Синдром на Shy-Drager

Под Синдром на Shy-Drager лекарят описва изключително рядко заболяване на вегетативната или вегетативната нервна система. Следователно синдромът на Shy-Drager попада в категорията на неврологичните заболявания. Терминът синдром на Shy-Drager обаче рядко се използва в наши дни; Лекарите основно се отнасят към синдрома като Множествена атрофия на системата (къс: MSA).

Какво е синдром на Shy-Drager?

Многосистемната атрофия се проявява в координационни нарушения или пациентът се оплаква от двигателни нарушения; Лекарите също многократно говорят за така наречената „разходка с пингвин“.
© nerthuz - stock.adobe.com

Най- Множествена атрофия на системата (MSA) или също Синдром на Shy-Drager наречен, се среща предимно в средна зряла възраст. Терминът MSA обобщава няколко клинични картини, които се считаха за отделно заболяване преди няколко години.

По тази причина имената са синдром на Shy-Drager или the Стриатонигрална дегенерация или също така Спорадична оливо понто-мозъчна атрофия Понятия от миналото. Всяка година около 4 на 100 000 души развиват множествена атрофия на системата.

каузи

Все още не е известно защо и защо се развива множествена атрофия на системата. Експертите главно разделят атипичния синдром на Паркинсон според невропатологичните открития, така че се търсят определени критерии, които биха могли да бъдат спусък за множествена атрофия на системата.

По правило обаче тези критерии могат да бъдат определени само след смъртта на пациента; Тук обаче медицинските специалисти все още правят изследвания в неизвестна област, но с помощта на микроскоп се опитват да намерят отговор на въпроса защо е избухнала така наречената многосистемна атрофия.

Симптоми, заболявания и признаци

Многосистемната атрофия се проявява в координационни нарушения или пациентът се оплаква от двигателни нарушения; Лекарите също многократно говорят за така наречената „разходка с пингвин“. В допълнение, засегнатите се оплакват от сензорни и сензорни нарушения и възникващи парализа, затруднения при преглъщане и езикови проблеми.

Допълнителни симптоми са личностни промени, силен тремор, мускулна слабост, както и умора и напрежение. В резултат на това може да се появи спастичност и нистагъм (очен тремор).Засегнатите са сравнително често уморени, страдат от депресия и вътрешно неспокойство.

Диагноза и ход на заболяването

По време на диагнозата лекарят обръща основно внимание на анамнезата или по-скоро. след това той провежда клиничен преглед. Описанието на симптомите, както и наблюдението на лекаря обикновено са причини, поради които лекарят сравнително бързо подозира, че може да става въпрос за множествена атрофия на системата.

Преди всичко комбинациите от автономни разстройства, които обикновено напомнят симптомите на Паркинсон, са ясна индикация, че пациентът страда от множествена атрофия на системата. Трябва да се отбележи обаче, че многосистемната атрофия - поради сходството си със синдромите на Паркинсон - е сравнително трудна за определяне. Специалистите също често имат затруднения при посвещаването на многократна атрофия на системата.

Разстройствата на автономната регулация на пациента са предимно задължителни. Много симптоми могат или не се появяват, което прави диагнозата по-трудна. Ако всъщност има трудни случаи, които правят невъзможно лекарят да е сигурен, че проблемът е множествена атрофия на системата, тестовете за образна диагностика могат да помогнат. Лекарят разчита на компютърна томография, магнитно-резонансна томография или IBZM-SPECT.

С помощта на КТ или ЯМР е възможно да се изследват атрофираните мозъчни участъци. IBZM-SPECT дава възможност да се определи дали липсват някакви допаминови рецептори. Ако лекарят не е сигурен, тези образни процедури трябва да предоставят доказателства за наличие на множествена атрофия на системата.

Според медицинската професия, автономните разстройства на вегетативната нервна система включват телесни процеси, които не са уредени съзнателно от хората. Те включват например регулиране на кръвното налягане, изпразване на пикочния мехур, както и сън, преглъщане и говорене. Тези области могат да създадат проблеми поради множествената атрофия на системата. Основният проблем на болестта е, че неизправността понякога води до попадане на остатъци от храна в белите дробове.

В резултат на това се развива пневмония или аспирационната пневмония също може да предизвика потенциално животозастрашаващо състояние. Много пациенти, които страдат от множествена атрофия на системата, вече са починали в резултат на аспирационна пневмония. Прогресията на заболяването при множествена атрофия на системата обикновено е отрицателна; Особено в напреднал стадий няма шанс за излекуване или оцеляване на множествената атрофия на системата.

Усложнения

На първо място, синдромът на Shy-Drager води до тежки нарушения на координацията и концентрацията. Тези оплаквания имат много негативен ефект върху качеството на живот на съответния човек и могат да доведат до значителни ограничения в ежедневието. Парализа или нарушения на чувствителността също могат да се появят и често са придружени от трудности с говора или преглъщането.

В резултат на това нормалният прием на храна и течности вече не е възможен за пациента. Синдромът на Shy-Drager също може да доведе до промени в съзнанието и личността, въпреки че в тежки случаи засегнатите могат напълно да загубят съзнание. То води и до постоянна умора и умора.

Повечето от засегнатите изглеждат напрегнати и страдат от тремор и неспокойствие. Могат да възникнат и психологически оплаквания или депресия. Синдромът на Shy-Drager обикновено се лекува с помощта на лекарства.

Обикновено няма усложнения. Ако нормалното хранене вече не е възможно, то трябва да се приема през стомашна тръба. В някои случаи обаче синдромът на Shy-Drager също може да доведе до смърт.

Кога трябва да отидете на лекар?

Медицинското лечение винаги е необходимо при синдром на Shy-Drager. По правило не може да се извърши самолечение, така че засегнатото лице да зависи от лечение от лекар, така че да няма намалена продължителност на живота. Трябва да се консултира с лекар, ако пациентът страда от тежки емоционални разстройства. Чувствителността в органите намалява значително, така че може да се появи и парализа или проблеми с езика.

Симптомите при преглъщане също могат да показват синдром на Shy-Drager и определено трябва да бъдат прегледани и лекувани от лекар. Много засегнати хора изглеждат уморени и депресирани в резултат на заболяването и страдат от мускулна слабост или силен тремор. Освен това депресията или вътрешното неспокойствие също могат да показват синдром на Shy-Drager и трябва също да бъдат прегледани и лекувани от лекар.

Първата диагноза на синдрома на Shy-Drager може да бъде поставена от семеен лекар. За по-нататъшно лечение обаче е необходимо посещение при специалист. Не може да се предвиди универсално дали може да настъпи пълно изцеление.

Терапия и лечение

Терапията е многопрофилна, индивидуално се адаптира и се оказва доста трудна - тъй като многосистемната атрофия може да бъде различна. Около една трета от засегнатите действително реагират на терапия. Лекарите основно прибягват до терапията с L-Dopa, която се използва и при пациенти с Паркинсон. Тази терапия обаче помага само за определен период от време. Амантадин също често се предписва; това е лекарство, което трябва да помогне на пациенти с нарушения в движението.

Лекарят трябва да лекува симптоматично всички известни автономни нарушения. Важно е пациентът да пие достатъчно течности или да му се прилагат лекарства за кръвно налягане, тъй като засегнатите страдат не само от нарушения на гласа, но понякога и от много ниско кръвно налягане. Ако лекарят вече е диагностицирал депресия, възникнала в контекста на множествена атрофия на системата, тя също трябва да бъде лекувана.

В много случаи се наблюдава и инконтиненция; това също се лекува симптоматично. За да се облекчи страданието на пациента, ако болестта вече е достигнала напреднал стадий, се поставя назогастрална тръба или пациентът се проветрява с помощта на дихателна маска. Досега няма адресиране на причините; В момента обаче се провеждат изследвания на терапия, която се занимава главно с прилагането на имуноглобулини. Терапията се основава на облекчаване на симптомите, а не справяне с причината.

Можете да намерите лекарствата си тук

➔ Лекарства за болка

предотвратяване

Тъй като засега не е известна причина, понастоящем няма възможност за превантивни мерки.

Aftercare

При синдрома на Shy-Drager, засегнатите имат много малко мерки и възможности за последващи грижи в повечето случаи. Следователно засегнатото лице трябва да се консултира с лекар на ранен етап, за да няма оплаквания или усложнения в следващия курс, които биха могли да продължат да имат отрицателен ефект върху качеството на живот на съответното лице.

Тъй като това е генетично заболяване, няма пълно излекуване. Ако обаче засегнатото лице трябва преди всичко да се подложи на генетични тестове и консултации, за да се предотврати повторното поява на синдрома на Shy-Drager в тяхното потомство. Много от симптомите могат да бъдат облекчени и ограничени относително добре, като се приемат различни лекарства.

Редовният прием и правилната доза трябва винаги да се спазват, за да се ограничат правилно симптомите. Ако имате някакви въпроси или странични ефекти, винаги трябва първо да се консултирате с лекар. Освен това редовните проверки са много важни през целия живот на засегнатото лице, за да се открият други увреждания на тялото на ранен етап. В някои случаи синдромът на Shy-Drager също намалява продължителността на живота на засегнатите.

Можете да направите това сами

Причините за синдрома на Shy-Drager за съжаление все още не са известни. Следователно понастоящем не е възможно да се излекува или забави болестта. Животът със синдром на Shy-Drager означава да се позволи и да се използват адаптирани помощни средства с увеличаване на съответните ограничения. Физическата неподвижност, треперенето и мускулната слабост трябва да бъдат подобрени и придружени с физиотерапевтични лечения.

Медицинските сестри, които се използват за движение, могат да позволят и насърчават участието в социалния живот за определен период от време. Увеличаването на езиковите ограничения трябва да бъде подобрено или поддържано, доколкото е възможно, чрез съпътстващи лечебни терапии. Това означава, че комуникацията с ограничения остава възможна за известно време.

По отношение на неспокойството и депресията, движенията и леките спортни дейности, разбира се, се препоръчват в рамките на възможностите на пациента. В този контекст трябва да се използват и трудотерапия, и трудотерапевтични мерки като музикална терапия, ароматерапия, ароматерапия и Snoezelen.

Тъй като вече не е възможно пациентът да приема храна и течности на по-късен етап, ежедневните помощни средства с подаръци са необходими. Промените в съзнанието и личността като цяло трябва да бъдат обсъдени с непосредствената среда на пациента. Това е единственият начин за адекватна реакция на поведения, които предизвикват неразбиране.