хидроксилиране са химични реакции, при които хидроксилни групи се въвеждат в молекула. Като част от метаболизма, ензимите катализират хидроксилирането. Съответните ензими се наричат хидроксилази.
Какво е хидроксилиране?
Хидроксилирането е много често в химията и биохимията. Като цяло, хидроксилиране означава въвеждане на една или повече хидроксилни групи в молекула. Хидроксилната група се състои от един водород и един кислороден атом. Освен всичко друго, каталитичното окисляване на метана произвежда алкохолния метанол. Каталитичното добавяне на водна молекула към етен произвежда етанол.
При биохимичните процеси добавянето на хидроксилна група се поддържа каталитично от така наречените хидроксилази. С помощта на хидроксилази, например, някои аминокиселини могат да бъдат превърнати във важни активни съставки в организма. Например фенилаланинът се превръща в тирозин, а тирозинът от своя страна се превръща в DOPA чрез хидроксилиране. Съответните ензими са фенилаланин хидроксилаза и тирозин хидроксилаза. Триптофанът се превръща в 5-хидрокситриптофан с помощта на триптофан хидроксилаза.
В съединителната тъкан аминокиселините пролин и лизин се превръщат в хидроксипролин и хидроксилизин чрез хидроксилиране. Хидроксилираните аминокиселини там осигуряват силното омрежване на колагена и по този начин и здравината на съединителната тъкан.
Друга важна реакция на хидроксилиране е превръщането на прогестерон в кортикостероиди.
Функция и задача
Хидроксилирането е много важна биохимична реакция. Силата на съединителната тъкан зависи от реакциите на хидроксилиране. Аминокиселините пролин и лизин присъстват във високи концентрации в колагена на съединителната тъкан. И двете съединения могат лесно да бъдат осигурени с допълнителна хидроксилна група, използвайки хидроксилази. Хидроксилирането се извършва в рамките на протеина. Хидроксипролинът се образува от пролин, а хидроксилизин от лизин. Ензимите пролин хидроксилаза и лизин хидроксилаза са отговорни за това с помощта на аскорбинова киселина (витамин С). Хидроксилните групи образуват точки на прикрепване на захарните остатъци или те гарантират, че отделните протеинови молекули са свързани. Тази мрежа води до здрава и гъвкава съединителна тъкан.
Друга реакция на хидроксилиране е превръщането на аминокиселината фенилаланин в тирозин Тази реакция е важна за еукариотните организми, тъй като високите концентрации на фенилаланин в клетката са вредни. Тирозинът се хидроксилира до L-DOPA. L-DOPA е катехоламин и предшественик на допамин. Важните аминокиселини най-накрая се превръщат в невротрансмитери чрез хидроксилиране.
Същото се отнася и за хидроксилирането на аминокиселината триптофан до 5-хидрокситриптофан. Това съединение от своя страна представлява прекурсор на серотонин, друг невротрансмитер и тъканни хормони.
И накрая, половият хормон прогестерон се превръща в кортикостероиди чрез хидроксилиране, които като хормони изпълняват различни задачи в организма. Те включват глюкокортикоидния кортизол и минералокортикоидния алдостерон. Тези хормони се синтезират чрез хидроксилиране на прогестерон и превръщането на хидроксилните групи в кето или алдехидни групи.
Като цяло хидроксилирането е отговорно за натрупването на различни биологични агенти в организма. Нарушенията в тези реакции могат да доведат до сериозни здравословни проблеми.
Болести и неразположения
Много хидроксилиране представляват важни междинни стъпки в метаболизма.Ако се появят смущения в хидроксилирането, следващите реакционни етапи също се инхибират. В резултат на подобни разстройства могат да възникнат значителни нарушения на здравето. Например, инхибирането на хидроксилизата на пролин и лизин в колагена на съединителната тъкан води до слабост на съединителната тъкан. В някои случаи съединителната тъкан може да бъде претоварена. Кожата може да провисва и вътрешните органи вече не са оптимално защитени от съединителната тъкан.
Има много мутации, но много редки във всеки случай, които водят до дефекти в структурата на ензимите лизин хидроксилаза или пролин хидроксилаза. Всеки един генетичен дефект показва различни симптоми. Това, което всички имат общо, обаче е слабостта на съединителната тъкан. Останалите симптоми са разнообразни.
Скуервията е придобита слабост на съединителната тъкан.Сервусът възниква, когато има недостиг на витамин С. Витамин С или аскорбинова киселина поддържа двете споменати по-горе хидроксилази. Ако тялото не е снабдено с витамин С, лизинът и пролин хидроксилазата трудно могат да поддържат хидроксилирането на лизин и пролин. Съединителната тъкан, подобно на останалите тъкани в тялото, е обект на постоянни процеси на натрупване и разпадане. Ако има продължителна липса на витамин С, се създава слаба съединителна тъкан, защото хидроксилирането вече не работи. Има много сериозни симптоми с чести инфекции, изтощение, лошо заздравяващи рани, кожни проблеми, мускулно разрушаване, кървене на венците, висока температура и много други. Тези симптоми обаче изчезват след прилагане на витамин С.
Друго заболяване във връзка с нарушения на хидроксилирането е фенилкетонурия. При фенилкетонурия аминокиселината фенилаланин вече не може да бъде достатъчно разградена, тъй като ензимът фенилаланин хидроксилаза (PAH) или липсва, или функционира неправилно. Фенилаланинът е вреден при по-високи концентрации. Нарушава се развитието на мозъка. Спира и растежът на черепа. Резултатът е интелектуално увреждане. Диета с нискофенилаланин в детска възраст може да предотврати появата на болестта.
Ако тирозинът не може да бъде хидроксилиран, защото липсва тирозин хидроксилаза (TYH), се развива много рядко синдромът на Segawa. Невротрансмитер допамин вече не се произвежда в достатъчни количества. Симптомите са нестабилна походка и подобни на Паркинсон симптоми.
Ако триптофанът вече не може да бъде хидроксилиран поради липсата на ензима триптофан хидроксилаза, се образува твърде малко серотонин. Депресията е често срещана. И накрая, нарушенията в хидроксилирането на прогестерон могат да доведат до заболявания, свързани с хормоните.
