Кортикобазална дегенерация

Най- Кортикобазална дегенерация представлява заболяване, което се брои сред така наречените тауопатии. Заболяването понякога се обозначава със съкращението CBD. В хода на кортикобазална дегенерация компоненти на тау протеина се отлагат в човешкия мозък. В резултат на това функционирането на мозъка с времето все повече се нарушава. По принцип кортикобазалната дегенерация е така нареченият атипичен синдром на Паркинсон.

Какво е кортикобазална дегенерация?

Образното изображение показва атрофия в областта на кората на главния мозък. Появяват се и така наречените балонирани нервни клетки. Натрупванията на тау протеините могат да бъдат определени с подходящи тъканни изследвания.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

По принцип е лесно да се смесват Кортикобазална дегенерация и на Паркинсон. Всъщност кортикобазалната дегенерация е форма на атипичния синдром на Паркинсон.Тези заболявания често се бъркат с тези на Паркинсон.

Освен това, по отношение на честотата на атипичните паркинсонови синдроми, кортикобазалната дегенерация е на трето място, след множествена атрофия на системата и прогресираща супрануклеарна парализа. Кортикобазалната дегенерация обикновено се развива за дълъг период от време.

То води до непрекъснато увеличаване на увреждането на мозъка и неговата функция. По тази причина кортикобазалната дегенерация е така нареченото невродегенеративно заболяване. Протеинът тау се натрупва в мозъка, което в медицински план е известно и като тауопатия.

Централните симптоми са подобни или съответстват на симптомите на Паркинсон. Освен това познавателните способности на засегнатите хора се влошават все повече. По принцип кортикобазалната дегенерация е сравнително рядко заболяване. Според сегашното състояние на знанието честотата е 1: 100 000.

По отношение на характерните симптоми има силни прилики с тези на Паркинсон. Въпреки това, някои симптоми на кортикобазална дегенерация също показват нарушение на деменцията. Причините за кортикобазална дегенерация обаче са различни от тези на болестта на Паркинсон, поради което тя е класифицирана като атипичен синдром на Паркинсон.

каузи

По принцип кортикобазалната дегенерация е сравнително рядко заболяване. Според медицинските изследвания причината за развитието на болестта се крие в специален ген, който е отговорен за кодирането на така наречения белтък на тау. Името на този ген е MAPT.

Като част от кортикобазалната дегенерация, тау протеинът се натрупва в мозъка на съответния човек. Протеинът се отлага предимно в областта на така наречения челен лоб. В хода на заболяването тези отлагания в мозъка причиняват симптоми, които са особено свързани със смъртта на така наречените глиални клетки и неврони.

Симптоми, заболявания и признаци

Кортикобазалната дегенерация е свързана с определени симптоми и оплаквания при болния пациент. Например, има апраксия, която е свързана преди всичко с мозъчната кора. Когнитивното представяне на засегнатия също намалява с времето.

В крайна сметка засегнатите страдат от това, което е известно като подкорова деменция. Кортикобазалната дегенерация води до увеличаване на мускулните рефлекси, също е възможен и миоклонус. Типичните симптоми на заболяването включват и факта, че пациентите възприемат крайниците си като чужди, а не част от тялото. Английското име за това явление е „извънземен крайник“.

Освен това има различни двигателни нарушения, които се срещат и при болестта на Паркинсон. Тези оплаквания често са само едностранчиви в началото, например хипокинеза или строгост. В няколко случая се среща и така нареченият тремор на покой. В допълнение, дистониите са възможни като част от кортикобазална дегенерация, която засяга предимно шията или крайниците.

Някои пациенти изпитват значително нарушение на походката. Освен това някои хора имат факултативни симптоми. Те включват например нарушения в движението на очите. Тревожността и депресията възникват особено, когато се развива деменцията.

Диагноза и ход на заболяването

Диагнозата на кортикобазална дегенерация се основава на фиксирана процедура. Ако човек показва симптоми, характерни за състоянието, се посочва консултация с лекар. Той или тя ще обсъди съществуващите оплаквания с пациента. В хода на клиничните прегледи подозрението за кортикобазална дегенерация става все по-силно и по-силно, докато накрая не бъде поставена надеждна диагноза.

Например, са необходими хистологични лабораторни изследвания на мозъка. Образното изображение показва атрофия в областта на кората на главния мозък. Появяват се и така наречените балонирани нервни клетки. Натрупванията на тау протеините могат да бъдат определени с подходящи тъканни изследвания.

Усложнения

Кортикобазалната дегенерация е едно от редките заболявания, които засягат функционирането на мозъка много бързо и тежко. Причината за това е увеличаване на компонентите на тау протеина в мозъка. Този протеин се отлага главно в областта на челния лоб.

В резултат на отлаганията в мозъка различни неврони и клетки в централната нервна система се изоставят при засегнатите пациенти. Курсът е подобен на този при болестта на Паркинсон. Усложненията, причинени от невродегенеративните симптоми, са сериозни. Всички когнитивни способности на човека се влошават с напредването на симптома. Появяват се общи двигателни нарушения, особено бягане, нарушения в движението на очите и затруднения в речта.

Това е последвано от бързо увеличаване на мускулните рефлекси и мускулни потрепвания. За кратко време признаците на подкорова деменция стават забележими. Поради тежката физическа и психическа дегенерация засегнатите реагират с депресия и тревожност. Освен това пациентът има усещането да гледа на собствените си крайници като чужди.

Кортикобазалната дегенерация може да бъде открита само чрез клинични процедури и образни методи. Засега няма терапия срещу симптома. Тя се ограничава до облекчаване на страданията на засегнатите и поддържане на възможностите за познаване и умствени способности, доколкото е възможно. Въпреки това, болни пациенти обикновено се поддават на симптома в рамките на няколко години.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако забележите спазми и изтръпване в мускулите, причината може да е кортикобална дегенерация. Срещата при семейния лекар е препоръчителна, ако симптомите се увеличават и / или продължават за по-дълъг период от време. Ако характерното чуждо чувство се развие в мускулите, е необходима медицинска помощ. Признаците на строгост или хипокинеза също изискват бързо изясняване от семейния лекар. Хората, на които е поставена диагноза кортикобална дегенерация, трябва редовно да посещават лекар. Отделните симптоми трябва да се лекуват от различни специалисти.

В зависимост от симптоматичния комплекс това могат да бъдат например невролози, ортопеди и физиотерапевти. Поради тежестта на заболяването и очакваната негативна прогноза трябва да се направи консултация и с психолог. Дори при положителен резултат са необходими редовни посещения при лекаря, тъй като новите симптоми могат да се развиват отново и отново. Освен това функционалността на мозъка има тенденция да намалява, поради което неврологът трябва редовно да прави подходящи мозъчни изследвания. Външно кортикобална дегенерация първоначално не се вижда. С напредването на генетичното заболяване могат да се появят лоша стойка и двигателни нарушения, което трябва да се изясни от лекар.

Лечение и терапия

Засега няма терапевтични мерки, които да са в състояние да спрат прогресията на кортикобазална дегенерация. Обикновено повечето пациенти умират около една до осем години след диагностицирането на болестта. Не са известни начините за изцеление.

В някои случаи лекарството леводопа подобрява симптомите, подобни на тези на Паркинсон. По принцип кортикобазалната дегенерация протича по такъв начин, че засегнатите пациенти страдат от все по-тежки нарушения на способността за движение. Това води и до акинезия. Много хора, страдащи от кортикобазална дегенерация, в крайна сметка умират от възпаление на белите дробове, причинено от липсата на упражнения.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за успокояване и укрепване на нервите

Прогноза и прогноза

Прогнозата за бавно, но неумолимо прогресираща кортикобазална дегенерация е лоша. Симптомите на кортикобазална дегенерация са подобни на тези на синдрома на Паркинсон. Въпреки това, докато напредват, те ще бъдат възприемани като нетипични симптоми на Паркинсон. Когнитивните способности на засегнатите също все повече намаляват. Движенията ви постепенно се забавят.

Кортикобазалната дегенерация е генетично причинена. Той се среща много рядко. Медицинските специалисти го третират като нетипичен синдром на Паркинсон. Засега обаче няма ефективни и независими терапевтични подходи за облекчаване на симптомите на рядко срещащата се кортикобазална дегенерация. Заболяването прогресира, без лекарство да го забави или спре.

Характерна особеност за разграничаване на кортикобазалната дегенерация от болестта на Паркинсон е, че засегнатите възприемат собствените си крайници като не принадлежащи към тях. Нарастващата деменция и разнообразието от симптоми, които се появяват, все повече влошават прогнозата.

Няма вариант за лечение на кортикобазална дегенерация. В най-добрия случай някои хора със симптоми на Паркинсон могат да бъдат подобрени до известна степен чрез лекарствена терапия. Въпреки това, прилаганите лекарства често са бедни при тази нетипична болест на Паркинсон.

Нарастващите нарушения в движението, които възникват, правят пациентите по-малко и по-малко мобилни. В резултат на нарастващата неподвижност много хора умират от пневмония между една и десет години след поставянето на диагнозата.

предотвратяване

Според съвременното състояние на медицинските познания кортикобазалната дегенерация не може да бъде предотвратена. Тъй като развитието на болестта е свързано с генетичен компонент, върху който засегнатото лице няма влияние.

Aftercare

В повечето случаи пациентът има само няколко последващи мерки за това заболяване. На първо място трябва да се направи бърза и ранна диагностика на заболяването, за да се предотвратят допълнителни усложнения или оплаквания. По правило също няма независимо лечение, така че засегнатият човек трябва винаги да се консултира с лекар, ако симптомите на заболяването са налице.

Колкото по-рано се разпознае болестта, толкова по-добър е по-нататъшният курс. В повечето случаи пациентите са зависими от приема на различни лекарства. Винаги трябва да се спазват указанията на лекаря, трябва да се спазват правилната доза и редовен прием.

Ако имате някакви въпроси или имате някакви нежелани реакции, винаги първо се консултирайте с лекар. Освен това засегнатите трябва да защитават белите дробове особено добре, тъй като това заболяване често може да доведе до възпаление. В повечето случаи продължителността на живота на засегнатия е силно ограничена поради заболяването. Не са редки случаите, когато любовните и чувствителни разговори със собственото семейство са много важни, за да се предотвратят депресия и други психологически оплаквания.

Можете да направите това сами

Опциите за самопомощ са относително ограничени при хора с кортикобазална дегенерация. Засегнатите страдат от огромно влошаване на качеството им на живот и вече не могат самостоятелно да се справят с ежедневието. По-специално, бързият спад в когнитивните показатели и нарушенията в двигателната зона означават, че пациентите с кортикобазална дегенерация зависят от помощта на други хора за грижа и подкрепа.

Поради трудността при ходене, пациентите обикновено са принудени да използват инвалидна количка. За да се подобри качеството на живот, засегнатите адаптират дома си към използването на инвалидна количка и препроектират съоръжението. В резултат на това засегнатите запазват част от своята независимост. В допълнение, пациентите извършват физиотерапия с физиотерапевт и по този начин подобряват двигателните си умения и фитнес.Спортните занимания обикновено имат положителен ефект върху психологическото и емоционалното състояние. Те обаче трябва да бъдат съгласувани с лекар и също така да не могат да спрат напълно прогресията на кортикобазалната дегенерация.

Кортикобазалната дегенерация все още не е лечима, така че някои от пациентите страдат от пристъпи на тревожност и депресия, които също са причинени от сериозните физически промени.