Синдром на Dandy Walker

Най- Синдром на Dandy Walker е вродено нарушение в развитието с различни курсове. Особено при ранна диагностика, синдромът в момента не е лечим, но е симптоматично лечим.

Какво е синдромът на Dandy Walker?

Синдромът на Dandy Walker е свързан с редица различни оплаквания, които могат да направят живота и ежедневието много по-трудни за засегнатите.
© Sondem - stock.adobe.com

Синдромът на Dandy Walker е нарушение в развитието на мозъка, което е вродено. Понякога термините Dandy-Walker комплекс или Dandy-Walker киста се използват за синдрома на Dandy-Walker.

Синдромът е кръстен на неврохирурга Данди и на невролога Уокър, който първи описа и определи заболяването. Синдромът на Dandy Walker обикновено се характеризира с това, че засегнатите имат малформация на малкия мозък (част от мозъка, която е отговорна, наред с други неща, за контролиране на движенията или координацията):

Връзката между двете половини на малкия мозък, която съществува при здрави хора, е или недоразвита, или не съществува. Освен това синдромът на Dandy Walker обикновено показва разширяване на така наречената 4-та церебрална водна камера на мозъка. Тук има възможно натрупване на мозъчна вода, което може да причини така наречената водна глава при кърмачета и малки деца. Повечето от децата, засегнати от синдрома на Dandy Walker, развиват такава водна глава.

каузи

Причините, които водят до нарушение на развитието синдром на Dandy Walker в отделни случаи, често не могат да бъдат ясно разбрани.

Възможни са обаче както наследствени, така и неуследствени фактори. Наследствените (генетични) причини за синдрома на Данди Уокър могат да бъдат открити и при други наследствени заболявания, предавани на новородено, които причиняват малформации, които могат да се наблюдават при синдрома на Денди Уокър.

Ненаследствените причини за наличието на синдром на Dandy Walker при новородено бебе включват например фактори като наличието на рубеолна инфекция в майката по време на бременност или консумацията на алкохол от майката по време на бременността.

Симптоми, заболявания и признаци

Синдромът на Dandy Walker е свързан с редица различни оплаквания, които могат да направят живота и ежедневието много по-трудни за засегнатите. На първо място, синдромът води до значителни нарушения в развитието на детето, така че повечето пациенти страдат и от симптоми на синдрома в зряла възраст.

Главата на съответното лице е значително уголемена, така че може да има естетически ограничения, които имат много негативен ефект върху самочувствието на пациента. Това често води до тормоз или дразнене, особено при деца. Освен това, поради синдрома на Dandy Walker, пациентите страдат и от силно главоболие, гадене и повръщане, при което тези оплаквания обикновено се появяват без видима причина.

Могат да възникнат и нарушения на съзнанието, при които засегнатият човек напълно губи съзнанието си и евентуално може да се нарани, ако падне. Синдромът е придружен и от тежки зрителни нарушения, които обаче могат да бъдат компенсирани чрез използване на визуални помагала. В някои случаи пациентите изпитват спазми, които могат да се появят в различни части на тялото и върху различни мускули.

Качеството на живот на засегнатото лице е значително ограничено и намалено от синдрома. Роднините или родителите често страдат от тежки психологически настроения или от депресия.

Диагноза и курс

Синдромът на Dandy Walker може да бъде диагностициран при новородени кратко време след раждането. Това обикновено се прави с помощта на ултразвуково сканиране, ако има подозрение. Диагнозата на синдрома на Dandy Walker може да бъде потвърдена чрез методите на магнитен резонанс (MRT) или компютърна томография (CT).

Ходът на синдрома на развитието на Dandy Walker синдром зависи, наред с други неща, от тежестта на разстройството в отделния случай. Докато синдромът на Dandy Walker може да поеме много тежки курсове, от време на време остава неоткрит за дълги периоди от време. Глава вода в контекста на синдрома на Dandy Walker може да доведе до повишено вътречерепно налягане при по-големи деца; това се проявява например в гадене, главоболие или зрителни нарушения.

В хода на синдрома на Dandy Walker психичното развитие често е нарушено. Като правило, колкото по-рано се открие и лекува болестта, толкова по-добра е прогнозата за синдрома на Dandy Walker.

Кога трябва да отидете на лекар?

По правило синдромът на Dandy Walker е вродено оплакване, така че не е необходимо да се поставя допълнителна диагноза в повечето случаи. Въпреки това трябва да се консултирате с лекар на ранен етап, тъй като ранното лечение може значително да намали повечето усложнения и симптоми.

Тогава родителите трябва да видят лекар с детето си, ако синдромът на Dandy Walker причинява нарушения в развитието. Високото вътречерепно налягане или постоянното главоболие също могат да показват заболяването и затова трябва да се изследват.

Синдромът може да доведе и до зрителни нарушения или гадене и повръщане, така че за тези симптоми е необходим медицински преглед. Повечето от децата също страдат от спазми. Диагнозата синдром на Dandy Walker обикновено се поставя от общопрактикуващ лекар. По-нататъшното лечение се извършва от съответните специалисти, така че всички оплаквания да бъдат ограничени. Колкото по-рано се диагностицира заболяването, толкова по-големи са шансовете за пълно излекуване на синдрома на Dandy Walker.

Лекари и терапевти във вашия район

Лечение и терапия

Синдромът на Dandy Walker не може да бъде излекуван в съответствие с настоящия медицински статус. Съществуват обаче различни методи на терапия за управление на симптомите, които могат да бъдат свързани със синдрома на Dandy Walker.

По правило децата със синдром на Dandy Walker преминават редовни медицински прегледи. Например, повишено вътречерепно налягане може да се открие на ранен етап, което може да се развие поради натрупването на церебрална течност в 4-та церебрална водна камера. Ако се установи такова повишено вътречерепно налягане при дете, засегнато от синдрома на Dandy Walker, церебралната течност може да се източи с помощта на епруветка в един етап на лечение. Такава интервенция се провежда от обучен специалист.

Ако синдромът на Dandy Walker повлияе на баланса на засегнатия човек, това често може да бъде повлияно положително чрез целенасочени физиотерапевтични (физиотерапевтични) мерки. Припадъците, които при синдрома на Dandy Walker могат да бъдат резултат от повишено вътречерепно налягане, често се лекуват чрез даване на така наречените антиепилептични лекарства (лекарства, които облекчават острите атаки и предотвратяват рецидивите).

Прогноза и прогноза

Пълно излекуване не може да се постигне при синдром на Dandy Walker. Следователно засегнатите са зависими от чисто симптоматично лечение, за да се облекчат симптомите.

Ако синдромът не се лекува, засегнатите деца ще страдат от тежки нарушения в развитието, а също и от високо вътречерепно налягане и по този начин от главоболие. Има зрителни проблеми и нарушения на съзнанието, които също могат да доведат до конвулсии или дори до епилептични пристъпи.

Този синдром значително намалява качеството на живот на пациента, ако не се лекува. Поради симптомите много пациенти и техните близки или родители страдат от тежки психологически разстройства или от депресия. Лечението винаги се основава на точните оплаквания и е насочено основно към намаляване на вътречерепното налягане.

Необходима е хирургическа интервенция, но това не е свързано с конкретни усложнения. Останалите оплаквания са облекчени с помощта на медикаменти и физикална терапия. Въпреки че това не води до пълно излекуване, качеството на живот на пациента значително се повишава.

Обикновено продължителността на живота не се намалява, ако синдромът се лекува. Ранното лечение има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването.

предотвратяване

Синдромът на Dandy Walker е трудно да се предотврати, наред с други неща, тъй като точните причини за нарушение в развитието обикновено не са ясни. Общите мерки, които жените, които искат да имат деца, могат да вземат предвид, за да предотвратят синдрома на Dandy Walker при техните новородени, включват ранна ваксинация срещу рубеола и избягване на консумацията на алкохол по време на бременност. Ако се знае, че генетичните заболявания протичат в семейството, е възможна и пренаталната диагноза.

Aftercare

Тъй като синдромът на Dandy Walker е вродено заболяване, той не може да бъде напълно излекуван, така че възможностите за последващи грижи са силно ограничени. На първо място е важно болестта да се идентифицира и лекува много рано, за да няма допълнителни усложнения. Ако пациент със синдром на Денди Уокър желае да има деца, може да се проведе и генетично изследване и консултиране, за да се предотврати предаването на синдрома на децата.

Родителите на засегнатите деца трябва да се свържат с лекар при първите признаци или симптоми. Това може да предотврати увреждане на мозъка. Лечението на синдрома на Dandy Walker обикновено се провежда чрез оперативна процедура. След такава операция пациентът определено трябва да почива и да се грижи за тялото си. Във всеки случай трябва да се избягват упражненията или стресовите и физическите дейности.

В случай, че се появи спазъм, трябва незабавно да се извика спешен лекар или да се посети болница. По принцип помощта и подкрепата на собственото семейство и приятели също имат положителен ефект върху хода на заболяването. Синдромът на Dandy Walker също може да доведе до намалена продължителност на живота на засегнатите.

Можете да направите това сами

Синдромът на Dandy Walker винаги изисква медицинска диагностика и лечение. Най-вече симптоматичната терапия може да бъде подкрепена с няколко мерки.

Първо обаче е важно болното дете редовно да се преглежда от лекар, за да може да се открие повишено вътречерепно налягане на ранен етап. Независимо от това, упражненията за спорт и физическа терапия могат да се използват за противодействие на възможните пристъпи и нарушения в баланса. Здравословната и балансирана диета може да намали риска от подобни симптоми и също така да подобри общото благосъстояние на пациента.

Допълнителни оплаквания могат да възникнат в по-късен живот, които често водят до изключване на засегнатите. Родителите на болни деца могат да противодействат на това, като насърчават самочувствието на детето на ранен етап. Терапевтичните мерки са необходимо допълнение към това, чрез което засегнатият човек може по-добре да разбере и приеме болестта.

Засегнатите родители също намират подходящи лица за контакт като част от терапията и могат да обменят идеи с други засегнати лица. Всички мерки трябва да бъдат разработени съвместно с отговорния педиатър. Ако детето се държи ненормално, винаги трябва да се консултира специализирана клиника за вродени нарушения в развитието.