лизозомата

лизозоми са органели в клетките на живите същества с развити клетъчни ядра (еукариоти). Лизозомите са везикули на клетка, които са заобиколени от мембрана и съдържат храносмилателни ензими. Задачата на лизозомите, съхранявани в кисела среда, е да разграждат ендогенни и екзогенни вещества и, ако е необходимо, да инициират клетъчна деструкция (апоптоза).

Какво е лизозом?

Лизозомите са везикули, т.е. малки клетъчни включвания в еукариотни клетки, които са заобиколени от мембрана и съдържат различни вътреклетъчни, хидролитични храносмилателни ензими вътре. Това са протеази, нуклеази и липази, т.е. храносмилателни ензими, които могат да разграждат и разграждат протеини, нуклеинови киселини и мазнини.

Фрагментите или се разграждат допълнително и частично се изхвърлят, или се използват повторно от метаболизма, така да се рециклират. Следователно лизозомите се наричат ​​също и собственият стомах на клетката. Вътрешността на лизозомите с диаметър от 0,1 до 1,1 микрометра се поддържа в кисела среда с рН 4,5 до 5,0 от активността на протонните помпи. Силно киселата среда служи за защита на самата клетка, защото ензимите са активни само в кисела среда.

Ако лизозом изпразва своите ензими в pH-неутралния цитозол, те се деактивират незабавно и са безвредни за клетката. За да не се атакува самата мембрана от храносмилателните ензими, мембранните протеини са силно гликозилирани от вътрешната страна.

Функция, ефект и задачи

Основната работа на лизозомите е да осигуряват хидролитични храносмилателни ензими за разграждане на протеини, нуклеинови киселини и мазнини, когато е необходимо. Това могат да бъдат вещества, които са чужди на клетката или техните собствени. Разграждането на клетъчните вещества включва също апоптоза, предварително програмирана клетъчна смърт, при която лизозомите с техните ензими поемат съществена техническа функция.

Неклетъчните частици, които се намират в извънклетъчното пространство и са предназначени за разграждане, първо се транспортират в клетката чрез ендоцитоза. Външната клетъчна мембрана се превръща отвътре навън, тече около веществото, за да бъде разградено и след това се отцепва от клетъчната мембрана като независим везикул. Везикулите се сливат с лизозоми, така че процесът на разпадане да започне. Процесът на ендоцитоза и сливане с лизозома винаги протича без директен контакт с цитоплазмата и е съпоставим с фагоцитозата.

Като част от процеса на независимо обновяване на клетките, други органели и компоненти на цитозола също се подават към лизозомите за „разлагане“. По правило фрагментите се използват повторно за възстановяване на аминокиселини, протеини, нуклеинови киселини и въглехидрати, т.е. рециклират се. Лизозомите също играят важна роля в апоптозата, програмираната клетъчна смърт. Клетката, която е получила сигнала за апоптоза, се свива и демонтира след определена програма, без части от клетката да влизат в извънклетъчното пространство, където незабавно да се проведат възпалителни реакции.

Образование, възникване, свойства и оптимални стойности

Практически, с много малки изключения, лизозомите се срещат във всяка клетка на еукариотите. Само броят на лизозомите на клетка варира в зависимост от типа на клетката и задачите на клетката в тъканта. Хидролитичните ензими и протеините на мембраната на лизозомата се синтезират от рибозоми в ендоплазмения ретикулум (ER). След това те са маркирани в апарата на транс-Голджи, така че да не се пренасят случайно в никакви лизозоми.

Най-важната роля в етикетирането играе фосфотрансферазата и друг ензим, който завършва процеса на етикетиране. Киселинната среда в лизозомите се осигурява от V-тип АТФаза. Ензимът разделя 2 Н + йони от АТФ чрез процеса на хидролиза и ги транспортира в лизозомата. Лизозомите участват в голям брой вътрешни и външни метаболитни процеси. Пряко или косвено измерване на техния брой не е възможно и би имало малка информативна стойност. Следователно, не може да се направи твърдение за оптимален брой лизозоми. Всякакви неизправности в лизозомите обикновено са много забележими.

Болести и разстройства

Има няколко известни дисфункции на лизозомите, които водят до сериозни заболявания. Много рядко срещано - генетично - функционално разстройство се предизвиква от дефект на фосфотрансферазата. Недействителният ензим води до неконтролирано освобождаване на лизозомните ензими в извънклетъчната матрица.

В същото време в лизозомите има натрупване на липиди, мукополизахариди и гликопротеини, които всъщност са предназначени за разграждане и разграждане. Но тъй като няма храносмилателни ензими поради неправилното им насочване, веществата се натрупват все повече и повече в лизозомите. Това автозомно, рецесивно наследствено лизозомно заболяване за съхранение, известно като I-клетъчно заболяване, се основава на мутация в GNPTAB гена. Известни са и други заболявания на лизозомното съхранение, но те се основават на неправилно синтезирани хидролази. Подобно на I-клетъчната болест, и тук има натрупвания на неразградени протеини, нуклеинови киселини и липиди.

Всички заболявания на лизозомното съхранение имат общо, че съотношението на въведените вещества и изхвърлените от лизозомите вещества се нарушава за сметка на веществата, които ще бъдат изхвърлени. В рамките на лизозомите има истинска задръствания. Заболяванията при съхранение обикновено преминават сериозно и не се лекуват по отношение на отстраняване на причината.

Друг риск възниква при прием на липофилни лекарства със слаба основа. Те могат да преминават през мембраните на лизозомите в неутрална форма отвън навътре, но не и в обратна посока, ако се протонират от киселата среда вътре в лизозомите, което може да доведе до лизосомотропия, натрупване на лекарства в лизозомите ,Лечебните вещества в лизозомите могат да достигнат 100 до 1000 пъти концентрацията в кръвната плазма.