Множествена атрофия на системата

Най- Множествена атрофия на системата е неврологично заболяване, което принадлежи към областта на атипичните синдроми на Паркинсон. Атипичните паркинсонови синдроми често имат подобни симптоми на сравнително добре познатата болест на Паркинсон, но те често прогресират по-бързо, имат симетрично разпределение на симптомите дори в началото на заболяването, реагират по-малко на лекарството на Паркинсон L-Допа и иначе се различават по отношение на някои аномалии от „Оргиналния“ Паркинсон. Разграничаването често е трудно и определено се отнася за невролог. Въпреки това, тук е кратък преглед на MSA.

Какво е множествена атрофия на системата?

Най- Множествена атрофия на системата (MSA) се отнася до спорадично невродегенеративно заболяване в средна зряла възраст, което се характеризира с комбинация от нарушения на вегетативната нервна система (виж по-долу) със симптоми на Паркинсон или мозъчна атаксия.

Междувременно терминът MSA обобщава някои отдавна известни клинични картини, които първоначално са били считани за независими заболявания: синдром на Shy-Drager, спорадична оливо-понто-мозъчна атрофия и стриатонигрална дегенерация, което е най-честата форма на проявление с изразени автономни нарушения. Разстройства и екстрапирамидни разстройства е.

Около 4 на 100 000 души развиват MSA. Паркинсон е около 50 пъти по-често.

каузи

Етиологията, т.е. механизмът, чрез който Множествена атрофия на системата не е известно, изследователската област е много сложна дори за експерти. Атипичните Паркинсонови синдроми се класифицират главно според невропатологични находки, т.е. според определени критерии, които могат да бъдат открити само под микроскоп (и по този начин често само след смъртта на засегнатото лице).

Характерната находка в случая на МСА е откриването на тела за позитивно включване на алфа-синуклеин в олигодендроцитите на мозъка. Това е протеин, който се отлага в тези „поддържащи клетки“ на мозъка, без да се знае точната причина или произход. Подобно на болестта на Паркинсон и деменцията на тялото на Lewy, MSA е класифицирана като синуклеинопатия.

Човек също наблюдава загуба на нервни клетки в различни области на мозъка, което в крайна сметка причинява симптомите и напредва бързо. Дегенерацията в субстанция нигра е характерна за болестта на Паркинсон и следователно причинява симптоми, подобни на тези на Паркинсон, но в същото време в тъканта на MSA, съдържаща допаминови рецептори, също се губи в стриатума и причинява неотговор на допамин като лекарство, което от своя страна е MSA се различава от болестта на Паркинсон.

Смъртта на нервната тъкан в малкия мозък и поните е отговорна за церебеларната атаксия. Смъртта на нервната тъкан в гръбначния мозък е обвинена в дисфункцията на вегетативната нервна система.

Симптоми, заболявания и признаци

Множествената атрофия на системата се характеризира с разнообразни неврологични и физически симптоми. С течение на времето симптомите се влошават. Способността за ходене се губи след около три до пет години. Смъртта обикновено настъпва след осем до десет години. Има два възможни курса на заболяване.

Симптомите на така наречения Паркинсон преобладават в едно. Другият ход на заболяването показва главно мозъчни симптоми. В контекста на паркинсонизма, преобладаващите симптоми са тремор (треперене), мускулна скованост (твърдост) и забавяне на движенията (брадикинезия). При мозъчните форми се наблюдават нарушения в координацията на движението (атака и походка атаксия) с постоянен риск от падане, патологична сънливост (нистагъм) и нарушения на доброволните движения в секвенциите (дисметрия).

В допълнение към тези симптоми могат да се наблюдават и смущения в преглъщането, нарушения на речта, постоянни колебания на кръвното налягане, ниско кръвно налягане, еректилна дисфункция и инконтиненция на урина. Деменцията също често се развива. Освен това се появяват признаци на орбитата на пирамидата, които се изразяват в повишена готовност за рефлекс или от положителен бабински рефлекс. При рефлекса на Бабински големият пръст се движи навън при миене на подметката на стъпалото, за разлика от нормалния рефлекс.

Не всички симптоми обаче трябва да присъстват при заболяването. Симптомите силно зависят от това кои системи са засегнати. Продължителността на живота е значително намалена от усложнения като аспирационна пневмония с нарушение на преглъщането или тежки нарушения на дишането. Терапията не е особено възможна при атрофия на множествената мозъчна система. Като цяло множествената атрофия на системата понастоящем не може да бъде излекувана.

Диагноза и курс

Най- Множествена атрофия на системата е клинично забележим поради комбинацията от автономни нарушения със симптомите на Паркинсон или церебеларна атаксия.

Автономните разстройства включват тези на вегетативната нервна система, т.е. онази част от нашата нервна система, която регулира телесните процеси в ежедневието без нашия доброволен контрол и влияние: в този контекст могат да се появят нарушения в регулирането на кръвното налягане, нарушения в изпразването на пикочния мехур, съня, говора и преглъщането. По-специално нарушенията в гълтането могат бързо да станат опасни, ако хранителните остатъци навлизат в долните дихателни пътища поради неизправност и задействат там пневмония - такава аспирационна пневмония е честа причина за смърт при пациенти с MSA.

В медицината симптомите на Паркинсон са комбинация от строгост, тремор и акинезия. Симптомът за строгост описва повишаване на мускулния тонус до умишлено нечуплива мускулна ригидност, тремор е фин мускулен тремор (напр. На ръцете), акинезията (или донякъде по-малко изразена: хипокинеза) описва липса на движение, което се причинява от липса на задвижване в мозъка , Като цяло се наблюдава обедняване на изражението и жестовете на лицето, огъната стойка, забавяне на реакцията и следователно тенденция към падане напред, както и типичната малка стъпка походка на пациентите на Паркинсон.

Церебеларната атаксия може да се прояви и при МСА и описва нарушение на движението и координацията на позата, което има своята причина в малкия мозък (мозъчният мозък). Например, може да има склонност да пада, докато ходите или стоите.

Основните стълбове на диагнозата са анамнезата и клиничният преглед. Тук въз основа на грубото описание и външния вид, който също е видим за лекаря, могат бързо да се правят изводи за синдрома на Паркинсон. Точната диагноза на синдромите на Паркинсон обаче често е трудна дори за специалист.

Автономните регулаторни нарушения винаги са задължителни за MSA, всичко останало може да се добави, но не винаги трябва да бъде. Някои характеристики като смущения в преглъщането и говоренето, склонността към ранно падане и бързото прогресиране на болестта са по-склонни да подсказват MSA - но по-специално неотговорът на L-Dopa като лекарство често само помага на лекаря да го разграничи от „нормалната“ болест на Паркинсон.

В трудни случаи изображенията с помощта на CT, MRI или IBZM-SPECT могат да помогнат и открият атрофирани мозъчни участъци (CT, MRT) или липсата на допаминови рецептори (SPECT).

Усложнения

Поради множествената атрофия на системата в повечето случаи се появяват симптоми, подобни на болестта на Паркинсон. Тези оплаквания могат да доведат до значителни ограничения и усложнения в ежедневието на пациента, така че той да зависи от помощта на други хора. Това води до парализа и нарушения на чувствителността, които също могат да доведат до ограничена подвижност. Пациентите страдат от нарушения на концентрацията, а също и от двигателни нарушения.

Освен това на пациентите често им е трудно да говорят и имат затруднено преглъщане. Те могат да доведат до проблеми с поглъщането на течности и храна, така че засегнатите да страдат от симптоми на дефицит или дехидратация. Освен това има напрежение и мускулна слабост. Засегнатите често треперят и страдат от тревожност или депресия.

Качеството на живота на пациента е значително намалено и ограничено от множествената атрофия на системата. Също така не е рядкост да възникнат възпаления в белите дробове, което в най-лошия случай може да доведе до смърт на пациента. Директно и причинно-следствено лечение на това заболяване обикновено не е възможно.

Симптомите обаче могат да бъдат ограничени от различни терапии и с помощта на лекарства. В повечето случаи множествената атрофия на системата ще намали продължителността на живота на пациента.

Кога трябва да отидете на лекар?

Нестабилните разстройства на походката и подвижността са признаци на увреждане на здравето, които трябва да бъдат прегледани от лекар. Необходим е лекар в случай на слабост на физическите показатели, ниско ниво на устойчивост или намаляване на подвижността. Ако засегнатото лице страда от треперещи крайници, вътрешно неспокойствие или нарушения на доброволните движения, трябва да се консултира с лекар. Често страдащите от множествена атрофия на системата вече не са в състояние безопасно и стабилно да постигнат планираните цели, докато се движат.

Ако ежедневните задължения вече не могат да бъдат изпълнени, общият риск от злополуки и падания се увеличава и нараняванията се появяват често, трябва да се консултирате с лекар. Ако нормалните спортни занимания вече не могат да се извършват, ако има ограничение в ежедневието или ако възникнат вегетативни оплаквания, съответното лице се нуждае от помощ и подкрепа. В случай на инконтиненция, промени в паметта, нарушения на акта на преглъщане и проблеми с вокализацията, трябва да се консултирате с лекар.

Неравномерен пулс, объркване, проблеми с ориентацията, проблеми в поведението и намалено благополучие са оплаквания, които трябва да бъдат представени на лекар.Дифузно усещане за болест, социално оттегляне или визуални промени поради колебанията в теглото са индикации за организма, които трябва да се изяснят. Тъй като заболяването има прогресиращ курс, при първото несъответствие трябва да се консултирате с лекар.

Лечение и терапия

Терапията на Множествена атрофия на системата винаги е многократен и най-вече труден. Едва една трета от пациентите реагират на терапията с L-Dopa, която иначе е често срещана при Паркизон и обикновено само за ограничен период от време. Амантадин е лекарство, което алтернативно може да помогне срещу нарушения в движението.

Вегетативните разстройства трябва да се лекуват симптоматично с обилен прием на течности или лекарства за кръвно налягане, за да се противодейства на обикновено ниското кръвно налягане, нарушенията на изпразването на пикочния мехур се решават или с вътрешни стелки, или с катетеризация при еднократна употреба, а в по-тежки случаи на лечение с инконтиненция също може да се опита. Съпътстваща депресия трябва да се лекува с медикаменти възможно най-рано.

За да се облекчи страданието (палиацията) в напреднали стадии, често е полезно и необходимо да се постави назогастрална тръба или вентилация с маска. В момента се изследва специфична терапия, използваща имуноглобулини.

Можете да намерите лекарствата си тук

Прогноза и прогноза

Прогнозата за множествена атрофия на системата е много лоша. Същото се отнася както за качеството на живот, така и за продължителността на живота. Заболяването прогресира бързо. Три до пет години след поставяне на диагнозата, пациентите страдат от тежки нарушения на баланса. Възможността за ходене е ограничена или вече не е налична. Първите засегнати хора редовно умират от осмата година на симптомите. Науката все още не е създала ефективно средство за ефективна борба с множествената атрофия на системата. Само симптомите могат да бъдат облекчени, така че болните да не трябва да изпитват никаква болка.

Най-големият риск от развитие на множествена атрофия на системата се крие в хората в напреднал стадий на живота. Повечето пациенти се диагностицират малко преди 60-годишна възраст. Статистически са документирани десет болести на 100 000 жители. Според сегашното състояние рискът за мъжете и жените е един и същ.

Нормалното ежедневие вече не е възможно поради типичните признаци. Засегнатите все повече се нуждаят от помощ в ежедневието. Не на последно място диагнозата води и до напускане на професията. Много пациенти и техните близки се оплакват от психологически стрес, който е резултат от нелечима множествена атрофия на системата.

предотвратяване

Според съвременното състояние на науката превенцията срещу множествена атрофия на системата не е възможна.

Aftercare

В случай на множествена атрофия на системата в повечето случаи са достъпни само много малко, а понякога и много ограничени последващи мерки. Поради тази причина заинтересованото лице трябва да се консултира с лекар на ранен етап, за да предотврати появата на други усложнения или оплаквания. Самолечението не може да се случи, така че ранната диагноза на заболяването е на преден план.

По правило засегнатите от множествена атрофия на системата зависят от приема на различни лекарства, които могат да облекчат симптомите. Във всеки случай засегнатото лице трябва да спазва всички инструкции на лекаря и да гарантира правилната дозировка и редовен прием на лекарствата. Ако нещо не е ясно или имате някакви въпроси, препоръчително е първо да се консултирате с лекар.

По същия начин много от пациентите са зависими от помощта и грижите на други хора в ежедневието си, поради множествената атрофия на системата, при което грижите, предоставяни от техните собствени семейства, могат да имат положителен ефект върху хода на заболяването. По-нататъшни последващи мерки обикновено не са достъпни за засегнатото лице. По-нататъшният ход на заболяването е силно зависим от причината, така че да не може да се направи обща прогноза.

Можете да направите това сами

Ежедневната помощ и самопомощ за пациенти с множествена атрофия на системата основно се фокусира върху симптомите и зависи от точните симптоми.

Ако кръвното налягане е твърде ниско, са подходящи опорни чорапи и позиция за почивка с леко повдигната глава. По този начин се облекчава кръвообращението. Освен това се препоръчва увеличен прием на течности и малко по-висока диета със сол. Ако има проблеми с мускулите при преглъщане, диетата трябва да бъде съответно коригирана. Избягвайте суха, интензивна за дъвчене храна.

За да се забави максимално загубата на двигателни умения, редовните физиотерапевтични упражнения са подход, който заслужава да се спомене. Трябва да се имат предвид както фините, така и грубите двигателни умения. Положителен страничен ефект от тези упражнения оказва влияние и върху кръвното налягане. Същото се препоръчва и за речевите мускули. Редовните упражнения могат да предотвратят бърза загуба на езикови умения.

Пациентите също трябва да внимават да не се изолират от обкръжението си, въпреки заболяването и симптомите, които причинява. От една страна, вече споменатите упражнения, особено езиковите, могат да се изпробват по-добре в ежедневието, от друга, възможните психологически ефекти са отслабени.