали продължителността на живота на пациента.

Кога трябва да отидете на лекар?

Симптомите на грип като хрема или треска показват заболяване, което трябва да се изясни медицински. Засегнатите хора се обслужват най-добре от дерматолог, който може да диагностицира или изключи синдрома на Lyell и след това да започне подходяща терапия. Съпътстващите симптоми като червени петна по кожата, подуване или възпаления показват напреднало заболяване, което трябва да се лекува незабавно. Освен това, ако човекът продължава да заспи или има отворени рани, трябва да бъде откаран в болница.

Роднините трябва да наблюдават отблизо болния и да се обадят на спешните служби в случай на влошаване на здравето му. Това е особено вярно, ако има признаци на сепсис или чернодробна или бъбречна недостатъчност. Тъй като синдромът на Lyell може да доведе до смъртта на пациента без лечение, спешно се налага медицински преглед, веднага щом болното лице видимо се влоши физически или психически. Поради високия риск от нежелани реакции и последващи увреждания, по време на и след лечението трябва да се поддържа тясна консултация с лекаря. Синдромът на Лайел се лекува от дерматолог, интернист или специалист по органи, в зависимост от симптомите.

Лечение и терапия

Ако подозирате Синдром на Лайъл Посочени са незабавна интензивна медицинска терапия и последователно наблюдение на засегнатото лице. В допълнение, страдащите от имунокомпрометиране обикновено се нуждаят от обратна изолация, за да се предпазят от вторични инфекции, чрез които се предотвратяват потенциални пътища за предаване в резултат на контакт с външния свят.

В контекста на симптоматичната терапия обикновено се използват същите терапевтични мерки, които се използват при мащабни изгаряния. Това включва внимателно наблюдение на лабораторните параметри, инфузии за компенсиране на загубата на течност, електролити и протеини през откритите кожни лезии, стерилна и антисептична грижа за рани с възможно хирургично саниране на некротичните кожни участъци, интензивна локална грижа и пациентът да бъде поставен на въздушна възглавница или водно легло за да се предотврати допълнително отделяне на налягане от кожата.

Ако има синдром на Лайел, предизвикан от лекарства, всички лекарства, които може да са предизвикали заболяването и не са от съществено значение за живота, се прекратяват и глюкокортикоидите с висока доза се вливат интравенозно. За профилактика на други инфекции или ако вече е настъпила суперинфекция, може да се посочи терапия с антибиотици, които имат нисък потенциал за алергия.

В случай на стафилогенен синдром на Лайел на преден план е антибиотичната терапия с високодозирани, полусинтетични β-лактамни антибиотици, докато прилагането на глюкокортикоиди е противопоказано. Поради изключително болезнените промени в кожата, много страдащи от синдрома на Lyell също са поставени в изкуствена кома.

Можете да намерите лекарствата си тук

Прогноза и прогноза

Ако синдромът на Лайел се лекува своевременно и няма усложнения като отравяне на кръвта или пневмония, прогнозата е добра. След това кожните оплаквания отшумяват в рамките на десет до 14 дни. Белезите остават само в много редки случаи. Ако синдромът на Лайел бъде открит в ранен стадий, понякога появата на болестта може да бъде избегната. За тази цел на пациента се дават антибиотици за убиване на патогените. Ако лечението е успешно, състоянието на пациента ще се подобри в рамките на един до два дни.

Ако не се лекува, синдромът на Лайел може да причини усложнения като белези и увреждане на нервите. Зрителните промени след това често са придружени от хронична болка. За да се осигури положителен лечебен процес, пациентът трябва редовно да се преглежда от лекар. Може да се наложи лекарството да се коригира или да се лекуват специфични симптоми.

Окончателната прогноза може да бъде направена от специалист, който взема предвид други фактори като здравословното състояние на пациента, фамилната анамнеза и всички съпътстващи заболявания. При децата болестта обикновено се изчиства по-бързо, отколкото при възрастни, които често имат заболяването в продължение на една до две седмици.

предотвратяване

един Синдром на Лайъл обикновено не може да бъде предотвратено. Непоносимостта към лекарства често става очевидна само когато се приема конкретният препарат. Устойчивото използване на лекарства и прецизното самонаблюдение на приема на потенциално задействащи вещества могат да намалят риска от синдром на Лайел или поне да сведат до минимум последствията от болестта чрез ранна диагноза.

Aftercare

Проследяващите мерки за кожни заболявания обикновено много зависят от точния характер на заболяването, така че като цяло не може да се направи обща прогноза. Синдромът на Лайел трябва преди всичко да бъде прегледан и лекуван от лекар, така че да не доведе до допълнителни усложнения или дискомфорт.

Високият стандарт на хигиена също може да има положителен ефект върху хода на подобни заболявания. В повечето случаи тези заболявания се лекуват с използването на кремове или мехлеми и лекарства.

Засегнатото лице трябва да гарантира редовна употреба и правилната доза, за да се облекчи трайно симптомите. Редовните проверки от лекар са много важни. В повечето случаи синдромът на Лайъл не оказва негативно влияние върху продължителността на живота на засегнатите.

Можете да направите това сами

Тъй като синдромът на Лайел е животозастрашаващо заболяване, медицинското лечение и грижи са от съществено значение. Мерките за самопомощ могат да се отнасят само за грижи и подкрепа от роднини.

В случай на непоносимост към лекарството, съответното лекарство трябва да бъде прекратено или заменено с друго след консултация с лекар. Възможните симптоми като треска и умора могат да бъдат противодействани на почивка в леглото и избягване на ненужен стрес. Засегнатото лице обикновено зависи от стационарен престой. Обичащата грижа от роднини или приятели има много положителен ефект върху хода на заболяването. Обширните дискусии с близки довереници могат да предотвратят и лекуват психологически оплаквания.

Ако децата са засегнати от синдрома на Лайел, те винаги трябва да бъдат информирани за възможните последици и усложнения на заболяването. Освен това, в много случаи контактът с други страдащи от синдрома на Лайел също има много положителен ефект върху заболяването. Тук трябва да се подчертае обмена на информация и възможната взаимна духовна подкрепа. Като цяло е невъзможно да се предвиди дали този синдром ще бъде излекуван.