Идиопатична интерстициална пневмония

Най- идиопатична интерстициална пневмония обединява голяма група белодробни заболявания, които имат общи компоненти на възпаление и белодробни белези под различни форми. Причините са неизвестни. Терапевтично възпалителният процес се потиска основно, така че болестният процес е идеално спрян. Ако лечението не успее, трябва да се обмисли трансплантация на бял дроб на ранен етап.

Какво е идиопатична интерстициална пневмония?

Основните симптоми на идиопатичната интерстициална пневмония са задух и суха кашлица. В началото задухът се забелязва само по време на физическо натоварване и прогресира в хода на заболяването, така че след това има и задух в покой.
© Медицински медии Alila - stock.adobe.com

Най- идиопатична интерстициална пневмония е чадър термин за голяма група заболявания на белите дробове с възпалителна реакция и белодробни белези (фиброза) на съединителната тъкан, капилярите и / или алвеолите. Различни форми на заболяването са включени в това, които се различават по степента на увреждане на белите дробове, патологията, симптомите, хода на заболяването и терапевтичните възможности.

През 2002 г. Американското торакално дружество и Европейското респираторно дружество публикуват съвместна класификация на идиопатична интерстициална пневмония. Понастоящем се разграничават общо седем форми на заболяване:

• идиопатична белодробна фиброза

• неспецифична интерстициална пневмония

• криптогенна организираща пневмония

• остра интерстициална пневмония

• респираторен бронхиолит с интерстициална белодробна болест

• десквамативна интерстициална пневмония

• лимфоидна интерстициална пневмония.

каузи

Точната причина за идиопатичната интерстициална пневмония не е известна. По отношение на патогенезата на преден план са възпалението и фиброзата. Въз основа на резултатите от биопсия на белите дробове понастоящем съществува следната концепция за развитие на заболяването. Първоначално има увреждане на алвеолите, което води до активиране на възпалителните клетки.

Тези възпалителни клетки отделят определени пратеници, които водят до миграция на бели кръвни клетки (левкоцити) в алвеолите. Това от своя страна активира гранулоцитите, които след това освобождават протеази и токсични кислородни метаболити. Това води до по-нататъшно увреждане на алвеолите и до нарушаване на образуването на ПАВ в алвеолите, които след това се сриват.

В допълнение, фибробластите се размножават чрез лимфоцитно възпаление, което прекроява съединителната тъкан, капилярите и алвеолите.В резултат на това алвеолите също се откъсват от снабдяването с кръв и кислород и по-нататъшното образуване на белези се увеличава. Останалите, все още вентилирани алвеоли са компенсаторно свръхдути и се образуват в кистозни кухини, наподобяващи пчелни пити.

Симптоми, заболявания и признаци

Основните симптоми на идиопатичната интерстициална пневмония са задух и суха кашлица. В началото задухът се забелязва само по време на физическо натоварване и прогресира в хода на заболяването, така че след това има и задух в покой. В краен стадий може да възникне дихателна недостатъчност с изтощение на дишането.

Симптомите на дихателна недостатъчност на диспнея и суха кашлица са хронични при повечето пациенти, т.е. месеци или години преди поставянето на диагнозата. Поради преструктурирането на съединителната тъкан газовият обмен в белите дробове се нарушава, което води до липса на кислород (хипоксемия) в кръвта. Хипоксемията кара кожата и лигавиците да превръщат видим синкав цвят, известен като цианоза.

По-специално устните, пръстите и пръстите на краката стават цианотични. Ако цианозата персистира, обикновено се развиват пръчици с барабани и наблюдават стъклени нокти. Заболяването обикновено се проявява през второто до четвъртото десетилетие от живота. Пациентите с идиопатична белодробна фиброза обикновено са по-възрастни от 60 години.

Диагноза и ход на заболяването

Диагнозата идиопатична интерстициална пневмония се поставя клинично, радиологично и патологично. В началото има анамнезата и физикалният преглед. Текущите оплаквания, предишни заболявания, прием на медикаменти и фамилна анамнеза се питат от медицинската история.

По време на физикалния преглед белите дробове се перкусират и аускултират със стетоскоп. Често може да се чуе сухо и вдъхновяващо пукане и дрънкащи шумове с фини мехури. При напреднала болест цианозата, гледането на стъклени нокти и пръстите на барабанните пръчици могат да се проявят като кожни симптоми. Ако се подозира идиопатична интерстициална пневмония, се извършва белодробна функция и образна диагностика с рентгенова или компютърна томография с висока резолюция (КТ).

Типични признаци са петна, ретикуларно уплътняване, издуване на бронхите и образуване на пчелна пита. Ако диагностиката все още не е ясна след образна диагностика, се посочва бронхоскопия с бронхоалвеоларна промивка и биопсия. Обикновено биопсията на белите дробове е най-надеждният метод за потвърждаване на диагнозата на заболяването и за започване на адекватна терапия.

Ходът на заболяването понякога е много променлив, но повечето заболявания напредват коварно. Понякога пациентите, които са имали хронична кашлица или задух в продължение на месеци или години, се консултират само с лекар късно. В резултат на това съответната диагноза се поставя късно и фиброзното ремоделиране вече е извършено.

Усложнения

Това заболяване причинява значителен дискомфорт и усложнения в белите дробове и дихателните пътища. В тежки случаи терапията или лечението не е възможно и засегнатото лице зависи от трансплантация на белодробен донор. По правило засегнатите страдат от задух и силна кашлица. Може да се появи и кашлица с кръв, което често предизвиква паническа атака.

Поради затруднено дишане, органите и крайниците често не се снабдяват с достатъчно кислород и могат да се повредят в резултат. По същия начин пациентът вече не е толкова издръжлив и не може да се занимава с конкретни физически дейности или спорт. Това заболяване силно ограничава качеството на живот на пациента. Задухът също може да доведе до загуба на съзнание, при която засегнатото лице може да бъде наранено от падане.

Заболяването обикновено се лекува с помощта на лекарства. За съжаление не е възможно причинно-следствено лечение, така че симптомите трябва да бъдат ограничени. Това обаче не винаги води до успех. Ако лечението е неуспешно и не се намерят бели дробове за съответния човек, смъртта на пациента е почти неизбежна.

Кога трябва да отидете на лекар?

Посещение на лекар е необходимо в случай на нарушения на дишането. Ако отклоненията продължават няколко дни или седмици, лекар трябва да изследва белите дробове и дихателните пътища. Кашлица, затруднено дишане, паузи при дишане или сухота в устата са индикации, които трябва да бъдат изследвани. Ако усетите натиск в гърдите си, бързо се изморявате по време на физическа активност или чувате дишащи шумове, е необходимо посещение на лекар. Често засегнатото лице страда от постепенен процес на промяна. Тъй като трансплантацията на органи става необходима в тежки случаи, препоръчително е при първите признаци на това да посетите лекар своевременно.

Ако кожата се обезцвети, болестта вече е напреднала. Следователно синята промяна в цвета на устните, пръстите на краката или пръстите трябва да бъде представена на лекар възможно най-скоро. Ако засегнатото лице има неясно усещане за заболяване, забележи общо неразположение или ако обичайното ниво на работа спадне, трябва да се консултирате с лекар. Промените или деформациите на пръстите се считат за необичайни и трябва да бъдат прегледани от лекар. Трябва да се консултирате с лекар в случай на страх, паническо поведение или чувства на задушаване. Ако се появи виене на свят, ако се чувствате нестабилни или вече не можете да извършвате нормални спортни занимания, е необходимо посещение на лекар, за да се установи причината. Трябва да се консултирате с лекар в случай на безсъние, повишена раздразнителност или нарушено внимание.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Основната цел на лечението е да се предотврати прогресирането на белодробната фиброза, тъй като е необратимо. Известните тригери трябва да бъдат елиминирани и острият или хроничният възпалителен процес агресивно да бъде потиснат. Две групи лекарства се използват главно в терапията.

От една страна глюкокортикоидите, а от друга имуносупресорите. Ефективността на лекарствата варира в зависимост от вида на заболяването. Идиопатичната белодробна фиброза, например, по-рано не се лекува ефективно с глюкокортикоиди или имуносупресори, но лекарствата пирфенидон и нинданиб вече са одобрени.

Това е антифиброзни лекарства, които забавят хода на заболяването. Други подтипове на идиопатична интерстициална пневмония реагират добре на противовъзпалителна терапия. Ако има хипоксемия в покой или по време на тренировка, трябва да се обмисли кислородна терапия. При много пациенти заболяването е хронично и необратимо, въпреки терапията, така че трябва да се разгледа белодробна трансплантация в ранен стадий.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за идиопатична интерстициална пневмония е индивидуална и трябва да се основава на личното здраве на пациента. По принцип той е класифициран като неблагоприятен, защото не трябва да се очаква лечение. Увреждането на възпалителния процес на белите дробове не може да бъде поправено според съвременното състояние на науката и медицината, въпреки всички усилия.

В тежки случаи съществува риск от трансплантация на органи или преждевременна смърт, тъй като съществува риск от недостатъчност на органите. Ако терапията е успешна, прогнозата се подобрява. Ако диагнозата се постави рано и лечението започне възможно най-скоро, прогресията на заболяването може да бъде силно повлияна. Хронично прогресиращото възпаление може да се инхибира чрез прилагане на лекарства.

Ако белодробният донор е необходим за поддържане на оцеляването на пациента, трябва да се вземат предвид обичайните рискове и странични ефекти от хирургичната процедура. Независимо от това, съществува възможност за значително подобряване на здравето и удължаване на живота. Ако обаче организмът отхвърли донорския орган, прогнозата се влошава.

Заболяването има последствия при много пациенти. Страхът, ограниченията на начина на живот и преструктурирането на ежедневието могат да доведат до стрес и да предизвикат нови заболявания. Това води до влошаване на общата прогноза, тъй като психиката има значителен дял в процеса на възстановяване.

предотвратяване

Тъй като точните причини за комплекса на болестта са неизвестни, понастоящем не е възможно да се назоват конкретни превантивни мерки. Може да се формулира само общо поведение. Трябва да се избягва злоупотребата с никотин, наркотици или лекарства. Физическата активност и здравословното хранене като цяло са полезни.

Aftercare

При идиопатична интерстициална пневмония последващите грижи са тясно свързани с терапията. Целта е да се потисне процеса на възпаление и да се предотврати прогресирането на белодробната фиброза. По този начин протичането на болестта в идеалния случай може да спре. Лекарите предписват лекарства за премахване на тригерите.

В същото време лекарствата активно противодействат на възпалителния процес. Пациентите трябва стриктно да спазват инструкциите на лекаря и да приемат антифибротичните средства според указанията. По този начин те успяват да забавят по-нататъшния ход на заболяването. Може да се използва и противовъзпалително лечение в зависимост от вида на състоянието.

Ако проблемът е хипоксемия, Вашият лекар може да препоръча кислородна терапия. Когато вземат решение за правилната форма на лечение, пациентите се нуждаят от консултация от специалист. Важно е също да има редовни прегледи, за да видите как се развива болестта. Дори при целенасочена терапия болестта може да прогресира необратимо и след това може да бъде полезна белодробна трансплантация.

Реалните причини за заболяването често не могат да бъдат идентифицирани. Ето защо няма конкретни мерки за помощ, а само помощ за здравословен начин на живот. Избягването на никотин, лекарства и лекарства, комбинирано с балансирана диета и физическа активност, има положителен ефект.

Можете да направите това сами

Загрижеността номер едно за пациенти с идиопатична интерстициална пневмония е да спрат възпалението в белите дробове и да подкрепят медицинските усилия. Поради сериозността на заболяването инструкциите на лекаря имат предимство пред всички останали мерки за информация и самопомощ. В допълнение, всички независими подходи трябва предварително да бъдат обсъдени с лекаря.

Обикновено пациентите с идиопатична интерстициална пневмония получават различни лекарства, които трябва да се приемат навреме и редовно. Тъй като това са имуносупресори, наред с други неща, засегнатите са по-внимателни да не претоварват имунната си система. Така засегнатите прилагат подходящи хигиенни мерки и избягват да се заразят с други хора. В този смисъл също е полезно да се почива редовно в случай на идиопатична интерстициална пневмония.

Спортните занимания често не могат да се извършват в същата степен, както преди заболяването. Обаче напълно избягването на физическата подготовка не винаги е необходимо или полезно. Лекарят често насочва пациента към физиотерапевт, който създава тренировъчна концепция, адаптирана към идиопатичната интерстициална пневмония. Както при всички белодробни заболявания, и при идиопатична интерстициална пневмония е задължително незабавно да се откажете от тютюнопушенето.