Киста на черния дроб

В Киста на черния дроб (PCLD - поликистозно чернодробно заболяване) е рядко чернодробно заболяване, при което черният дроб е покрит с кисти (кухини, пълни с течност). Известно е, че генните мутации на хромозоми 6 и 19 са причинители на черния дроб на кистата, така че черният дроб на кистата е наследствено заболяване. Киста на черния дроб не трябва да се бърка с чернодробна киста.

Какво представлява черният дроб на кистата?

А Киста на черния дроб обикновено е вродена малформация на черния дроб. Органът е изпъстрен с кисти. За разлика от много по-често срещаните чернодробни кисти, черният дроб е много рядко заболяване, което често е генетично.

Заболяването се характеризира с бавно, прогресивно разширяване на черния дроб и възможни промени в корема. Обикновено черният дроб на киста е доброкачествено заболяване, което се среща предимно при жени над 40-годишна възраст.

каузи

Като най-честата причина за Киста на черния дроб Взема под внимание т. Нар. Автозомно-доминантно наследствено поликистозно бъбречно заболяване (кратко: ADPKD).

Около 58 процента от всички засегнати пациенти са развили черния дроб на киста до 20-годишна възраст, 85 процента до 30-годишна възраст и 95 процента до 40-годишна възраст. Киста на черния дроб обикновено се наблюдава и при ADPKD, като поликистозната бъбречна болест се среща по-често от автозомно доминантно наследствено поликистозно чернодробно заболяване. При ADPKD има влошаване на бъбречната функция поради кистозната ремоделиране на бъбречната тъкан.

Резултатът е бъбречна недостатъчност, която може да се лекува само с помощта на диализа, стига да няма донорски орган. Освен всичко друго, засегнатите пациенти също развиват малформации на съдовете в мозъчните артерии (аневризми), промени в сърдечните клапи и доброкачествени издатини в стената на дебелото черво. Курсът на поликистозната бъбречна болест е подобен на този на черния дроб на кистата.

Симптоми, заболявания и признаци

Черният дроб на кистата обикновено е доброкачествено заболяване, което не причинява никакви симптоми в началото. Поради генетичен дефект обаче черният дроб се отървава от кисти още от раждането. Това обаче първоначално не засяга функцията на черния дроб. Кистозният черен дроб обаче има свойството да се увеличава и увеличава с течение на времето.

Това увеличава обема на черния дроб. Поради техния увеличаващ се размер може по-късно да притисне стомаха и червата и да доведе до изместване на тези органи. Тогава се стига до типичните оплаквания, които са предизвикани от масата. Симптомите включват ранно засищане, загуба на апетит, гадене, повръщане и загуба на тегло.

Освен това, увеличаването на размера на черния дроб може все повече да доведе до задух и сърдечни проблеми (сърдечни аритмии). Независимо от това, функцията на черния дроб засега се запазва. Това обаче може да бъде все по-ограничено, тъй като образуването на киста продължава. Всяка чернодробна дисфункция се причинява от нарушен приток на кръв към черния дроб или изтичане на жлъчката.

Ако има проблеми с жлъчния дренаж, кожата и очите също могат да станат жълти (жълтеница). Кървенето от кисти също е много рядко. Могат да се появят и кистозни наранявания и инфекции. Следователно, въпреки общото добра прогноза за черния дроб на кистата, в отделни случаи е необходима хирургическа интервенция за облекчаване на симптомите. Ако обаче черният дроб е напълно покрит с кисти, функцията на черния дроб може да се провали напълно. Тогава трябва да се извърши чернодробна трансплантация.

Диагноза и курс

Най- Киста на черния дроб се изразява предимно от бавно увеличаване на размера на органа поради нарастващия брой и размер на кистите. По правило други органи в тялото също се изместват.

Кистата на черния дроб обикновено е около десет пъти по-голяма от нормалния орган. Типичните симптоми на киста на черния дроб включват болка, увеличаване на корема, ранно усещане за ситост, гадене и повръщане и хернии на коремната стена. При определени обстоятелства засегнатите също могат да изпитат задух и сърдечни аритмии.

Ако съдържанието на кистата се зарази или киста се спука (както със, така и без кървене), могат да възникнат сериозни усложнения. В редки случаи черният дроб на кистата притежава силно нарушение на функцията на черния дроб.

Ехография (сонография) е най-сигурният начин за диагностициране на черния дроб на кистата. Ако други членове на семейството вече са засегнати от заболяването, медицинската история може да предостави допълнителна информация за точния вид на черния дроб на кистата. Компютърната томография или магнитен резонанс също могат да дадат допълнителна информация, особено ако има симптоми. Увеличените лабораторни параметри (напр. Билирубин) или повишен туморен маркер (СА 19-9) сами по себе си не позволяват никакви изявления за тежестта на заболяването.

Усложнения

Киста на черния дроб може да причини различни усложнения. Ако чернодробната болест не се лекува навреме, това може да доведе до сърдечни аритмии, задух и стомашно-чревни оплаквания. По-нататъшният растеж на кистата причинява болки в корема и при определени обстоятелства спазми, винаги свързани с силно усещане за неразположение и неразположение.

Ако съдържанието на кистата се зарази или киста се разкъса, това може да доведе до сериозни усложнения. На първо място, съществува риск целият черен дроб да се възпали, което силно да наруши неговата функционалност. Освен това може да възникне отравяне на кръвта, което в най-лошия случай може да бъде фатално.

При лечение на чернодробна киста основните рискове идват от операцията. Трансплантацията на черен дроб носи риск тялото да отхвърли новия орган. Инфекции, алергични реакции и вторични заболявания като остеопороза също могат да се появят.

Премахването на отделни кисти може да доведе до кървене, нараняване или възпаление, което от своя страна е свързано с далечни усложнения. И накрая, приемането на антибиотици и други лекарства може да доведе до сериозни странични ефекти и взаимодействия. Ако лекарството се приема дълго време, съществува риск от трайно увреждане на органите.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако в семейството има диагностициран генетичен дефект, веднага след раждането на потомството трябва да се проведе обширен генетичен тест. Трябва да се провери дали съществуващата генетична мутация е била прехвърлена на потомството. Ако при по-нататъшния курс станат очевидни различни здравословни нередности, е необходимо и посещение на лекар. Подуване, стягане в организма или общи ограничения във функционалните дейности са тревожни. В случай на стомашно-чревни нарушения, болка, гадене или повръщане, причината трябва да се изясни.

Промените в теглото, загубата на апетит и общото усещане за болест или вътрешна слабост са допълнителни признаци на съществуващо заболяване. Затрудненото дишане, нарушенията на сърдечния ритъм и промените във външния вид на кожата трябва винаги да се представят на лекар. Жълт вид на засегнатото лице е характерен за черния дроб на кистата. Преди да възникнат усложнения трябва да се консултирате с лекар.

Ако нарушенията в дишането развиват състояния на страх, безсъние или вътрешна неспокойност, препоръчително е да се консултирате с лекар. Необходим е медицински преглед, за да може да се постави диагноза. За облекчаване на симптомите е необходим план за терапия. Постоянното увеличаване на уврежданията на здравето трябва да се разбира като предупредителен сигнал. Следователно те трябва да бъдат проверени. Ако не се лекува, могат да възникнат животозастрашаващи развития.

Лечение и терапия

Най- Киста на черния дроб не е задължително да се лекува, ако няма оплаквания. Ако все пак трябва да се проведе лечение, това може да се извърши с помощта на лапароскопско покритие на кистата, отстраняване на отделни сегменти от черния дроб или комбинация от двете техники.

Ако черният дроб е масово замесен с кисти и това води до ограничаване на функцията на черния дроб, в изключителни случаи се извършва трансплантация на черен дроб. Кой метод всъщност се използва зависи от симптомите и оплакванията на съответния пациент. Хирургичните интервенции обикновено могат да прекратят симптомите 90 процента от времето, но не може да се изключи повторение на симптомите поради по-нататъшен растеж на кистите.

Пациентите, които искат да избегнат операцията, могат да прибягнат до пробиване на отделни кисти, склеротерапия или лекарства. Пункцията - особено на отделни големи кисти - обикновено може поне временно да облекчи симптомите, но има и 100-процентов рецидив. Вероятността от рецидив обикновено е по-малка, ако кистите са склерозирани.

И двете процедури са ограничени само до малък брой кисти и обикновено няма значително подобрение на симптомите. Дори ако приемът на лекарства трябва да се разглежда критично, главно поради странични ефекти и разходи за терапия, медикаментите (например соматостатинови аналози) могат да причинят намаляване на черния дроб и забавяне на растежа на кистата.

предотвратяване

един Киста на черния дроб всъщност не може да бъде предотвратено, особено ако е наследствено. Дали има превантивни мерки, може да се изясни от лекуващия лекар само след като е направена подробна анамнеза, включително относно болестите в семейството.

Aftercare

В случай на киста на черния дроб, засегнатото лице обикновено има само ограничени и много малко налични преки последващи мерки. Поради тази причина ранната диагноза и последващото лечение са от първостепенно значение при това заболяване, за да се предотвратят появата на други симптоми или усложнения. По правило черният дроб на кистата не може да се лекува, така че съответният човек винаги да зависи от посещение при лекар.

В много случаи заболяването може да бъде напълно излекувано само с чернодробна трансплантация. След такава операция, засегнатото лице определено трябва да си почине и да го успокои. Трябва да се избягват упражненията или стресовите и физическите дейности, за да не натоварвате излишно организма. Здравословният начин на живот със здравословна диета също може да има положителен ефект върху по-нататъшния ход на черния дроб на кистата.

Засегнатите трябва да избягват наднорменото тегло колкото е възможно повече. Често е необходимо да се приемат различни лекарства. Това също може да ограничи някои от оплакванията. Винаги трябва да се гарантира правилната дозировка и редовната употреба на лекарството. Ако нещо не е ясно или има странични ефекти, винаги трябва първо да се консултирате с лекар. Заболяването може също да намали продължителността на живота на пациента.

Можете да направите това сами

В случай на киста на черния дроб, възможностите за самопомощ в повечето случаи са значително ограничени и са само много рядко достъпни за съответния човек.

Самата болест обикновено може да бъде напълно излекувана само с чернодробна трансплантация, въпреки че симптомите могат да се повторят след операция. Засегнатите от черния дроб на киста често зависят от помощта и подкрепата на собствените си семейства в ежедневието си. Психологическата подкрепа също е много важна тук, тъй като може да предотврати или облекчи депресията и други психологически разстройства. Редовните прегледи от лекар също са много полезни, за да се следи трайно състоянието на черния дроб.

По принцип здравословният начин на живот със здравословна диета също може да има положителен ефект върху по-нататъшния ход на черния дроб на кистата. Засегнатите определено трябва да се въздържат от тютюнопушене и пиене на алкохол, за да избегнат ненужното напрежение на черния дроб. Тъй като черният дроб на кистата също може да бъде наследствен, определено трябва да се извърши генетично изследване и консултиране, ако искате да имате деца, за да предотвратите появата на това заболяване във вашето потомство.