Еозинофилна грануломатоза с полиангитит

В еозинофилна грануломатоза с полиангитит възниква грануломатозно възпаление на малките кръвоносни съдове. Тъканта се прокарва от еозинофилни гранулоцити.

Какво представлява еозинофилната грануломатоза с полиангитит?

Симптомите на еозинофилна грануломатоза с полиангиит се появяват в няколко фази. Хроничните респираторни заболявания се развиват в началото на EGPA.
© Таня Есер - stock.adobe.com

В по-ранни времена еозинофилната грануломатоза с полиангиит (EGPA) също като Синдром на Churg-Strauss (CSS) известен. Патолозите Якоб Чург (1910-2005) и Лоте Строс (1913-1985) служиха като съименници. В настоящето обаче заболяването се нарича еозинофилна грануломатоза с полиангиит или за кратко EGPA.

Еозинофилната грануломатоза с полиангитит (възпаление на кръвоносните съдове) е рядко заболяване, което е един от асоциираните с ANCA васкулити (AAV). ANCA е съкращението за анти-неутрофилни цитоплазмени антитела. АНСА-асоциираният васкулит е системно заболяване, което може да засегне почти всеки орган.

Характерна особеност на EGPA е засягане на белите дробове, което се забелязва чрез симптоми на астма. Като част от еозинофилната грануломатоза с полиангитит възниква грануломатозно (образуване на гранули) възпаление на малки и средни кръвоносни съдове. Тъканта е инфилтрирана от еозинофили (възпалителни клетки), подмножество на белите кръвни клетки.

Поради това възпалението на кръвоносните съдове се проявява като имунна реакция. Жените са два пъти по-склонни да развият EGPA от мъжете. В повечето случаи заболяването се проявява на възраст между 40 и 50 години. Честотата е един до два нови случая на милион население всяка година.

каузи

Какво причинява еозинофилната грануломатоза с полиангиит все още не е известно. Различни лекари подозират, че тя е причинена от неизправност в собствената защитна система на организма. Алергичните предразположения изглежда играят особена роля.

EGPA е особено често при хора, които страдат от бронхиална астма или други алергии. Освен това употребата на някои лекарства като монтелукаст се счита за рисков фактор за развитие на синдрома на Churg-Strauss. Поразителен факт е фактът, че увреждането на кръвоносните съдове се причинява от IgE антитела. В допълнение, болестта винаги започва в дихателните пътища, което показва имунно сложно заболяване.

Симптоми, заболявания и признаци

Симптомите на еозинофилна грануломатоза с полиангиит се появяват в няколко фази. Хроничните респираторни заболявания се развиват в началото на EGPA. Това може да бъде астма, алергична хрема (ринит) или инфекция на синусите (синузит).

Докато има ерозирана носна преграда в носа, в синусите се появяват полипи. Бронхиалната астма се появява и по-късно. Във втората фаза на EGPA протича кръвна и тъканна еозинофилия. Действителното системно заболяване се проявява само когато васкулитът се появи в малките кръвоносни съдове.

В повечето случаи е придружен от екстраваскуларни грануломи или хипереозинофилия. Все още не е възможно да се изясни кои фактори причиняват различните фази на заболяването. Тъй като еозинофилната грануломатоза с полиангитит може да се появи във всички органи, също е засегнат стомашно-чревния тракт.

Това се забелязва чрез симптоми, подобни на колики, диария, гадене и повръщане. Освен това е възможно възпаление на коронарните артерии или сърдечния мускул, което може да доведе до сърдечна недостатъчност или дори сърдечен удар. Не е рядкост да се наблюдават индивидуални увреждания на нервите, което е придружено от остра болка, изтръпване и парализа.

Ако кожата е засегната, това ще доведе до кръвоизливи, язви или язви. Други възможни временни симптоми са висока температура, лека пневмония, умора и загуба на тегло.

Диагноза и курс

Първото подозрение за еозинофилна грануломатоза с полиангитит възниква при пациенти с астма, когато страдат от други симптоми като увреждане на нервите или сърдечни проблеми. За да се осигури диагнозата, се вземат тъканни проби от сърдечната област, нерв или засегнати участъци от кожата.

Васкулитът може да бъде идентифициран по типичния състав на възпалителните клетки. Кръвен тест разкрива повишени стойности на еозинофилни гранулоцити, което е типична находка. Друга индикация е натрупване на IgE антитела. Те могат да бъдат открити при около 40 процента от всички пациенти.

Методите за изобразяване като рентгеново изследване, компютърна томография (КТ) или магнитно-резонансно сканиране (ЯМР) се използват за диагностициране на огнища на заболяване в параназалните синуси, белите дробове или сърцето, които не се виждат. Продължителността на живота на пациентите с EGPA е значително подобрена през последните години чрез имуносупресивно лечение.

Рецидивите обаче са често срещани, затова е необходим строг мониторинг. При оптимално лечение 5-годишната преживяемост е повече от 80 процента. Някои пациенти обаче умират от инфаркт или сърдечна недостатъчност.

Усложнения

По правило заболяването причинява симптоми и усложнения в дихателните пътища. Пациентът може да страда и от възпаление в носа и синусите, което усложнява ежедневието и намалява качеството на живот. Често се развиват и полипи, които затрудняват дишането.

Поради намаленото снабдяване с кислород, упоритите дейности вече не могат да се извършват и засегнатото лице може да загуби съзнание. Засегнати са и сърцето и стомашно-чревния тракт, което може да доведе до сърдечна недостатъчност. В най-лошия случай това може да доведе до инфаркт и в крайна сметка до смърт. Общото усещане за болест води и до повишена температура и загуба на апетит, което може да доведе до загуба на тегло. В много случаи се среща и пневмония.

Лечението обикновено е каузално с помощта на антибиотици и е успешно само след няколко дни. Ранното лечение обаче е необходимо, за да се предотвратят последващи повреди и други усложнения. Няма намалена продължителност на живота. Усложнения могат да възникнат, ако има рецидив и пациентът отново се разболее от болестта.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако се появят нарушения на дишането, трябва да се започне медицински преглед. Ако усетите паузи в дишането, задух или прекъсване на дишането, има причина за безпокойство. Необходимо е посещение на лекар, тъй като постоянната липса на доставки на кислород в организма заплашва животозастрашаващо състояние. Може да настъпи неуспех на органи, което е свързано с непоправими и щети през целия живот.

Ако нарушенията на съня се появят с едновременно задух, е необходим лекар възможно най-скоро. Ако имате високо кръвно налягане, проблеми със сърдечния ритъм, сърцебиене, нарушения в концентрацията или дефицит на вниманието, трябва да се консултирате с лекар. Оплакванията за синусите трябва да бъдат прегледани и лекувани веднага след като продължат няколко дни или увеличават интензивността си.

Ако имате симптоми на стомаха или червата, е необходимо посещение на лекар. Ако симптомите на гадене, повръщане или диария се появят многократно, трябва да се консултирате с лекар. В случай на болка, спазми или парализа по цялото тяло, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро.

В тежки случаи, ако не се лекува, заплашва коматозно състояние. Изтръпването на крайниците се счита за необичайно и също трябва да се оценява медицински. Ако се появят язви, подуване или общо усещане за заболяване, е необходимо посещение на лекар. В случай на нежелана загуба на тегло, постоянно изтощение или усещане за физическа слабост трябва да се започне медицински преглед.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

В ранните етапи на еозинофилна грануломатоза с полиангитит, на пациента се прилагат антибиотици като триметоприм или сулфаметоксазол. В допълнение, противовъзпалителните кортикостероиди се дават в ниски дози, което води до подобрение на две трети от всички пациенти.

В напреднал стадий пациентите получават имуносупресори в допълнение към кортикостероидите. Ако протичането на заболяването е тежко, лечението с кортикостероиден шок се счита за обещаващо. Високи дози кортикостероиди се прилагат под формата на инфузия в рамките на няколко дни. Имуноглобулините също могат да се използват, ако това лечение не е успешно.

Ако възпалението може да бъде спряно чрез прилагане на лекарството, дозата на кортизона постепенно се намалява до най-ниската възможна доза. По този начин EGPA може да бъде потиснат трайно при повечето пациенти.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за еозинофилна грануломатоза с полиангитит - известен и преди като синдром на Churg-Strauss - варира драстично. Прогнозата е по-лоша, колкото повече органи са засегнати от заболяването. Проблемът е, че това заболяване може да засегне практически всички, най-вече в средата на живота.

Заболяването се описва от възпалени кръвоносни съдове. Засегнати са само малки и средни съдове, но има много. Те водят до органите и ги снабдяват с кръв и хранителни вещества. Ако жизненоважни органи като сърцето и мозъка, бъбреците или нервите са засегнати от еозинофилна грануломатоза и полиангитит, става трудно.

Прогнозата е много лоша без лечение. Често се подобрява с медицинско лечение, но само с тежки лекарства. Често се използват кортикостероиди или имуносупресори като азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид.

Прогнозата за еозинофилна грануломатоза и полиангиит обаче се влошава допълнително, ако тези лекарства трябва да се приемат за дълго време. Такива препарати обикновено имат сериозни странични ефекти. Те още повече отслабват увредения организъм. Ако лекарствата могат да бъдат спрени бавно, защото състоянието се подобрява, прогнозата също ще се подобри.

За съжаление, симптомите често се връщат. След това те могат да бъдат по-лоши от първото огнище на болестта.

предотвратяване

Не са известни превантивни мерки срещу еозинофилна грануломатоза с полиангиит. Така че причините за заболяването все още не могат да бъдат определени.

Aftercare

По правило няма налични специални или преки мерки и възможности за последващи грижи за засегнатите от това заболяване. Ранната диагностика и откриване на заболяването е от първостепенно значение, за да може да се избегнат други компилации. Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-добре ще бъде по-нататъшният курс.

Също така не е възможно да се лекува независимо, така че засегнатият човек определено зависи от лекар. Симптомите могат да бъдат облекчени за постоянно само с подходящо медицинско лечение. Заболяването обикновено се лекува с помощта на лекарства. Засегнатото лице зависи от правилната дозировка, а също и от редовния прием на лекарството, за да се облекчат симптомите.

Винаги трябва да се консултирате с лекар, ако нещо не е ясно или ако имате някакви въпроси. Те също трябва да се свържат с тях, ако има нежелани странични ефекти, които имат отрицателно въздействие върху качеството на живот на съответното лице. В много случаи контактът с други хора, засегнати от болестта, също може да бъде полезен, тъй като не е необичайно обменът на информация. През повечето време продължителността на живота на засегнатия не се намалява от това заболяване.

Можете да направите това сами

За да не се натоварват излишно дихателните пътища, трябва да се избягва консумацията на никотин. По същия начин не трябва да се посещават помещения, в които във въздуха има пушене или други замърсители. За да се избегне по-нататъшно дразнене на стомашно-чревния тракт, не трябва да се консумират токсини като алкохол.

Освен това трябва да се спазва здравословна диета и да се избягва отслабването. Достатъчното количество витамини и фибри насърчават процеса на възстановяване и предотвратяват недостигът. Приемът на въглехидрати, животински мазнини или зехтин трябва да се избягва, ако е възможно, тъй като те затрудняват храносмилателния процес. Всеки ден на тялото трябва да се дава достатъчно течности, за да се предотврати дехидратацията.

Въпреки умората и изтощението, важно е пациентът да е редовно на чист въздух и да е достатъчно активен. За укрепване на благосъстоянието трябва да се предприемат дейности, които насърчават радостта в живота.

Обменът с хора от непосредствената среда също помага да се справим с предизвикателствата на ежедневието. За да се намали стреса, препоръчително е пациентът да използва релаксиращи техники като йога или медитация. Тялото се нуждае от достатъчна доставка на топлина. Затова препоръчваме да не се изтеглят или да носят твърде тънки дрехи.