Хипоплазия на ноктите

Най- Хипоплазия на ноктите е недоразвитие на един или повече нокти или нокти на краката и се появява главно в контекста на синдроми и ембриопатии. Незначителната хипоплазия на ноктите не трябва да има стойност на заболяването и не изисква терапия. Нарушаващата хипоплазия на ноктите може да бъде компенсирана с трансплантации на нокътно легло.

Какво е хипоплазия на ноктите?

Хипоплазиите са малформации, които могат да засегнат всяка тъкан в тялото. В медицината хипоплазията е недоразвитие на тъканта. Цялостната несистема трябва да бъде диференцирана и се нарича аплазия. Хипоплазията може да засегне ноктите например.

Хипоплазиите на ноктите попадат в групата на малформации и следователно са дисплазии. Неразвитието на ноктите протича симптоматично в контекста на различни синдроми на малформация и след това присъства от раждането. Хипоплазията на ноктите може да засегне един нокът или нокът на ноктите, но може да засегне и всички нокти на пациента и обикновено се проявява като необичайно малък размер.

Термините онихохипоплазия, микронихия и хипоонихия се използват като синоними за хипоплазия на ноктите. Хипоплазия на ноктите почти никога не се проявява под формата на придобита промяна в нокътния апарат. Ако нокътът е повреден чрез дъвченето му, това не се нарича хипоплазия.

каузи

В повечето случаи генетиката е причина за хипоплазия на ноктите. Неразвитието често е свързано със синдроми на малформация и в този случай е свързано с по-нататъшни дисплазии. Хипоплазия на ноктите се появява най-често в контекста на синдром на Huriez, остеониходисплазия, алкохолна ембриопатия, антиепилептична ембриопатия и синдром на Ellis van Creveld.

Синдромът на Coffin-Siris, изключително редкият синдром DOOR, синдром на Maroteaux-Lamy и ото-онхо-перонеален синдром или синдром на Zimmermann-Laband също са свързани с недоразвитие на ноктите. Основната причина за тези синдроми е генетична мутация, която понякога се наследява.

Ситуацията е малко по-различна с алкохолната ембриопатия и антиепилептичната ембриопатия. В тези случаи външните фактори са причина за недоразвитието. При ембриопатии нероденото дете се уврежда от излагането на майката на токсини по време на бременност. Придобитата хипоплазия се появява само в напреднала възраст и се причинява главно от недостиг на желязо.

Болести с този симптом

• Синдром на Елис ван Кревалд
• Алкохолна ембриопатия
• Osteoonychodysplasia

• Синдром на ковчег-Сирис
• Недостиг на желязо
• Фетален алкохолен синдром

• DOOR синдром
• Синдром на Maroteaux-Lamy
• Синдром на Хуриес

Диагноза и курс

Хипоплазия на ноктите се проявява под формата на малки, необичайно тесни нокти. Ако ноктите са тежки, присъстват само остатъци. Хипоплазията може да присъства на всички нокти или само на отделни нокти. Често консистенцията на ноктите се променя от хипоплазията.

Останалите симптоми и малформации, свързани с хипоплазия на ноктите, зависят от основната причина за недоразвитието. Като част от синдрома на Huries, симптоми като появата на дифузна атрофия на склер в ръцете и краката, хиперкератоза, склеродактилия и суха кожа или хипохидроза са съпътстващи симптоми. В допълнение към ноктите, органите и костите са засегнати от остеониходисплазия.

Синдромът на Ellis van Creveld засяга предимно ребрата и сърцето. В допълнение, той се характеризира с къс ръст. Къс ръст има и при синдрома на Ковчег-Сирис, който също е свързан с интелектуална недостатъчност и обща хипоплазия на ръцете и краката. Симптомите, придружаващи хипоплазия на ноктите, са съответно променливи.

Когато хипоплазията на ноктите засяга всички нокти на ръка или крак, тя обикновено намалява от първия пръст или пръста на краката. Лекарят разпознава хипоплазия на ноктите на пръв поглед. Нокътният апарат на засегнатите пръсти или пръсти е очевидно недостатъчно развит и понякога не покрива нокътното легло достатъчно. В повечето случаи диагнозата се поставя веднага след раждането, тъй като хипоплазията е вродена в почти всички случаи.

Диагнозата хипоплазия на ноктите обикновено се предхожда от диагноза на определен синдром или двете диагнози се припокриват. В зависимост от общия вид на пациента, лекарят ще развие първоначално подозрение за един от споменатите синдроми. Предполагаемата диагноза се потвърждава чрез образни процедури и, ако е необходимо, молекулярно-генетичен анализ на ДНК.

Прогнозата за пациенти с изолирана хипоплазия на ноктите е отлична. Тъй като недоразвиването на ноктите рядко се среща изолирано, това твърдение трябва да се разглежда във връзка. В контекста на синдром прогнозата зависи преди всичко от наличието, тежестта и лечимостта на всяка дисплазия на органите. Изключително слабите и безсимптомни хипоплазии на ноктите не се считат за патологични.

Усложнения

Хипоплазия на ноктите, т.е. недоразвитие на ноктите по ръцете и краката, възниква предимно в контекста на генетично заболяване със съответните усложнения. Един пример е синдромът на Хуриец. Освен заседналите нокти, засегнатото лице има намалена секреция на пот (хипохидроза) при това рядко заболяване. Пациентът има много суха кожа и бързо се прегрява.

Поради сухата кожа това е силно стресирано и възниква прекомерно вдъхновение (хиперкератоза). В допълнение, тези пациенти имат повишен риск от развитие на плоскоклетъчен карцином. Пиенето на алкохол по време на бременност също може да причини хипоплазия на ноктите. В зависимост от това кога алкохолът е бил консумиран по време на бременност, възникват типични последици за бебето.

През първия триместър има главно малформации на вътрешните органи, като сърцето или бъбрека. Може да се добави и по-малък череп (микроцефалия) и по-малък мозък (микроенцефалия). Не е рядкост детето да направи аборт. Най-големият риск от спонтанен аборт възниква през втория триместър. Тук могат да се наблюдават и нарушения в развитието.

Третият и последният триместър се характеризират главно с физическо и психическо развитие, така че консумацията на алкохол може да доведе до тежки нарушения на психичното развитие и разстройства на растежа при детето.

Кога трябва да отидете на лекар?

В случай на хипоплазия на ноктите не винаги е необходимо лечение от лекар. По правило засегнатото лице може да реши за себе си дали симптомите на хипоплазия на ноктите трябва да бъдат лекувани или не. В много случаи естетичните оплаквания могат да доведат до депресия или намалена самооценка. В такъв случай може да се лекува хипоплазия на ноктите. Може също да се наложи да потърсите съвет от психолог, за да няма допълнителни комплекси за малоценност.

Освен това, преглед от лекаря има смисъл, ако кожата е много суха и има по-малко изпотяване. Хипоплазията на ноктите може да бъде свързана и с други усложнения, като малформации на сърцето или бъбреците. Такива оплаквания трябва винаги да бъдат преглеждани и лекувани от лекар. Нарушения на растежа могат да се наблюдават и при деца и те трябва да бъдат наблюдавани от лекар. Ако хипоплазията на ноктите се отнася само до оплаквания на ноктите и кожата, трансплантацията може да реши тези оплаквания сравнително лесно.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Леката хипоплазия на ноктите без симптоми не изисква терапия. Тъй като промените в ноктите обикновено се проявяват като част от синдром, трябва да се даде предимство на другите симптоми на синдрома, дори в случай на тежка хипоплазия на ноктите. Това важи особено за лечението на жизненоважни органи. Ако нокътното легло е напълно неизползваемо, дисплазията може да се коригира.

В повечето случаи тази корекция е под формата на трансплантация на нокътно легло. Деформираното легло за нокти се изрязва по време на тази операция. В повечето случаи получената дупка е покрита с кожен присадка. Ако кожата е пораснала, могат да се използват изкуствени нокти.

Тъй като акцентът в лечението на хипоплазия на ноктите е преди всичко върху козметичното подобрение, този вид трансплантация на нокътно легло е достатъчно успешен. Други хора едва ли ще успеят да идентифицират малформацията или изобщо не. Качеството на живот на засегнатите се увеличава и се предотвратяват психологическите проблеми поради козметичния дефицит.

Прогноза и прогноза

В повечето случаи хипоплазията на ноктите не води до специфични усложнения или дискомфорт. Ако симптомът е незначителен, не е необходимо пряко лечение. В резултат на симптома пациентите страдат главно от много малки и тесни нокти. Резултатът е много суха кожа и напукани нокти. Те могат да бъдат лекувани с помощта на козметични продукти или с трансплантация на нокти.

В много случаи обаче не са засегнати само ноктите. Повечето пациенти също страдат от малформации на сърцето или от интелектуална недостатъчност, ако хипоплазията на ноктите е причинена от синдрома на Ellis-van-Creveld.

Ако малформациите по ноктите не притесняват допълнително пациента, не е необходимо лечение. Няма болка или дискомфорт. Трябва обаче да се направи преглед на другите органи, за да може да се изключи сериозен синдром. Ако ноктите не са визуално привлекателни, може да се извърши и трансплантация на нокътно легло. Нямаше и други оплаквания. По-специално при жените, хипоплазията на ноктите може да доведе до психологически оплаквания и намалено самочувствие, тъй като средно визуалният външен вид е по-важен за тях, отколкото за мъжете.

Усложненията или сериозният ход обикновено се появяват само ако хипоплазията на ноктите се задейства от друг синдром.

предотвратяване

Бъдещата майка може поне да предотврати хипоплазия на ноктите във връзка с ембриопатия на алкохол, като остане въздържана по време на бременността и по този начин да предпази нероденото дете от вредното въздействие на алкохола. Във връзка с придобитата хипоплазия на ноктите консумацията на желязо се счита за превантивна.

Можете да направите това сами

В случай на хипоплазия на ноктите не са известни възможности за самопомощ. Това е само симптом, който понякога се проявява при определени вродени заболявания и не може да бъде променен, ако сами вземете мерки. В контекста на основните заболявания обаче този симптом обикновено не е основният проблем.

Качеството на живота на пациента до голяма степен е ограничено от други физически и в някои случаи психични увреждания на тези заболявания. Ако хипоплазията на ноктите е слаба, така или иначе често не е необходимо лечение на този симптом. Дори забележима деформация не причинява никакви усложнения, дискомфорт или болка, така че по здравословни причини не би било необходимо нито лечение, нито самолечение. Все пак може да се случи, че пациентът страда от комплекси за малоценност поради хипоплазия на ноктите и в резултат на това възникват психологически проблеми. Но това ще бъде само ако малформациите на ноктите и ноктите на краката се появят като основен симптом.

Тъй като няма възможности за ваше собствено лечение, трансплантацията на нокътно легло може да се извърши като козметична операция в тези случаи. Чрез интензивна психологическа подкрепа също е възможно качеството на живот на засегнатите да бъде подобрено дори без хирургическа намеса. Поради множеството други възможни симптоми, пациентите с хипоплазия на ноктите често се нуждаят от грижи и подкрепа през целия живот.