В Синдром на дефицит на антитела (AMS) е събирателен термин за вродени и придобити имунодефицити, които се характеризират особено с недостиг на имуноглобулин G. В резултат на този имунен дефект има повишена чувствителност към инфекция. Лечението е особено показано в случай на непрекъснато протичащи тежки инфекции.
Какво е синдром на дефицит на антитела?
Терминът синдром на дефицит на антитела означава голям брой вродени и придобити имунодефицити, които са придружени от дефицит на антитела. Вродените имунни недостатъци се наричат колективно като синдром на променливата имунодефицитност (CVID). Честота на един на около 25 000 души е дадена за CVID.
Предполага се, че около 800 до 3200 души в Германия страдат от вродена форма на болестта. Съответно CVID е много рядък синдром. Въпреки това, той е най-често срещан във връзка с други вродени имунодефицитни заболявания. Придобитият AMS е много по-често срещан и може да бъде причинен от различни съществуващи условия.
В контекста на синдрома на дефицит на антитела се образуват твърде малко антитела от типа на имуноглобулин G. Имуноглобулин G е ефективен срещу бактерии и вируси. Следователно липсата на имуноглобулин G води до голяма податливост към инфекции, което води главно до респираторни инфекции. Синдромът на дефицит на антитела най-често се диагностицира както в ранна детска възраст, така и в ранна зряла възраст.
каузи
Синдромът на дефицит на антитела е група от няколко генетични или придобити заболявания. Въпреки това, повечето от генните мутации във вродения AMS все още са неизвестни. В няколко случая обаче генното местоположение вече може да бъде локализирано. Установено е, че различни мутации на гена TNFRSF13B върху хромозома 17 могат да доведат до имунен дефицит.
Наследяването на повечето имунни дефекти също не е известно. Отбелязват се както спорадични, така и семейни случаи на заболяване. Различни основни заболявания, лоши условия на живот, химиотерапия или лъчева терапия също могат да доведат до придобит дефицит на антитела.
Както вече споменахме, основната характеристика на синдрома на дефицит на антитела е липсата на имуноглобулин G, който действа срещу бактерии и вируси. Ако тя липсва, бактериалните или вирусни инфекции могат да се разпространят непроверено. Дефицитът на антитела се причинява от дефекти в регулацията на В клетките. Тежестта на симптомите в рамките на синдрома варира.
Можете да намерите лекарствата си тук
➔ Лекарства за укрепване на защитната и имунната системаСимптоми, заболявания и признаци
Различни симптоми могат да възникнат при синдром на дефицит на антитела. В допълнение към хроничните респираторни заболявания има много други инфекции, нарушения на храносмилателната система, кожни заболявания, отоци на лимфните възли, грануломи, автоимунни заболявания и тумори. Капсулираните бактерии като Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae и Moraxella catarrhalis доминират респираторните заболявания.
Ентеровирусите могат да причинят възпаление на мозъка. Ламблиите често причиняват диарични заболявания, а микоплазмите често заразяват пикочните пътища. Поради постоянната диария хранителните вещества вече не се усвояват достатъчно. Симптомите на дефицит могат да се появят.
Понякога долните дихателни пътища се разширяват (бронхиектазии), което води до постоянни пристъпи на кашлица и храчки. Бронхиектазата често е придружена от хронични бактериални инфекции, които могат допълнително да разрушат бронхиалната стена. Далакът и черният дроб също се уголемяват. Така наречените грануломи често се образуват в белите дробове, далака, черния дроб и костния мозък.
Това са огнища на възпаление със специална структура. Могат да се появят и кожни промени като заболяване на бяло петно, косопад или грануломи по кожата. В много случаи има и автоимунни заболявания.Често се наблюдават ревматични възпаления на ставите, свързани с имунологичен тромбоцит или недостатъчност на кръвта и пернициозна анемия.
Туморите на тимуса, лимфната система или стомаха също могат да съпътстват синдрома на дефицит на антитела. Като цяло трябва да се приеме, че продължителността на живота на пациенти със синдром на дефицит на антитела е малко по-ниска от тази на нормалната популация.
Въпреки това, поради рядкостта на вродената форма на заболяването, тук има малко статистически данни. Придобити форми на дефицит на антитела са лечими чрез лечение на основното заболяване, за разлика от вродените форми.
Диагноза и курс
В случай на повтарящи се инфекциозни заболявания лекарят може да постави подозираната диагноза AMS. Диагнозата се потвърждава, когато в кръвта се намери твърде малко имуноглобулин G. Имуноглобулините А и М често също са ниски. За да се направи разлика между вродена и придобита AMS, се извършват други изследвания, като например определяне на екскрецията на протеин с урината или загубата на протеин през червата.
Кога трябва да отидете на лекар?
Незабавно трябва да се консултирате с лекар, ако се подозира синдромът на дефицит на антитела. Всеки, който внезапно открие храносмилателни разстройства, кожни заболявания или оплаквания с дихателните пътища, които не могат да бъдат проследени до друга причина, трябва да провери това медицински. Ако синдромът на дефицит на антитела се открие рано, обикновено той може да бъде излекуван без усложнения. Ако синдромът остане неоткрит обаче, инфекциите ще продължат да се увеличават с напредването на болестта.
Най-късно, когато се забележат тежки оплаквания и нарастващ физически или емоционален дискомфорт, трябва да видите лекар със симптомите. В случай на органна недостатъчност или анафилактичен шок трябва незабавно да се консултира спешния лекар.
Хората, които имат случаи на AMS в семействата си, трябва да имат рутинни прегледи и допълнителна информация за заболявания на имунната система. Ако се появят необичайни симптоми, които не отшумяват най-късно след една или две седмици, трябва да видите вашия лекар. Други лица за контакт са ревматолози, имунолози и специалисти за съответната имунодефицит.
Лекари и терапевти във вашия район
Лечение и терапия
© PATTARAWIT - stock.adobe.com
При синдром на вродена антитела, лечението е необходимо само за хора, които имат симптоми. При тази форма на AMS няма възможност за каузална терапия. Пациентите трябва да получават венозни или подкожни инфузии на имуноглобулини за цял живот, а инфузиите трябва да се провеждат редовно.
Интравенозните инфузии се дават на всеки две до шест седмици. С тези инфузии се инжектират между 200 и 600 милиграма имуноглобулини на килограм телесно тегло. В случай на подкожна инфузия, значително по-малко имуноглобулини трябва да се прилагат седмично.
Съществуващите бактериални инфекции се борят с антибиотици. Ако има придобит AMS, основното състояние се нуждае от лечение. В тези случаи AMS може напълно да лекува.
Aftercare
Необходимостта от последващи грижи за синдром на дефицит на антитела често възниква от плазмоцитом или множествен миелом, лимфом или рак на кръвта. Тези тежки туморни заболявания изискват професионално лечение. Терапията трябва също да следи за възникналия синдром на дефицит на антитела при последващи грижи.
Липсата на антитела увеличава риска от инфекция. В организъм, отслабен от тумори, инфекциите могат да бъдат много по-фатални, отколкото в организъм, който може да произведе достатъчно антитела. В допълнение, лъчевата или химиотерапията също атакуват здравия клетъчен материал. Това допълнително отслабва организма, който се бори да оцелее.
Мерките за последваща помощ имат за цел да доведат до пациента, че той е под медицинско наблюдение. Това дава възможност за рецидиви или промени в тумора, което води до откриване на проблема по-бързо. Редовната проследяваща грижа е от съществено значение, ако имате синдром на дефицит на антитела. Общите рискове от заболяване се увеличават значително.
В допълнение, споменатите тумори могат да причинят вторично увреждане. Следователно трябва да се назначават редовни последващи назначения. Чрез анкети и различни проверки те гарантират, че всичко е направено за качеството на живот на засегнатите.
Синдромът на първичен или вторичен дефицит на антитела обаче може да бъде предизвикан и от дългосрочно недохранване. В резултат на това трябва да се проследяват бактериални респираторни инфекции или инфекции в стомашно-чревния тракт. В същото време основното заболяване или хранителната ситуация, която го е задействала, трябва да бъдат елиминирани.
Прогноза и прогноза
Хората, които са засегнати от синдром на вродена антитела, могат да бъдат безсимптомни за цял живот. Не изпитвате никакви увреждания и не е нужно да се подлагате на никакво медицинско лечение.
От друга страна, болни хора с оплаквания изпитват повтарящи се здравословни проблеми, при които не може да се постигне трайно облекчение. Трябва да си давате инфузии на редовни интервали, за да не изпитате влошаване на здравето си. Ако инфузиите се използват непрекъснато, организмът може да бъде достатъчно снабден с липсващите антитела.
Въпреки това, тъй като те не се възпроизвеждат от организма в достатъчна степен и се разграждат отново в рамките на седмици, трябва да се проведе повторно лечение, за да се поддържа здравето. Ако това е изложено, здравословното състояние се влошава значително за кратко време.
В случай на синдром на недостиг на придобити антитела, перспективите за прогноза са по-оптимистични, отколкото при вродения синдром. Тук организмът трябва само да бъде временно снабден с достатъчно антитела. В зависимост от основното заболяване, в процеса на оздравяване може да възникне единична или множество вливания.
Веднага след като основното заболяване е излекувано или организмът е достатъчно стабилизиран, той независимо произвежда необходимото количество жизненоважен имуноглобулин. Това води до трайно изцеление на синдрома на дефицит на антитела и освобождаване от симптоми.
Можете да намерите лекарствата си тук
➔ Лекарства за укрепване на защитната и имунната системапредотвратяване
Синдромът на вродена антитела не може да бъде предотвратен. Мерки могат да се предприемат само за предотвратяване на инфекциозни заболявания. Това включва намаляване на риска от инфекция. Имунокомпрометираните хора трябва да избягват големи тълпи, особено във времена на повишен риск от инфекция.
Здравословният начин на живот с балансирана диета и много упражнения помага да се избегне придобитата форма на AMS. Трябва също да се въздържате от алкохол и тютюнопушене. Здравословният начин на живот също може да подкрепи терапията на основното заболяване и да подобри шансовете за възстановяване.
Aftercare
Необходимостта от последващи грижи за синдром на дефицит на антитела често възниква от плазмоцитом или множествен миелом, лимфом или рак на кръвта. Тези тежки туморни заболявания изискват професионално лечение. Терапията трябва също да следи за възникналия синдром на дефицит на антитела при последващи грижи.
Липсата на антитела увеличава риска от инфекция. В организъм, отслабен от тумори, инфекциите могат да бъдат много по-фатални, отколкото в организъм, който може да произведе достатъчно антитела. В допълнение, лъчевата или химиотерапията също атакуват здравия клетъчен материал. Това допълнително отслабва организма, който се бори да оцелее. Мерките за последваща помощ имат за цел да доведат до пациента, че той е под медицинско наблюдение.
Това дава възможност за рецидиви или промени в тумора, което води до откриване на проблема по-бързо. Редовната проследяваща грижа е от съществено значение, ако имате синдром на дефицит на антитела. Общите рискове от заболяване се увеличават значително. В допълнение, споменатите тумори могат да причинят вторично увреждане. Следователно трябва да се назначават редовни последващи назначения. Чрез анкети и различни проверки те гарантират, че всичко е направено за качеството на живот на засегнатите.
Синдромът на първичен или вторичен дефицит на антитела обаче може да бъде предизвикан и от дългосрочно недохранване. В резултат на това трябва да се проследяват бактериални респираторни инфекции или инфекции в стомашно-чревния тракт. В същото време основното заболяване или хранителната ситуация, която го е задействала, трябва да бъдат елиминирани.
Можете да направите това сами
Синдромът на дефицит на антитела (AMS), който се забелязва чрез относителен дефицит на имуноглобулини G, известен още като гама глобулини, означава чувствително отслабване на имунната система срещу бактериални и вирусни инфекции. Гама глобулини съставляват по-голямата част от антителата в кръвната плазма. Всяка от тях е насочена към специфичен патоген, с който имунната система вече е била изправена и който осигурява съответния имунен отговор чрез имуноглобулините М.
Адаптирането на поведението в ежедневието и ефективните мерки за самопомощ изискват факторите, причиняващи заболяването, да са известни. AMS може да бъде генетично или да бъде предизвикан от определени обстоятелства като екстремен дефицит на протеин или чрез химиотерапия или лъчева терапия.
Ако болестта е била причинена от генетични фактори, мерките за самопомощ се състоят главно в това да останете далеч от източници на инфекция. Това означава, че трябва да се избягва контакт с хора, които очевидно имат настинка, тъй като имунната система не е в състояние да се противопостави на погълнатите инфекциозни микроби.
Същото поведение в ежедневието е целесъобразно и за придобит AMS, ако причините са известни, но не могат да бъдат предотвратени по определени причини, например за постигане на други последици за здравето. В случаите, когато други сериозни нарушения на здравето като автоимунни заболявания или тумори могат да бъдат причина за AMS, те трябва да бъдат изяснени бързо, за да може да се започне ефективна терапия възможно най-рано.
.jpg)
