ATP синтаза

Най- ATP синтаза катализира синтеза на АТФ. Това е комплекс от хидрофобни и хидрофилни компоненти.

Какво е ATP Synthase?

АТФ синтаза е трансмембранен протеин, който действа едновременно като протонна помпа и като ензим за синтеза на АТФ. Като протонна помпа, тя използва ATP за производство на енергия, докато използва енергия за изграждане на ATP.

Ензимът се състои от 8 до 20 субединици, които се групират, за да образуват два комплекса. Един комплекс е неразтворим във вода и седи в мембраната. Този комплекс транспортира протоните до по-високи енергийни нива, докато консумира ATP. Водоразтворимата част на ензима върху вътрешния ръб на мембраната катализира синтеза на АТФ от ADP, използвайки протонния градиент. Водоразтворимата част се нарича комплекс Fo, а водоразтворимата част се нарича комплекс F1.

Поради двете си субединици, името се използва и за ATP синтетазата FoF1 АТ-фазата Приложение. Все още не е разпознат друг ензим, който синтезира ATP. Има много т. Нар. ATPases за това, но всички те използват само ATP. АТФ синтазата е единственият ензим, който може едновременно да консумира и синтезира АТФ.

Функция и задача

АТФ синтазата играе ключова роля в енергийния метаболизъм. Всички метаболитни процеси, консумиращи енергия, зависят от функцията за съхранение на енергия на АТФ. Поради големия брой метаболитни процеси, 80 килограма АТФ се синтезират в човешкото тяло всеки ден и веднага се разграждат отново.

ATP се изгражда от ADP чрез натрупване на фосфатен остатък, докато поглъща енергия. Това създава заредена с напрежение молекула, която би искала бързо да се откаже от енергията си чрез освобождаване на фосфатния остатък. Ако обаче нямаше междинно съхранение на енергия от АТФ, няма да се осъществят повече метаболитни процеси.

АТФ присъства универсално в живите организми. Това се отнася за растенията, гъбичките и бактериите, както и за хората и животните. Във всички организми обаче АТФ синтазата също осигурява образуването на АТФ. Дълго време механизмът на пренос на енергия не беше ясен. Повечето учени приеха, че енергията идва от високоенергийни междинни съединения и се прехвърля в АТФ. Британският химик Питър Д. Мичъл е първият, който постулира, че АТФ получава енергията си от протонния градиент (PH градиент), като АТФ синтазата играе основна роля. По-късно тази теза беше потвърдена.

Според откритията на изследователите синтезата на АТФ се осъществява във водоразтворимата част на ензима. Ако протонът се раздели във водонеразтворимата част на ензима в мембраната, отрицателният заряд, създаден по време на разделянето, може да бъде стабилизиран чрез йонно взаимодействие. За да направите това, молекулата трябва да се изкриви малко и да изгради напрежение. АТФ синтазата вече е съхранявала енергия. Когато се протонира отрицателният заряд, молекулата се връща назад като опъната пружина и прехвърля въртеливото движение към външната водоразтворима част на ензима. Там преносът на енергия се осъществява чрез поглъщането на фосфатен остатък от ADP, при което се създава ATP. АТФ от своя страна е богата на енергия молекула с високо механично напрежение, която освобождава енергията си, като отделя фосфатни остатъци.

АТФ синтазата е присъща част на дихателната верига и се среща до голяма степен в митохондриите. С ATP-синтазата беше открит единственият ATP-изграждащ ензим. Без АТФ всички енергийни процеси в организма биха спрели. С откриването на АТФ синтаза, неразбраната връзка между NADH окислението и синтеза на АТФ най-накрая се изчиства.

Можете да намерите лекарствата си тук

Болести и неразположения

Във връзка с АТФ синтаза могат да се появят и заболявания, които се проявяват главно като нарушения в дихателната верига. Производството на енергия в организма се осъществява в митохондриите. Там съединенията с високо енергийно съдържание като мастни киселини или глюкоза постоянно се разграждат чрез цикъла на лимонената киселина. Като екзистенциално важен краткосрочен запас от енергия, АТФ трябва постоянно да се формира.

Ако синтезът на АТФ е нарушен, не може да се отдели достатъчно енергия. Появяват се симптоми като масивна слабост и умора. Винаги са засегнати мускулите и нервната система. Тъй като енергийните процеси протичат в митохондриите, тези заболявания са известни още като митохондриопатии.

Неизправността или увреждането на митохондриите са характерни за тези нарушения. Причините за митохондриалните заболявания обаче са разнообразни. Има наследствени и придобити форми на заболяването. При наследствени митохондриални заболявания мутации на ензими присъстват в дихателната верига. В случай на наследствено разстройство, както митохондриалната ДНК, така и ДНК от клетъчното ядро ​​могат да бъдат променени чрез мутации. Разбира се, сред многото ензими в дихателната верига АТФ синтазата също може да бъде подложена на мутация.

Ако ензимът се е провалил напълно, организмът няма да е жизнеспособен. С ограничената си функция той може да бъде класиран в голямата група от митохондриални заболявания. Различните форми на митохондриална болест водят до различни модели на симптомите. Всички обаче имат невромускулни нарушения. Това означава, че нервната система и мускулите винаги са засегнати от ниското снабдяване с енергия. Често са нарушени сърдечно-съдовата система и бъбреците.

Тъй като доставките на енергия са прекъснати, повечето заболявания напредват бързо. Причинно-следствени терапии обаче няма, тъй като това е генетично заболяване. Важно е да увеличите приема на енергия под формата на въглехидрати и мазнини, както и да ограничите потреблението на енергия.