Синдром на Paget von Schroetter

В Синдром на Paget von Schroetter това е тромбоза, която се проявява в дълбоката вена на ръката, вена на ключицата или в аксиларната вена. Заболяването засяга главно млади възрастни мъже.

Какво представлява синдромът на Paget von Schroetter?

В медицината работи Синдром на Paget von Schroetter също терминът тромбоза на вените на раменете и раменете. Заболяването е кръстено на британския лекар Джеймс Паджет (1814-1899) и австрийския лекар Леополд Шрьотер Ритер фон Кристели (1837-1908). Други имена на синдрома са обструкция на аксиларните вени и тромбоза на дълбоките вени на ръката.

При синдрома на Paget von Schroetter има остра тромбоза на Подклавиална вена (Ключица вена) или на Аксиларна вена (Аксиларна вена). В случай на хронични нарушения на оттока на вените, лекарите говорят за синдром на гръден вход (TIS). Синдромът на Paget von Schroetter е едно от редките заболявания. Проявява се предимно при млади възрастни, които са предимно мъже.

Понякога децата също получават синдрома. В повечето случаи синдромът на Paget von Schroetter се появява от дясната страна на тялото. Около два процента от всички тромбози се намират в областта на ръката и раменния пояс.

каузи

Причините за синдрома на Paget von Schroetter са различни. Синдромът на гръдния изход, наред с други неща, е възможен спусък. Има компресия на съдовия нервен мозък в областта на прехода между ръката и гърдите. Синдромът на торакалния изход обикновено се причинява от функционални явления като стесняване между първото ребро и ключицата или мускулно-скелетните аномалии.

Не е рядкост синдромът на Paget von Schroetter да се появи дори и след упорита работа като надземна работа с ръката. Това може да включва боядисване на стени, носене на раница за дълги периоди от време или разрязване на дърва. Спортни занимания като борба, тенис, баскетбол или хандбал също могат да доведат до синдром на Paget von Schroetter.

Друга възможна причина е носенето на централен венозен катетър. Заболяването обикновено се появява след дълъг период на лежане в леглото и след продължителни вливания на хиперосмоларни разтвори. При някои пациенти, въпреки щателните прегледи, лекарят не може да определи конкретна причина за синдрома на Paget-von-Schroetter. Тромбозата се проявява спонтанно.

Симптоми, заболявания и признаци

Типичен симптом на синдрома на Paget von Schroetter е болка в засегнатия крайник. Възможно е и подуване. В някои случаи ръката придобива червеникав или синкав цвят. В допълнение, повърхностните вени са видими през петна. Това е индикация, че се развиват байпасните цикли. Други възможни оплаквания са усещане за напрежение и натиск в подмишницата.

Белодробна емболия, причинена от отделянето на тромб (кръвен съсирек), се счита за опасно усложнение. Емболията често се проявява в болка в гърдите и задух.

Диагноза и ход на заболяването

Ако се подозира синдром на Paget von Schroetter, трябва да се консултирате с лекар. Това първо се занимава с медицинската история (анамнеза) на пациента и техните оплаквания. Той също така проверява дали нервите и артериите участват в синдрома. Например може да има намалено артериално снабдяване, едностранна загуба на сила или парестезия.

Лекарят ще извърши различни клинични тестове. Те включват тест за хиперабдукция на Райт, както и повдигане на ръката или завъртане на главата в определена посока, известна още като маневра на Адсон. По този начин лекарят ще определи изчезващ артериален пулс, който се счита за индикация за синдром на торакалния изход.

Като част от анамнезата лекарят проверява дали пациентът се занимава с определени физически или спортни дейности, които могат да причинят синдром на Paget von Schroetter. За потвърждаване на диагнозата обикновено се използва дуплексна сонография. В някои случаи може да се наложи и венография. Ако генезисът се дължи на компресия, важно е да се осигури подходящо изображение.

Важно е също да се изключат злокачествените новообразувания или обширните херматозни хематоми като спусък за компресия. Това понякога може да бъде причинено от метастази в лимфните възли в подмишницата. В повечето случаи синдромът на Paget-von-Schroetter отнема благоприятен курс. Посттромботичен синдром рядко се появява на ръката.

Усложнения

В повечето случаи засегнатите от този синдром страдат от много силна болка, а също и от сетивни нарушения в засегнатите стави и региони. Тъй като тази болка може да се появи не само по време на натоварване, но в много случаи и през нощта, това води и до проблеми със съня и освен това до депресия и други психологически разстройства.

Регионите са ясно подути, а кожата е с червеникав цвят. Това също може да доведе до усещане за напрежение или натиск в подмишниците на съответния човек. Синдромът на Paget von Schroetter също води до белодробна емболия, която може да бъде фатална за пациента. Засегнатите страдат от задух и сравнително силна болка, която се появява в гърдите.

Поради синдрома на Paget-von-Schroetter, качеството на живот на пациента е значително намалено и ограничено. Ако заболяването се появи в млада възраст, това може да доведе до различни нарушения в развитието и растежа на пациента. Лечението на синдрома на Paget von Schroetter не е свързано с усложнения. Симптомите могат да бъдат облекчени с помощта на лекарства. Въпреки това, много от засегнатите все още са зависими от пейсмейкър, за да увеличат продължителността на живота.

Кога трябва да отидете на лекар?

Подуване или промяна на цвета на кожата показват нередности, които трябва да бъдат прегледани и изяснени от лекар. Ако кожата стане червена или синкава, е необходимо лечение и се консултирайте с лекар. През повечето време симптомите се проявяват в областта на ръката. Трябва да се консултирате с лекар, ако има чувство на напрежение в горната част на тялото или нарушения в кръвообращението. Ако симптомите се разпространят под мишниците, трябва да посетите лекар възможно най-скоро.

Чувството за натиск, сензорни нарушения и свръхчувствителност към допир са признаци на съществуващо увреждане на здравето и трябва да се изследва. Болката в гърдите и задухът са сред острите симптоми на синдрома на Paget-von-Schroetter, които изискват незабавни действия. В тежки случаи спешните служби трябва да бъдат сигнализирани. В същото време трябва да се осигури вентилация на заинтересованото лице чрез предприемане на мерки за оказване на първа помощ. Тъй като рисковата група на синдрома на Paget-von-Schroetter включва предимно млади възрастни мъже, е необходимо посещение при лекар, особено при тези групи хора, ако се появят симптоми.

В случай на внезапни ограничения в дишането, намаляване на работата или вътрешна слабост, съответният човек се нуждае от незабавна помощ. Нарушения в процеса на развитие на дете или юноша, както и недоразвитие на растежа трябва да се обсъдят с лекар. Ако има допълнителни психологически проблеми, трябва да се потърси медицинска помощ.

Лечение и терапия

Лечението на синдрома на Paget-von-Schroetter е възможно както по консервативен, така и по оперативен начин. Като част от консервативната терапия засегнатата ръка се повдига. В допълнение, пациентът получава инжекции хепарин. Ако тромбозата може да бъде отстранена, кумариновите производни се дават за период от шест месеца.

Ако тромбозата е тежка, в повечето случаи се извършва фибринолиза с плазминогенни активатори. Ако тази процедура на лечение не може да бъде проведена, е необходима хирургична терапия. В този случай, например, се премахват екзотичните области на първото ребро или цервикално ребро.

Най-важните цели на терапията при синдрома на Paget-von-Schroetter са избягване на посттромботичен синдром и белодробна емболия. Консервативното лечение се използва най-вече само в изключителни случаи. Този терапевтичен метод не е в състояние да противодейства на посттромботичен синдром. Фибринолизата постига подобни добри ефекти като оперативната тромбектомия.

Степента на успех е около 80 процента. Хирургична процедура се използва, когато има противопоказания за лизис или Phlegmasia coerulea dolens. Съществуват обаче и противопоказания за операция. Те включват тромбози, дължащи се на венозни постоянни импланти като пейсмейкъри, тромбози поради компресия на тумора и отслабено общо здравословно състояние на съответния човек.

Прогноза и прогноза

Като цяло синдромът на Paget von Schroetter има сравнително добра прогноза. При подходящо лечение съдът се отваря отново след няколко седмици. В същото време тенденцията на ръката да се подува и понякога много силната болка, която може да има много негативен ефект върху благосъстоянието на пациента, особено в първите дни на заболяването, обикновено се намалява.

Рискът от белодробна емболия е сравнително нисък в сравнение с тромбозата на краката и тазовите вени. Прогнозата винаги се основава на индивидуалните симптоми и общото състояние на пациента. Лекуващият лекар взема предвид и желанието на пациента да провежда хирургични мерки. Процедурите включват отстраняване на шийните ребра и носят определен риск от усложнения. Независимо от това прогнозата е сравнително добра.

Продължителността на живота не се намалява, докато тромбозата е лечима. Тромбози като синдром на Paget-von-Schroetter се появяват отново и отново при пациенти с висок риск. Следователно е необходимо внимателно лекарско наблюдение. Лекарят трябва да направи дългосрочната прогноза за броя и тежестта на тромбозата, която пациентът ще изпита в живота.

предотвратяване

Не е известна профилактика срещу синдрома на Paget von Schroetter. В някои случаи обаче могат да бъдат полезни определени мерки, като например избягване на прекомерна надземна работа или специални спортни дейности.

Aftercare

При синдрома на Paget-von-Schroetter в повечето случаи засегнатите имат много малко мерки и възможности за пряка проследяваща грижа. Засегнатите в идеалния случай трябва да се консултират с лекар на ранен етап, за да няма други усложнения или допълнително влошаване на симптомите. Колкото по-рано се свърже с лекар, толкова по-добре е по-нататъшният курс, така че засегнатите трябва в идеалния случай да видят лекар при първите признаци и симптоми на заболяването.

По правило синдромът на Педжет фон Шрьотер не може да се излекува. Дори след първоначалното лечение пациентите често са зависими от приема на различни лекарства. Засегнатите трябва да обърнат внимание на правилната доза с редовен прием, за да се облекчат симптомите трайно и най-вече правилно.

Редовните проверки на вътрешните органи също са много важни, за да се следи състоянието и да се открие увреждане на ранен етап. Освен това засегнатите от това заболяване трябва да осигурят здравословен начин на живот със здравословна диета, за да облекчат симптомите. В някои случаи синдромът намалява продължителността на живота на засегнатите, но не могат да се правят общи прогнози за това.

Можете да направите това сами

Пациентите със синдром на Paget-von-Schroetter обикновено трябва да избягват работа, при която ръката трябва да се носи над главата за дълго време.

Боядисването на стените, почистването на прозорци или нарязването на дърва са някои от дейностите, които трябва да се избягват. Спортните занимания също трябва да бъдат адаптирани към възможностите и нуждите на тялото. Засегнатите трябва да избягват спортове като хандбал, баскетбол, плуване или тенис. По време на тези дейности ръката често се извежда над рамото и може да причини болка или подуване. Освен това носенето на раница или чанта през рамото не е от полза за здравето на пациента и затова трябва да се избягва.

Споменатите дейности могат да влошат съществуващите симптоми или да доведат до рецидив на здравословни проблеми. Ежедневието трябва да се преструктурира, така че при изпълнение на ежедневните задачи винаги се внимава да се гарантира, че ръката и рамото са изложени само на нисък стрес. При първите нередности или ако не се чувствате добре, трябва да си починете. Освен това позата трябва да бъде променена, така че да не възникнат оплаквания. Ако обичайното изпълнение намалее или има усещане за изтръпване в рамото или ръката, дейностите трябва да бъдат незабавно спрени.