Синдром на Мелкерсон-Розентал

В който Синдром на Мелкерсон-Розентал това е възпалително заболяване. Заболяването принадлежи към категорията на така наречените орофациални грануломатози. Синдромът на Мелкерсон-Розентал обикновено се характеризира с комбинация от три типични симптома. Тези оплаквания са, от една страна, подуване на устните, от друга страна, така нареченият набръчкан език и накрая - периферна лицева пареза.

Какво представлява синдромът на Мелкерсон-Розентал?

Най- Синдром на Мелкерсон-Розентал се среща в по-голямата част от случаите при млади възрастни пациенти. Вярно е също, че заболяването се среща по-често при жените, отколкото при мъжете.

По принцип синдромът е идиопатично възпалително заболяване. Заболяването е кръстено на двама лекари, а именно на Ернст Мелкерсон и Кърт Розентал. Синдромът на Мелкерсон-Розентал се характеризира главно от често срещаната поява на три основни симптома.

каузи

По принцип точните причини за развитието на синдрома на Мелкерсон-Розентал все още не са напълно изяснени според съвременното състояние на медицинските познания. По принцип болестта е така нареченото грануломатозно възпалително заболяване.

В някои случаи засегнатите пациенти са свързани с непоносимост към различни храни. В допълнение, синдромът на Мелкерсон-Розентал може да се появи и при хора, които имат болест на Крон. Същото се отнася и за пациенти със саркоид. Синдромът на Мелкерсон-Розентал се основава на грануломатозно възпаление.

Симптоми, заболявания и признаци

По принцип синдромът на Мелкерсон-Розентал е сравнително рядко заболяване. Той се брои сред грануломатозните възпаления. В много случаи синдромът на Мелкерсон-Розентал започва в юношеска или ранна зряла възраст.

Заболяването засяга най-често хора на възраст между 20 и 40 години. Основните симптоми на синдрома на Мелкерсон-Розентал са грануломатозни възпалителни процеси и едематозни подути устни.В по-голямата част от случаите горната устна е засегната от типичния оток.

Подуването се среща много по-рядко и на двете устни или само на долната устна. В допълнение, небцето или областта на бузите на пациента също могат да бъдат засегнати. Понякога на езика настъпват промени, които след това наподобяват карта по външния си вид.

Също така е възможно езикът да се уголеми. Освен това в някои случаи може да се наблюдава парализа на лицевите нерви. В някои случаи обаче те се появяват само месеци или дори години след подутите устни. Някои пациенти развиват неврологични симптоми като менингит или енцефалит.

Периферната парализа на лицевия нерв приема формата на внезапна атака. Възможни са и периоди без никакви симптоми, които са последвани от интервали с оплаквания. Подуването на устните е известно още като грануломатозен хейлит в контекста на синдрома на Мелкерсон-Розентал. Подутите устни могат да бъдат притиснати.

Ако подуването продължава дълго време, може да се образува фисура. Третият типичен симптом на синдрома на Мелкерсон-Розентал, набръчканият език, също се нарича lingua plicata. На повърхността на езика се появяват дълбоки бразди и понякога се образуват фисури.

Освен това много пациенти имат язви на лигавицата в устата. Те могат да имат ясно изразена стена на джантата, но в други случаи се появяват само като повърхностни рани от раковина. Тези язви често са придружени от подуване или зачервяване на устната лигавица.

Освен това могат да се усет подути лимфни възли в областта на шията. По принцип хода и прогнозата на синдрома на Мелкерсон-Розентал са трудни за оценка. В някои случаи има спонтанни ремисии, а също е възможен продължителен ход на заболяването.

Някои пациенти страдат и от рецидиви. По правило синдромът на Мелкерсон-Розентал се характеризира с прекъсващ курс, като подутите устни обикновено се отстъпват. По време на заболяването тъканта, която вече не е в състояние да регресира, може да се увеличи.

Диагноза и ход на заболяването

Диагнозата на синдрома на Мелкерсон-Розентал се основава на различни методи на изследване. Типичният клиничен вид на заболяването лесно води до предполагаема диагноза, която се потвърждава с помощта на допълнителни мерки. За надеждно диагностициране на синдрома на Мелкерсон-Розентал, например, са възможни биопсии на кожата или лигавицата и лабораторна диагностика.

Наред с други неща, С-реактивният протеин се определя в кръвта. Важно е да се изключи болестта на Крон и саркоида като част от диференциалната диагноза. За целта обикновено се използват рентгенови лъчи и колоноскопия.

Усложнения

Синдромът на Мелкерсон-Розентал причинява предимно подуване и следователно парализа на лицето. По-специално устните и езикът са подути и се появяват различни нарушения на чувствителността по цялото лице. Качеството на живота на пациента е значително понижено и ограничено от тези отоци. В много случаи засегнатите са зависими от помощта на други хора в ежедневието си.

По-специално приемът на храна и течности може да бъде повлиян от синдрома на Мелкерсон-Розентал. Ограничения в говоренето също могат да възникнат. По правило не се извършва самолечение, така че засегнатите да зависят от медицинско лечение. Освен това симптомите се появяват много внезапно, така че не е рядкост да се появят психологически разстройства или тежка депресия.

Симптомите на синдрома на Мелкерсон-Розентал могат да бъдат ограничени с помощта на лекарства. Положителният ход на заболяването обаче не може да бъде гарантиран във всеки случай. В някои случаи парализата не може да бъде напълно разрешена, така че засегнатите трябва да живеят с различни ограничения. Самата продължителност на живота обикновено не се влияе от синдрома на Мелкерсон-Розентал.

Кога трябва да отидете на лекар?

Оптичните промени в устните са знак за влошено здраве. Посещението на лекар е необходимо веднага след повторно или продължително подуване на устните. Ако засегнатото лице страда от възпаление, вътрешно дразнене или леко повишена телесна температура, оплакванията трябва да се изяснят. Трябва да се изследват и лекуват нарушения на чувствителността на устните, изтръпване или свръхчувствителност. Ако храната се откаже или има нежелана загуба на тегло, съответното лице се нуждае от медицинска помощ. Ако има допълнителни емоционални проблеми или психични нередности поради зрителните аномалии, препоръчително е посещение при лекар.

В случай на социално оттегляне, колебания в настроението или депресивни фази или други проблеми в поведението, се препоръчва контролно посещение при лекар. Необходим е лекар, ако устната лигавица е зачервена, язви в стомаха или други промени във външния вид на кожата в устата. Болка, регресия на венците или кървене в устата показват състояние, което трябва да бъде диагностицирано и лекувано. В много случаи има спонтанно изцеление. Въпреки това трябва да се направи посещение при лекар, тъй като симптомите най-вероятно ще се повторят след няколко седмици или месеци. Лекар ще бъде необходим в случай на подути лимфни възли, осезаеми бучки по шията или общо неразположение.

Лечение и терапия

Понастоящем няма каузална терапия за синдрома на Мелкерсон-Розентал. Обикновено се използват стероиди като кортизон. За облекчаване на симптомите се прилагат глюкокортикоиди или НСПВС. Възможна е също имуносупресия с използване на клофазимин, азатиоприн и талидомид.

Кортизонът се използва за леко подуване, докато глюкокортикоидът се инжектира за по-силно подуване. По принцип симптомите, които се появяват в контекста на синдрома на Мелкерсон-Розентал, се лекуват само симптоматично. Основната цел на усилията е поддържане и подобряване на качеството на живот на засегнатия пациент, въпреки симптомите.

Прогноза и прогноза

Синдромът на Мелкерсон-Розентал сега се нарича най-вече като орофациална грануломатоза. В повечето случаи синдромът на Мелкерсон-Розентал е епизодичен с възпалителни компоненти. Този ход на заболяването може да стане хроничен. Той може да продължи с години, често цял живот. В този случай не може да има оптимистична прогноза.

Може да се утеши, че повечето засегнати нямат пълната картина на синдрома на Мелкерсон-Розентал, а „само“ минус варианти с различни симптоми и индивидуални характеристики. Пълната картина на синдрома на Мелкерсон-Розентал рядко се среща при деца по-специално.

Тъй като лекарите все още не са успели да открият причината за синдрома на Мелкерсон-Розентал, заболяването може да се дължи на генетичен дефект. Семейно натрупване говори за това. В крайна сметка лекарите в наши дни знаят, че синдромът на Мелкерсон-Розентал може да доведе до спонтанни ремисии. Заболяването досега се разглежда като повтарящо се хронично заболяване. Съответно излекуване не би било възможно, но отсъствието на възпалителните симптоми би било.

Тъй като курсът е индивидуален за всеки човек, е трудно да се предвиди. Това също прави трудно да се направи точна прогноза. Продължителността на живота обикновено не е ограничена при синдром на Мелкерсон-Розентал. Качеството на живот обаче зависи от тежестта на симптомите. Надяваме се, че доказателството за причината и интервенцията на генната терапия ще донесат облекчение на болните в бъдеще.

предотвратяване

Понастоящем не са известни ефективни мерки за предотвратяване на синдрома на Мелкерсон-Розентал. Тъй като причините за развитието на болестта все още не са достатъчно проучени. Сътрудничеството на пациента е от съществено значение за облекчаване на симптомите.

Aftercare

В повечето случаи синдромът на Мелкерсон-Розентал води до тежко подуване при пациента, което се проявява предимно по лицето. Тези отоци също значително намаляват естетиката на засегнатия човек, така че повечето пациенти също страдат от намалена самооценка или от депресия и други психични разстройства. Това потенциално може да доведе до тормоз или дразнене на деца.

Не е рядкост при синдрома на Мелкерсон-Розентал да се затруднява приема на храна и течности, така че засегнатото лице страда от различни симптоми на дефицит и от недостиг на тегло. Освен това синдромът води и до затруднено дишане, така че устойчивостта на пациента значително намалява от това заболяване.

Повечето от засегнатите не могат активно да участват в ежедневието и също така страдат от ограничения в движението си. Подуването на езика затруднява говоренето, което може да доведе до по-бавно развитие при децата. Самолечението не може да се прояви при синдром на Мелкерсон-Розентал и не може да се предвиди и общият курс. Заболяването може да доведе до намалена продължителност на живота на пациента.

Можете да направите това сами

Синдромът на Мелкерсон-Розентал може да се лекува само симптоматично. Ето защо най-ефективната мярка за самопомощ е отделните симптоми и оплаквания да бъдат изяснени и лекувани на ранен етап. В допълнение към лекарствената терапия, засегнатите могат да предприемат други стъпки за облекчаване на симптомите и подобряване на качеството им на живот.

Особено се препоръчва физическата активност. Редовните физически упражнения подобряват благосъстоянието и отделните възпалителни процеси се забавят. Балансираната и здравословна диета има подобен ефект. Засегнатите трябва да работят със своя лекар или диетолог, за да създадат план за хранене, съобразен с отделните симптоми и оплаквания. По принцип трябва да се избягват храни, които предизвикват или насърчават възпалителните процеси. Те включват например алкохол и готови ястия, но също така и някои видове зеленчуци и плодове. Лекуващият лекар може най-добре да отговори кои храни и напитки са разрешени.

И накрая, важно е да избягвате стреса и да предпазвате тялото. Ако медицинската терапия се провежда едновременно, прогресията на заболяването може поне да се забави. За да се избегнат усложнения, курсът на синдрома на Мелкерсон-Розентал трябва да се наблюдава от лекар.