Osteopoicilosis

Също наричан Osteopoicilia, Osteopathia condensans disseminata или Петна кости известно Osteopoicilosis е форма на костна малформация. Той се среща изключително рядко и е доброкачествен. Международната класификация съгласно ICD-10 е Q78.8.

Какво е остеопоицилоза?

Остеопоицилозата протича без появата на симптоми. Около 400 случая, известни до този момент в световен мащаб, са случайни находки, както и открития, направени в проучвания върху членове на семейството на засегнатите.
© eranicle - stock.adobe.com

Osteopoicilosis се характеризира с уплътняване или втвърдяване в костната тъкан. Хамбургският хирург и рентгенолог Хайнрих Алберс-Шьонберг описва остеопоицилозата за първи път през 1915г. Името е дадено от двама френски автори още през 1917г.

Уплътняването се осъществява предимно в тазовите кости, тръбните кости и костите на тазала и ръцете. Те се намират главно в близост до кръвоносните съдове в растежните зони на костите, метафизите. Въпреки това, крайните парчета, наречени медицински епифизи, също могат да бъдат засегнати. Може да се наблюдава овална, кръгла и също удължена плътност.

Дебелината варира от милиметър до малко повече от два сантиметра. Често компресиите са подредени по права верига. При остеопоицилоза почти целият скелет е засегнат на етапи. Най-вероятно е да се появят пръстите и карпалните кости. Сгъстяването в прасеца и пищяла е рядко. Прешлените, ребрата и черепът почти никога не са засегнати.

каузи

Произходът и причината за остеопоицилозата все още не са изяснени. Първоначално се подозираше инактивирано ремоделиране на ламеларната кост до анулиращата кост. Все още обаче не са представени доказателства за тази теза. Междувременно има спекулации за генетичен дефект. Въпреки това няма ясни доказателства за това. Тази теория обаче би обяснила резултатите от няколко проучвания.

Те откриват честота на срещане сред членовете на семейството, което може да показва автозомно доминиращо наследство. Въпреки това, възможната спорадична поява на остеопоицилоза и нейното откриване в костта на плода също може да се обясни с генетичен дефект.

Нарушенията на минералния метаболизъм, от друга страна, несъмнено могат да бъдат изключени като причина. Същото се отнася и за възможно повишено костно ремоделиране в тези региони. Съответните индикации в скелетната сцинтиграфия на скелет не могат да бъдат намерени.

Симптоми, заболявания и признаци

Остеопоицилозата протича без появата на симптоми. Около 400 случая, известни до този момент в световен мащаб, са случайни находки, както и открития, направени в проучвания върху членове на семейството на засегнатите. Тъй като няма забележими признаци на компресия на костите, точният брой случаи е на тъмно.

Преглеждайки хиляди рентгенови лъчи от болница за инциденти във Виена, изследователите вече са се опитали да определят възможна честота. Все пак езикът варира от 0,1 случая на милион души до около дванадесет случая на 100 000 души. От известните случаи и изследвания се вижда, че мъжете са по-често засегнати от жените. Количеството огнища в костите се колебае.

Но дори и въпреки голямата плътност на стадото, тъй като обикновено се намира в тазовите кости, няма признаци на остеопоикилоза. Няма съответните лабораторни промени, нито се наблюдават леки или тежки фрактури едновременно. По същия начин уплътняването е без значение при зарастването на фрактури, причинени от други средства.

Диагноза и ход на заболяването

Остеопоикилозата може да бъде диагностицирана само чрез рентгенологични изследвания. Дори при сцинтиграфия на скелета плътностите остават невидими. Те изглежда се появяват в детството, развиват се с порастването си и след това застояват. Рядко се наблюдава, че плътностите отново се разтварят или броят им намалява.

Усложнения

Поради остеопоикилозата засегнатите страдат от различни костни малформации. Тези малформации могат значително да ограничат ежедневието на пациента и също да го затруднят, така че остеопоикилозата обикновено е свързана и със значително намаляване на качеството на живот. Костите на пациента са по-малко плътни и могат лесно да се счупят дори при леки товари или удари.

Поради тази причина пациентите с остеопоикилоза се нуждаят от специална защита срещу злополуки и опасни спортове. Освен това в някои случаи може да се появи и болка. В резултат на това фрактурите заздравяват по-малко поради остеопоицилоза, така че обикновено е необходим дълъг процес на възстановяване. Самата продължителност на живота обаче не се влияе или по друг начин се намалява поради болест.

Освен това детското развитие може да бъде ограничено, така че засегнатите да страдат от различни оплаквания дори в зряла възраст. Ако туморът е отговорен за остеопоицилозата, той може да бъде отстранен. Освен това, пациентите често страдат от ставни проблеми и в някои случаи са зависими от помощта на други хора в ежедневието си. Може да се появи и психологически стрес и да има отрицателен ефект върху качеството на живот на пациента.

Кога трябва да отидете на лекар?

Ако се появи втвърдяване в областта на костите, трябва да се направи консултация с лекар. Остеопоикилозата се проявява чрез различни деформации, които могат да се появят на ръцете, краката, раменете, гръдната кост и гръбначния стълб. Доброкачествените костни малформации обикновено се забелязват в ранна детска възраст. Родителите, които забелязват такива признаци у детето си, трябва да се консултират с педиатъра си. В противен случай промените в костите могат да се увеличат и да образуват злокачествена дегенерация.

Към днешна дата остеопоицилозата не може да бъде лекувана, но изисква мониторинг, така че гореспоменатите дегенерации да бъдат лекувани поне симптоматично. Засегнатите деца също могат да се нуждаят от физиотерапевтично лечение. Тъй като остеопоикилия е генетично заболяване, диагнозата може да се постави веднага след раждането. Ако вече има случаи на заболяването в семейството, трябва да се извършат необходимите скрининги. Отговорен е ортопедът или онкологът. Редовните прегледи могат да се извършват в болницата и често в лекарския кабинет.

Терапия и лечение

Лечението на остеопоикилозата не е необходимо и въз основа на съвременните познания просто не е възможно. В случай на случайна находка обаче, винаги трябва да се изяснява, че това наистина е остеопоикилоза, а не злокачествени злокачествени заболявания или метастази в костите.

Активна форма на остеопоицилоза се среща изключително рядко. Поради липсата на случаи обаче липсват фармацевтични изследвания и в момента се прилага лечение с бисфосфонати. Бисфосфонатите са разработени през 80-те години за лечение на костни заболявания като остеопороза. Прилага се парентерално. Малко повече от десет процента от пациентите с остеопоикилоза се оплакват от ставни проблеми, въпреки действителната липса на симптоми.

Все още не е изяснено дали причината за това всъщност се крие в уплътняването или има връзка. Дори най-голямото изследване за остеопоицилоза до този момент не беше в състояние да предостави изчерпателна информация за болестта. Проведена е в Турция в началото на 90-те години и предполага четирима пациенти с инцидентна находка.

Проучването също не даде никакви индикации защо променящият се на кожата синдром на Buschke-Ollendorf (dermatofibrosis lenticularis disseminata) и дакриоцистит (синдром на Gunal-Seber-Basaran) се проявяват като съпътстващи заболявания. Първото може да се наблюдава при около десет процента от засегнатите.

Понастоящем все още се обсъжда връзка с мелореостозата. Мелореостозата е патологично удебеляване на костите. Подобно на остеопоицилозата, тя също се среща изключително рядко, върви ръка за ръка без симптоми, които си струва да бъдат споменати и най-вече се открива само случайно на радиологични изображения.

Прогноза и прогноза

Болестта не може да бъде излекувана според съвременните медицински и научни възможности. Едно предизвикателство досега беше да се изясни причината за развитието на здравето. Поради фамилна честота на поява на промените в структурата на костите, изследователите засега подозират генетично разположение. Ако това предположение се потвърди, понастоящем не е разрешено лечение поради законовите изисквания. Човешката генетика не трябва да се променя, така че възможното лечение ще се фокусира върху облекчаване на съществуващите нередности и здравословни проблеми. Освен това се проверява дали в ежедневието се развиват вторични разстройства или други увреждания.

В повечето случаи остеопоицилозата се диагностицира въз основа на инцидентна находка. През повечето време засегнатите са на лечение за други здравословни проблеми. Забелязва се остеопоицилозата. Тъй като заболяването обикновено се характеризира при пациенти без появата на допълнителни симптоми, не се налага по-нататъшно лечение на промените в костната структура при тях. За целите на наблюдението са препоръчителни редовни проверки на здравето през продължителността на живота. Веднага щом се забележат промени или отклонения, медицинският персонал реагира съответно. Ще бъдат направени допълнителни тестове, за да се изясни причината за спецификата. Често целта е да се разграничи остеопоикилозата от болести с труден или неблагоприятен ход на заболяването.

предотвратяване

Тъй като причината и развитието на остеопоикилозата все още не са изяснени, не е възможно да се предприемат превантивни мерки. Ниската вероятност от развитие на остеопоицилоза и безсимптомният курс правят превенцията изглежда безсмислена.

В противен случай обичайните мерки за изграждане на кост, като например снабдяването с по-големи количества калций, също са неефективни. Във всеки случай външните слоеве на костта и костния мозък не се променят при остеопоицилоза.

Aftercare

В повечето случаи директните последващи мерки за остеопоицилоза се оказват сравнително трудни. Засегнатите трябва да се консултират с лекар много рано, за да няма други усложнения или други оплаквания в следващия курс. Тъй като болестта е вродена малформация, тя не може да бъде напълно излекувана отново.

Ако искате да имате деца, засегнатите трябва да се подложат на генетични тестове и консултации, за да се предотврати повторната поява на остеопоицилоза. В повечето случаи самото лечение е под формата на различни хирургични интервенции, чрез които туморите могат да бъдат отстранени. След такава операция засегнатите трябва да почиват и да се грижат за телата си.

Упражненията и стресовите или физическите дейности трябва да се избягват. Редовните проверки и прегледи от лекар също са много важни след процедурата, за да се открие появата на други тумори на ранен етап и да се отстранят. В много случаи остеопоицилозата също ограничава продължителността на живота на засегнатите, въпреки че не може да се предвиди общ курс.

Можете да направите това сами

Хората, страдащи от остеопоицилоза, трябва своевременно да коригират неправилна стойка. Избягвайте всякакви натоварвания и въздействия. Те могат да доведат до счупване на костите и по този начин допълнително да влошат общото благосъстояние. Упражнението на спортни занимания трябва да бъде проектирано съобразно заболяването. По-специално трябва да се избягва участието в бойни или отборни спортове.

Свободното време, домакинската работа и професионалните дейности също трябва да се организират въз основа на физическите възможности. Трябва да се носят подходящи обувки за цялата работа. Обувките трябва да са затворени, стабилни и да нямат високи токчета.

Заболяването представлява силна психологическа тежест за засегнатия човек, поради тази причина е препоръчителна психотерапевтичната подкрепа. Важни са и дейностите, които увеличават радостта от живота и качеството на живот.Стресорите могат да бъдат намалени независимо с помощта на умствени и релаксиращи техники. Конфликтните ситуации трябва да бъдат разпознати и разрешени на ранен етап, така че да не възникне излишен емоционален стрес.

За много болни хора обменът с други пациенти е приятен и полезен. В националните групи за самопомощ може да се търси и установява комуникация с други засегнати лица по всяко време. При съвместни дискусии се обменя опит и се оказва помощ. Взаимното разбиране често има благоприятен ефект за справяне със заболяването и носи нови импулси при справяне с обстоятелствата.